Autoimmunhämolytische Anämie

Das Immunsystem bildet Antikörper gegen die eigenen roten Blutzellen, die vor allem in der Milz vorzeitig zerstört werden; es kommt zu Anämie und Gelbsucht.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine erworbene Anämie, bei der Autoantikörper die Erythrozyten beladen und ihre Lebensdauer verkürzen. Beim Wärmetyp (die meisten Fälle) binden IgG-Antikörper bei Körpertemperatur, und die Milz entfernt die beladenen Zellen; beim Kälteagglutinintyp binden IgM-Antikörper in kühlen Körperregionen, aktivieren das Komplement und bewirken eine Zerstörung vor allem in der Leber und innerhalb der Gefäße. Medikamente können eine ähnliche Immunhämolyse auslösen.

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Wen es betrifft

Selten, mit etwa ein bis drei Neuerkrankungen pro 100.000 Menschen und Jahr; die Wärme-AIHA ist die häufigste Form und kann in jedem Alter auftreten, während die Kälteagglutininkrankheit vor allem ältere Erwachsene betrifft. In Lateinamerika ist wie anderswo etwa die Hälfte der Wärmefälle sekundär, besonders bei systemischem Lupus erythematodes und lymphatischen Krebserkrankungen.

Ursachen

Primär (idiopathisch): keine Grunderkrankung nachweisbar
Sekundärer Wärmetyp: systemischer Lupus erythematodes, chronische lymphatische Leukämie und Lymphome, Immundefizienz
Sekundärer Kältetyp: Infektion mit Mycoplasma pneumoniae und Epstein-Barr-Virus, lymphoproliferative Erkrankungen
Medikamenteninduziert: einige Antibiotika (z. B. Cephalosporine, Penicilline), Methyldopa und andere Arzneimittel

Risikofaktoren

Autoimmunerkrankungen, besonders systemischer Lupus erythematodes
Chronische lymphatische Leukämie und andere lymphatische Krebserkrankungen
Kürzlich durchgemachte Infektion (Mykoplasmen, infektiöse Mononukleose)
Exposition gegenüber Medikamenten, die bekanntermaßen eine Immunhämolyse verursachen
Frühere Transfusionen oder Transplantation

Pathophysiologie

Bei der Wärme-AIHA werden IgG-beladene Erythrozyten teilweise von Milzmakrophagen gefressen; die verbleibende Membran schließt sich zu Sphärozyten, die dann abgefangen und zerstört werden (extravasale Hämolyse). Bei der Kälteagglutininkrankheit bindet IgM in der kühleren Haut und den Akren, lässt Erythrozyten verklumpen und aktiviert das Komplement; C3-beladene Zellen werden von der Leber entfernt, und wenn das Komplement seine Wirkung vollendet, platzen die Zellen innerhalb der Gefäße (intravasale Hämolyse). Das Knochenmark reagiert mit Retikulozytose, und der Hämoglobinabbau erhöht das unkonjugierte Bilirubin und die LDH.

Einteilung

Wärme-AIHA: IgG, reagiert bei 37 °C, direkter Antiglobulintest positiv für IgG mit oder ohne C3; Sphärozyten, Abbau in der Milz
Kälteagglutininkrankheit oder -syndrom: IgM, reagiert unterhalb der Körpertemperatur, direkter Antiglobulintest positiv für C3; Agglutination, Akrozyanose
Mischtyp und paroxysmale Kältehämoglobinurie (selten, bei Kindern nach Virusinfektion)
Medikamenteninduzierte immunhämolytische Anämie

Symptome und Zeichen

Müdigkeit, Blässe, Atemnot und Herzrasen
Gelbfärbung von Haut und Augen (Ikterus)
Dunkler Urin (eher typisch für intravasale Hämolyse)
Mäßig vergrößerte Milz bei Wärme-AIHA
Beim Kältetyp: bläuliche, schmerzhafte Finger, Ohren oder Nase bei Kälteexposition (Akrozyanose)

