Sistemik lupus eritematozus !

Lupus (sistemik lupus eritematozus), deri, eklemler ve böbrekler gibi birçok organı alevlenme ve remisyonlarla tutan kronik otoimmün bir hastalıktır.

Güncellendi 2026-10-30

İlgili yapılar

Ne olduğunu görmek ve 3D açmak için birine dokunun.

Nedir

Otoantikorların ve immün komplekslerin başta deri, eklemler, böbrekler, kan hücreleri, seröz zarlar ve sinir sistemi olmak üzere birçok organda inflamasyona yol açtığı kronik otoimmün bir hastalıktır. Alevlenme ve remisyonlarla seyreder.

Kimleri etkiler

Kadınlarda, özellikle doğurganlık çağında çok daha sıktır (sıklıkla her erkeğe karşı yaklaşık dokuz kadın olarak belirtilir) ve Afrika, Hispanik ve yerli kökenli kişilerde çoğu kez daha sık ve daha ağırdır. Arjantin'in Buenos Aires kentinde bir sağlık sigortası nüfusunda 2009'da insidans 100.000 kişi-yılda 6,3, prevalans 100.000'de 58,6 idi.

Nedenler

Genetik yatkınlık (kompleman eksiklikleri dahil çeşitli bağışıklık genleri)
Hormonal etkenler: östrojen
Çevresel tetikleyiciler: ultraviyole ışık, enfeksiyonlar (örneğin Epstein-Barr virüsü), sigara
Bazı ilaçlar ayrı ve genellikle daha hafif bir ilaca bağlı lupusa neden olur

Risk faktörleri

Kadın cinsiyet, 15-45 yaş
Afrika, Hispanik, Asya veya yerli kökeni
Ailede lupus veya başka bir otoimmün hastalık öyküsü
Güneşe maruziyet
Sigara

Patofizyoloji

Ölen hücrelerin kusurlu temizlenmesi nükleer antijenleri açığa çıkarır; toleransın kaybı ANA ve anti-dsDNA gibi otoantikorlara yol açar. İmmün kompleksler böbrek, deri ve damarlarda birikir ve komplemanı aktive eder (tip III aşırı duyarlılık). Bazı antikorlar kan hücrelerine doğrudan saldırır (tip II). İnterferon kaynaklı inflamasyon hastalığı sürdürür.

Sınıflandırma

Sınıflandırma ölçütleri (2019 EULAR/ACR): pozitif ANA giriş ölçütüdür, ardından ağırlıklandırılmış klinik ve immünolojik maddeler gelir; ölçütler araştırma amaçlıdır ve tanıyı destekler, onun yerine geçmez
Böbrek biyopsisinde lupus nefriti sınıf I-VI
Deri formları: akut (malar), subakut ve kronik (diskoid)
İlaca bağlı lupus ve neonatal lupus

Belirti ve bulgular

Yorgunluk, ateş ve kilo kaybı
Nazolabial kıvrımları koruyan malar (kelebek) döküntü; fotosensitivite
Diskoid lezyonlar, ağrısız ağız ülserleri ve skar bırakmayan saç dökülmesi
El ve el bileklerinin küçük eklemlerinde simetrik, eroziv olmayan artrit
Plöritik göğüs ağrısı (plörezi) veya perikardit
Nefrite bağlı köpüklü idrar, ödem veya yüksek kan basıncı
Raynaud fenomeni

Tanı

Klinik: Tanı, birden çok organda uyumlu bir bulgu örüntüsüne ve destekleyici antikorlara dayanır; klinisyenler böbrek, kan ve nörolojik tutulumu aktif olarak araştırır.
Tetkikler: ANA (çok duyarlı; negatif sonuç lupusu olası dışı bırakır), anti-dsDNA ve anti-Smith (özgül), düşük kompleman C3 ve C4, antifosfolipid antikorları, kan sayımı, kreatinin, tam idrar tahlili ve idrar proteini. Böbrek biyopsisi nefriti sınıflandırır.
Görüntüleme: Tanı koydurucu değildir; kalp, akciğer veya sinir sistemi tutulumundan şüphelenildiğinde ekokardiyografi, akciğer grafisi veya BT ve beyin MR'ı kullanılır.

