Otoimmün hemolitik anemi
Bağışıklık sistemi vücudun kendi eritrositlerine karşı antikor üretir; bu hücreler başlıca dalakta erken yıkılır ve anemi ile sarılığa yol açar.
Nedir
Otoantikorların eritrositleri kaplayarak ömürlerini kısalttığı edinsel bir anemidir. Sıcak tipte (olguların çoğu) IgG antikorları vücut ısısında bağlanır ve kaplanmış hücreleri dalak ortadan kaldırır; soğuk aglütinin tipinde ise IgM antikorları vücudun serin bölgelerinde bağlanır, kompleman bağlar ve yıkıma başlıca karaciğerde ve damar içinde yol açar. İlaçlar da benzer bir immün hemolizi tetikleyebilir.
Kimleri etkiler
Seyrektir; yılda 100.000 kişide kabaca bir ila üç yeni olgu görülür; sıcak OİHA en sık formdur ve her yaşta ortaya çıkabilirken soğuk aglütinin hastalığı esas olarak yaşlı erişkinleri etkiler. Başka yerlerde olduğu gibi Latin Amerika'da da sıcak olguların yaklaşık yarısı başka bir hastalığa, özellikle sistemik lupus eritematozus ve lenfoid kanserlere ikincildir.
Nedenler
- Primer (idiyopatik): altta yatan bir hastalık bulunmaz
- Sekonder sıcak tip: sistemik lupus eritematozus, kronik lenfositik lösemi ve lenfomalar, immün yetmezlik
- Sekonder soğuk tip: Mycoplasma pneumoniae ve Epstein-Barr virüsü enfeksiyonu, lenfoproliferatif hastalıklar
- İlaca bağlı: bazı antibiyotikler (ör. sefalosporinler, penisilinler), metildopa ve diğer ilaçlar
Risk faktörleri
- Otoimmün hastalıklar, özellikle sistemik lupus eritematozus
- Kronik lenfositik lösemi ve diğer lenfoid kanserler
- Yakın zamanda geçirilmiş enfeksiyon (Mycoplasma, enfeksiyöz mononükleoz)
- İmmün hemolize yol açtığı bilinen ilaçlara maruziyet
- Önceki transfüzyonlar veya nakil
Patofizyoloji
Sıcak OİHA'da IgG ile kaplanmış eritrositler dalak makrofajlarınca kısmen yutulur; kalan zar kapanarak sferositleri oluşturur, bunlar da sonra yakalanıp yıkılır (damar dışı hemoliz). Soğuk aglütinin hastalığında IgM, daha serin olan deri ve ekstremitelerde bağlanır, eritrositlerin kümeleşmesine yol açar ve komplemanı aktive eder; C3 ile kaplı hücreler karaciğer tarafından uzaklaştırılır ve kompleman etkisini tamamladığında hücreler damar içinde parçalanır (damar içi hemoliz). Kemik iliği retikülositozla yanıt verir ve hemoglobin yıkımı indirekt bilirubini ve LDH'yi yükseltir.
Sınıflandırma
- Sıcak OİHA: IgG, 37 °C'de reaksiyona girer, direkt antiglobulin testi IgG için (C3 ile veya C3 olmadan) pozitif; sferositler, dalakta yıkım
- Soğuk aglütinin hastalığı veya sendromu: IgM, vücut ısısının altında reaksiyona girer, direkt antiglobulin testi C3 için pozitif; aglütinasyon, akrosiyanoz
- Mikst tip ve paroksismal soğuk hemoglobinüri (nadir; viral enfeksiyon sonrası çocuklarda)
- İlaca bağlı immün hemolitik anemi
Belirti ve bulgular
- Yorgunluk, solukluk, nefes darlığı ve hızlı kalp atımı
- Deride ve gözlerde sarılık
- Koyu renkli idrar (damar içi hemolizde daha tipik)
- Sıcak OİHA'da orta derecede büyümüş dalak
- Soğuk tipte: soğuğa maruz kalınca mavimsi, ağrılı parmaklar, kulaklar veya burun (akrosiyanoz)
Tanı
- Klinik
- Sarılık ve hemoliz bulgularıyla birlikte anemi; ilaçlar, yakın zamanda geçirilmiş enfeksiyon, otoimmün hastalık ve soğukla ilişkili semptomlar sorgulanmalı, dalak, karaciğer ve lenf düğümü büyümesi açısından muayene yapılmalıdır.