Diagnose

Klinisch: Anämie mit Ikterus und Hämolysezeichen; nach Medikamenten, kürzlichen Infektionen, Autoimmunerkrankungen und kältebedingten Symptomen fragen und auf Vergrößerung von Milz, Leber und Lymphknoten untersuchen.
Untersuchungen: Blutbild mit Retikulozyten; Hämolysemarker (hohe LDH und hohes unkonjugiertes Bilirubin, niedriges Haptoglobin); peripherer Ausstrich (Sphärozyten beim Wärmetyp, Agglutination beim Kältetyp). Schlüsseltest ist der direkte Antiglobulintest (Coombs-Test), der IgG und/oder Komplement auf den Erythrozyten zeigt. Kälteagglutinintiter, Urinuntersuchung auf Hämoglobin und Ursachenabklärung (antinukleäre Antikörper, HIV- und Hepatitisserologie, Blutausstrich und Durchflusszytometrie auf Lymphom).
Bildgebung: Abdomensonographie oder CT zur Beurteilung von Milzgröße, Lymphknoten und Gallensteinen bei Verdacht auf Lymphom oder eine andere sekundäre Ursache.

Differenzialdiagnose

Hereditäre Sphärozytose (Coombs-negativ, Familienanamnese)
G6PD-Mangel
Thrombotische Mikroangiopathien (TTP, hämolytisch-urämisches Syndrom) mit Schistozyten
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
Verzögerte hämolytische Transfusionsreaktion
Megaloblastäre Anämie mit ineffektiver Erythropoese

Behandlungsziel

Die Immunzerstörung stoppen, die Sauerstoffversorgung sichern, Auslöser behandeln oder beseitigen und Nebenwirkungen der Therapie begrenzen.

Behandlung

Medikamentös: Wärme-AIHA: Kortikosteroide sind Erstlinientherapie; Rituximab (ein monoklonaler Anti-CD20-Antikörper) wird bei refraktärer oder rezidivierender Erkrankung ergänzt, andere Immunsuppressiva sind spätere Optionen.
Medikamentös: Kälteagglutininkrankheit: warm halten und Kälte meiden; Kortikosteroide wirken schlecht, daher werden bei symptomatischer Erkrankung rituximabbasierte Therapien oder Komplementinhibitoren eingesetzt.
Akutphase: Jedes verdächtige Medikament absetzen; bei lebensbedrohlicher Anämie trotz schwieriger Kreuzprobe Erythrozyten transfundieren (beim Kältetyp angewärmtes Blut); während aktiver Hämolyse Folsäure geben.
Operativ: Die Splenektomie ist eine Zweitlinienoption bei Wärme-AIHA ohne Ansprechen auf die medikamentöse Therapie; bei der Kälteagglutininkrankheit hilft sie nicht.
Verlaufskontrolle: Pflegerische Schwerpunkte: Hämoglobin, Vitalzeichen und Urinfarbe überwachen, auf Transfusionsreaktionen, Infektionen unter Immunsuppression, Blutzucker unter Steroiden und Thrombosen achten, die bei aktiver Hämolyse häufiger sind.

Komplikationen

Schwere Anämie mit Herzinsuffizienz oder Myokardischämie
Venöse Thromboembolie
Pigmentgallensteine
Infektionen durch Immunsuppression oder nach Splenektomie
Akute Nierenschädigung bei intravasaler Hämolyse

Prognose

Die meisten Wärme-AIHA sprechen auf Steroide an, Rezidive sind jedoch häufig, und manche Patienten benötigen eine Langzeittherapie. Sekundäre Formen folgen dem Verlauf der Grunderkrankung. Die Kälteagglutininkrankheit verläuft meist chronisch, mit Schüben bei kaltem Wetter oder Infektionen.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welcher Test bestätigt, dass eine Hämolyse immunvermittelt ist?

Der direkte Antiglobulintest (Coombs-Test), positiv für IgG und/oder Komplement auf den Erythrozyten.

Welche Antikörperklasse verursacht die Wärme-AIHA, und wo werden die Zellen zerstört?

IgG; beladene Zellen werden vor allem von Makrophagen in der Milz entfernt (extravasale Hämolyse).

Welche Infektion löst klassischerweise eine Kälteagglutininhämolyse aus?

Mycoplasma pneumoniae (außerdem die durch das Epstein-Barr-Virus verursachte infektiöse Mononukleose).

Was ist die Erstlinientherapie der Wärme-AIHA?

Kortikosteroide, bei refraktärer oder rezidivierender Erkrankung Rituximab.

Welches Labormuster weist auf eine Hämolyse hin?

Erhöhte Retikulozyten, LDH und unkonjugiertes Bilirubin bei niedrigem Haptoglobin.

In der klinischen Untersuchung

Anämie-Syndrom