Ayırıcı tanı

Romatoid artrit
İlaca bağlı lupus
Diğer bağ dokusu hastalıkları (Sjögren, sistemik skleroz, karma bağ dokusu hastalığı)
Viral enfeksiyonlar (parvovirüs B19, HIV, hepatit)
Rozasea veya dermatomiyozit (yüz döküntüsü)
Fibromiyalji (düşük titreli pozitif ANA ile birlikte yorgunluk ve ağrı)

Tedavinin amacı

Remisyon veya düşük hastalık aktivitesi sağlamak, alevlenmeleri ve (özellikle böbreklerde) organ hasarını önlemek, steroid maruziyetini olabildiğince düşük tutmak ve kardiyovasküler ve enfeksiyon riskini azaltmak.

Tedavi

Medikal: Antimalaryal ilaçlar hemen tüm hastalara önerilir; alevlenmeleri azaltır ve sağkalımı artırır; düzenli göz taraması yapılır.
Medikal: Alevlenmelerde glukokortikoidler, olabilecek en düşük doza azaltılarak; organ tutulumunda steroid koruyucu immünsüpresifler.
Medikal: Lupus nefriti ve ağır hastalık: indüksiyon ve idame immünsüpresyonu ve seçilmiş olgularda biyolojik ajanlar.
Yaşam tarzı: Güneşten korunma, sigarayı bırakma, aşılama ve gebeliğin hastalığın sakin döneminde planlanması.
İzlem: Düzenli kan sayımı, böbrek fonksiyonu, idrar proteini, kompleman ve anti-dsDNA; ayrıca kardiyovasküler risk ve kemik sağlığının değerlendirilmesi.

Komplikasyonlar

Kronik böbrek hastalığı ve böbrek yetmezliği
Hızlanmış ateroskleroz ve kardiyovasküler olaylar
Hastalık ve tedaviye bağlı ciddi enfeksiyonlar
Tromboz ve gebelik kaybıyla seyreden antifosfolipid sendromu
Neonatal lupus ve konjenital kalp bloğu (anti-Ro antikorları)
Steroid yan etkileri: osteoporoz, avasküler nekroz, diyabet

Prognoz

Daha erken tanı ve modern tedaviyle sağkalım büyük ölçüde artmıştır. Böbrek veya sinir sistemi tutulumunda sonuçlar daha kötüdür; enfeksiyon ve kardiyovasküler hastalık geç dönemin başlıca ölüm nedenleridir.

Korunma

Deri ve sistemik alevlenmeleri azaltmak için güneşten korunma
Mümkün olduğunda güçlü immünsüpresyondan önce aşılama (inaktive aşılar)
Gebelik öncesi danışmanlık ve gebelikte yakın izlem

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

SLE için en duyarlı antikor testi hangisidir, en özgül olanlar hangileridir?

En duyarlı test ANA'dır (tarama). En özgül olanlar anti-dsDNA ve anti-Smith'tir; anti-dsDNA düzeyleri çoğu kez nefrit aktivitesiyle paralel seyreder.

Lupusun malar döküntüsü rozasea veya seboreik dermatitten nasıl ayrılır?

Yanaklar ve burun kökü üzerinde, klasik olarak nazolabial kıvrımları koruyan fotosensitif bir kelebek döküntüdür.

Hangi laboratuvar örüntüsü aktif lupus nefritini düşündürür?

Düşük C3 ve C4 ile birlikte yükselen anti-dsDNA, ayrıca proteinüri, hematüri veya eritrosit silendirleri ve yükselen kreatinin; sınıfı biyopsi doğrular.

İlaca bağlı lupus için hangi antikor tipiktir?

Anti-histon antikorları; böbrek ve sinir sistemi tutulumu nadirdir ve hastalık genellikle ilaç kesildiğinde düzelir.

Hangi maternal antikor konjenital kalp bloğuna neden olabilir?

Plasentayı geçerek fetal ileti sistemini hasarlayan anti-Ro (SSA) ve daha seyrek olarak anti-La (SSB) (neonatal lupus).

İlgili hastalıklar

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Systemic Lupus Erythematosus (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2026); Global excellence in rheumatology in Latin America: The case of systemic lupus erythematosus (Frontiers in medicine, 2022) · uyarlanmıştır, CC BY 4.0.

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.

Durgical 3D modelinde vurgulanmış Böbrekler (renes)