- Tetkikler
- Retikülositle birlikte tam kan sayımı; hemoliz belirteçleri (yüksek LDH ve indirekt bilirubin, düşük haptoglobin); periferik yayma (sıcak tipte sferositler, soğuk tipte aglütinasyon). Anahtar test, eritrositler üzerinde IgG ve/veya kompleman gösteren direkt antiglobulin (Coombs) testidir. Soğuk aglütinin titresi, hemoglobin için tam idrar tahlili ve neden araştırması (antinükleer antikorlar, HIV ve hepatit serolojisi, lenfoma için kan yayması ve akım sitometrisi).
- Görüntüleme
- Lenfoma veya başka bir sekonder nedenden şüphelenildiğinde dalak boyutu, lenf düğümleri ve safra taşları için abdominal ultrason veya BT.
Ayırıcı tanı
- Herediter sferositoz (Coombs negatif, aile öyküsü)
- G6PD eksikliği
- Şistositlerle seyreden trombotik mikroanjiyopatiler (TTP, hemolitik üremik sendrom)
- Paroksismal noktürnal hemoglobinüri
- Gecikmiş hemolitik transfüzyon reaksiyonu
- Etkisiz eritropoezle seyreden megaloblastik anemi
Tedavinin amacı
İmmün yıkımı durdurmak, oksijen sunumunu desteklemek, tetikleyiciyi tedavi etmek veya ortadan kaldırmak ve tedavi yan etkilerini sınırlamak.
Tedavi
- Medikal
- Sıcak OİHA: kortikosteroidler birinci basamaktır; dirençli veya nükseden hastalıkta rituksimab (bir anti-CD20 monoklonal antikor) eklenir, sonraki seçenekler diğer immünosupresiflerdir.
- Medikal
- Soğuk aglütinin hastalığı: sıcak tutmak ve soğuğa maruziyetten kaçınmak; kortikosteroidler az etkilidir, bu nedenle semptomatik hastalıkta rituksimab temelli tedavi veya kompleman inhibitörleri kullanılır.
- Akut dönem
- Şüphelenilen her ilaç kesilir; anemi yaşamı tehdit ediyorsa çapraz karşılaştırma güç olsa da eritrosit transfüzyonu yapılır (soğuk tipte ısıtılmış kan); aktif hemoliz sırasında folik asit verilir.
- Cerrahi
- Splenektomi, tıbbi tedaviye yanıt vermeyen sıcak OİHA'da ikinci basamak bir seçenektir; soğuk aglütinin hastalığında yararı yoktur.
- İzlem
- Hemşirelik öncelikleri: hemoglobin, yaşamsal bulgular ve idrar rengini izlemek; transfüzyon reaksiyonları, immünosupresyon altında enfeksiyon, steroid alırken kan şekeri ve aktif hemoliz sırasında daha sık görülen tromboz açısından dikkatli olmak.
Komplikasyonlar
- Kalp yetmezliği veya miyokard iskemisiyle birlikte ağır anemi
- Venöz tromboembolizm
- Pigment safra taşları
- İmmünosupresyona bağlı veya splenektomi sonrası enfeksiyonlar
- Damar içi hemolizde akut böbrek hasarı
Prognoz
Sıcak OİHA'nın çoğu steroidlere yanıt verir; ancak nüks sıktır ve bazı hastalar uzun süreli tedavi gerektirir. Sekonder formlar altta yatan hastalığın seyrini izler. Soğuk aglütinin hastalığı kronik olma eğilimindedir; soğuk havada veya enfeksiyonlar sırasında alevlenmeler görülür.
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Hemolizin immün aracılı olduğunu hangi test doğrular?
Eritrositler üzerinde IgG ve/veya kompleman için pozitif direkt antiglobulin (Coombs) testi.
Sıcak OİHA'ya hangi antikor sınıfı neden olur ve hücreler nerede yıkılır?
IgG; kaplanmış hücreler başlıca dalaktaki makrofajlarca uzaklaştırılır (damar dışı hemoliz).
Klasik olarak soğuk aglütinin hemolizini hangi enfeksiyon tetikler?
Mycoplasma pneumoniae (ayrıca Epstein-Barr virüsünün neden olduğu enfeksiyöz mononükleoz).
Sıcak OİHA'nın birinci basamak tedavisi nedir?
Kortikosteroidler; dirençli veya nükseden hastalıkta rituksimab.
Hangi laboratuvar tablosu hemolizi gösterir?
Düşük haptoglobinle birlikte yüksek retikülosit, LDH ve indirekt bilirubin.
Semiyolojide
İlgili hastalıklar
- Herediter sferositoz
- Sistemik lupus eritematozus
- Kronik lenfositik lösemi
- Enfeksiyöz mononükleoz
- Transfüzyon reaksiyonları
- Paroksismal noktürnal hemoglobinüri
- Trombotik trombositopenik purpura
- Safra taşları (kolelitiazis)
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Immune hemolytic anemia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); Hemolytic anemia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.