Anemia hemolítica autoimune

O que é

Anemia adquirida em que autoanticorpos revestem as hemácias e encurtam sua vida. No tipo quente (a maioria dos casos), anticorpos IgG ligam-se à temperatura corporal e o baço remove as células revestidas; no tipo por aglutininas frias, anticorpos IgM ligam-se nas partes mais frias do corpo, fixam complemento e causam destruição principalmente no fígado e dentro dos vasos. Fármacos podem desencadear uma hemólise imune semelhante.

Quem afeta

Incomum, com aproximadamente um a três casos novos por 100.000 pessoas por ano; a AHAI quente é a forma mais frequente e pode ocorrer em qualquer idade, enquanto a doença das aglutininas frias afeta principalmente idosos. Na América Latina, como em outros lugares, cerca de metade dos casos quentes é secundária a outra doença, especialmente lúpus eritematoso sistêmico e cânceres linfoides.

Causas

• Primária (idiopática): nenhuma doença de base é encontrada
• Tipo quente secundário: lúpus eritematoso sistêmico, leucemia linfocítica crônica e linfomas, imunodeficiência
• Tipo frio secundário: infecção por Mycoplasma pneumoniae e vírus Epstein-Barr, doenças linfoproliferativas
• Induzida por fármacos: alguns antibióticos (p. ex., cefalosporinas, penicilinas), metildopa e outros medicamentos

Fatores de risco

• Doenças autoimunes, especialmente lúpus eritematoso sistêmico
• Leucemia linfocítica crônica e outros cânceres linfoides
• Infecção recente (Mycoplasma, mononucleose infecciosa)
• Exposição a fármacos que sabidamente causam hemólise imune
• Transfusões ou transplantes prévios

Fisiopatologia

Na AHAI quente, as hemácias revestidas por IgG são parcialmente fagocitadas pelos macrófagos esplênicos; a membrana restante se fecha em esferócitos, que depois são retidos e destruídos (hemólise extravascular). Na doença das aglutininas frias, a IgM liga-se na pele e nas extremidades mais frias, provoca aglutinação das hemácias e ativa o complemento; as células revestidas por C3 são removidas pelo fígado e, quando o complemento completa sua ação, as células se rompem dentro dos vasos (hemólise intravascular). A medula responde com reticulocitose, e a degradação da hemoglobina eleva a bilirrubina não conjugada e a LDH.

Classificação

• AHAI quente: IgG, reage a 37 °C, teste direto da antiglobulina positivo para IgG com ou sem C3; esferócitos, destruição esplênica
• Doença ou síndrome das aglutininas frias: IgM, reage abaixo da temperatura corporal, teste direto da antiglobulina positivo para C3; aglutinação, acrocianose
• Tipo misto e hemoglobinúria paroxística a frio (rara, em crianças após infecção viral)
• Anemia hemolítica imune induzida por fármacos

Sintomas e sinais

• Fadiga, palidez, falta de ar e taquicardia
• Icterícia da pele e dos olhos
• Urina escura (mais típica da hemólise intravascular)
• Baço moderadamente aumentado na AHAI quente
• No tipo frio: dedos, orelhas ou nariz azulados e dolorosos à exposição ao frio (acrocianose)

Diagnóstico

Clínico

Anemia com icterícia e sinais de hemólise; pergunte sobre fármacos, infecção recente, doença autoimune e sintomas relacionados ao frio, e examine baço, fígado e linfonodos em busca de aumento.

Exames

Hemograma completo com reticulócitos; marcadores de hemólise (LDH e bilirrubina não conjugada altas, haptoglobina baixa); esfregaço periférico (esferócitos no tipo quente, aglutinação no tipo frio). O exame-chave é o teste direto da antiglobulina (Coombs), que mostra IgG e/ou complemento nas hemácias. Título de aglutininas frias, exame de urina para hemoglobina e investigação da causa (anticorpos antinucleares, sorologias para HIV e hepatites, esfregaço e citometria de fluxo para linfoma).

Imagem

Ultrassonografia ou TC de abdome para tamanho do baço, linfonodos e cálculos biliares quando há suspeita de linfoma ou outra causa secundária.

Diagnóstico diferencial

• Esferocitose hereditária (Coombs negativo, história familiar)
• Deficiência de G6PD
• Microangiopatias trombóticas (PTT, síndrome hemolítico-urêmica) com esquizócitos
• Hemoglobinúria paroxística noturna
• Reação transfusional hemolítica tardia
• Anemia megaloblástica com eritropoese ineficaz

Objetivo do tratamento

Interromper a destruição imune, sustentar a oferta de oxigênio, tratar ou remover qualquer desencadeante e limitar os efeitos adversos do tratamento.

Tratamento

Clínico

AHAI quente: os corticosteroides são a primeira linha; o rituximabe (anticorpo monoclonal anti-CD20) é acrescentado na doença refratária ou recidivante, com outros imunossupressores como opções posteriores.

Clínico

Doença das aglutininas frias: manter o paciente aquecido e evitar exposição ao frio; os corticosteroides funcionam mal, por isso usa-se terapia baseada em rituximabe ou inibidores do complemento na doença sintomática.

Fase aguda

Suspender qualquer fármaco suspeito; transfundir hemácias quando a anemia ameaça a vida, apesar da prova cruzada difícil (sangue aquecido no tipo frio); administrar ácido fólico durante a hemólise ativa.

Cirúrgico

A esplenectomia é uma opção de segunda linha na AHAI quente que não responde ao tratamento clínico; não ajuda na doença das aglutininas frias.

Acompanhamento

Prioridades de enfermagem: monitorar hemoglobina, sinais vitais e cor da urina, vigiar reações transfusionais, infecções durante a imunossupressão, glicemia durante o uso de corticosteroides e trombose, que é mais comum durante a hemólise ativa.

Complicações

• Anemia grave com insuficiência cardíaca ou isquemia miocárdica
• Tromboembolismo venoso
• Cálculos biliares pigmentares
• Infecções por imunossupressão ou após esplenectomia
• Lesão renal aguda na hemólise intravascular

Prognóstico

A maioria das AHAI quentes responde aos corticosteroides, mas a recidiva é comum e alguns pacientes precisam de tratamento prolongado. As formas secundárias acompanham a evolução da doença de base. A doença das aglutininas frias tende a ser crônica, com agudizações no tempo frio ou durante infecções.

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Na semiologia

• Síndrome anêmica

Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Immune hemolytic anemia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); Hemolytic anemia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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