Achalasie !

Bei der Achalasie erschlafft der Muskel am unteren Ende der Speiseröhre nicht; das Schlucken fester und flüssiger Nahrung wird allmählich schwerer.

Aktualisiert 2026-10-29

Beteiligte Strukturen

Tippen Sie auf eine, um zu sehen, was sie ist, und sie in 3D zu öffnen.

Was es ist

Eine primäre Motilitätsstörung, bei der der untere Ösophagussphinkter beim Schlucken nicht erschlafft und die Peristaltik im Ösophaguskörper verloren geht. Sie verursacht zunehmende Schluckbeschwerden für feste und flüssige Nahrung.

Wen es betrifft

Selten; sie kann in jedem Alter auftreten, am häufigsten im mittleren Erwachsenenalter. In Kolumbien und anderen lateinamerikanischen Ländern verursacht die Chagas-Krankheit bei Menschen aus Endemiegebieten ein ähnliches Bild (Chagas-Megaösophagus).

Ursachen

Primär (idiopathisch): Verlust hemmender Neurone im Plexus myentericus, möglicherweise autoimmun nach einem viralen Auslöser
Sekundär: Chagas-Krankheit, bei der Trypanosoma cruzi enterische Neurone zerstört
Pseudoachalasie: ein Tumor am gastroösophagealen Übergang, der eine Achalasie vortäuscht

Risikofaktoren

Mittleres Lebensalter
Leben in oder Herkunft aus einem Chagas-Endemiegebiet
Autoimmune Veranlagung
Seltene familiäre Syndrome (wie das Triple-A-Syndrom)

Pathophysiologie

Der Verlust hemmender Neurone im Plexus myentericus (Auerbach-Plexus), die Stickstoffmonoxid und vasoaktives intestinales Peptid freisetzen, lässt den Sphinkter kontrahiert und hebt die Peristaltik auf. Speisen und Flüssigkeit bleiben in der Speiseröhre, die sich langsam erweitert und geschlängelt werden kann. Die chronische Stase reizt die Schleimhaut und erhöht das Risiko für ein Plattenepithelkarzinom.

Einteilung

Nach hochauflösender Manometrie (Chicago-Klassifikation): Typ I, klassisch, mit geringer Druckbeaufschlagung
Typ II: panösophageale Druckbeaufschlagung; meist das beste Ansprechen auf die Behandlung
Typ III: spastische Kontraktionen im distalen Ösophagus

Symptome und Zeichen

Von Beginn an Schluckbeschwerden für feste und flüssige Nahrung, langsam zunehmend
Regurgitation unverdauter Nahrung, besonders im Liegen
Brustschmerz oder sodbrennenartige Beschwerden
Gewichtsverlust
Nächtlicher Husten und Aspiration
Langsames Essen und Nachtrinken von Wasser, um die Nahrung hinunterzuspülen

Diagnose

Klinisch: Zunehmende Dysphagie für feste und flüssige Nahrung, Regurgitation und Gewichtsverlust; fragen Sie, ob die Person aus einem Chagas-Endemiegebiet stammt.
Untersuchungen: Die hochauflösende Ösophagusmanometrie ist die Referenzuntersuchung: unvollständige Sphinkterrelaxation und fehlende Peristaltik. Die Ösophagogastroduodenoskopie mit Biopsien schließt Krebs aus. Chagas-Serologie, wenn die Anamnese darauf hinweist.
Bildgebung: Bariumbreischluck: erweiterte Speiseröhre mit glatter, «vogelschnabelartiger» Verjüngung am gastroösophagealen Übergang; ein zeitgesteuerter Breischluck (timed barium esophagram) misst die Entleerung. CT bei Tumorverdacht.

Differenzialdiagnose

Pseudoachalasie (Kardiakarzinom)
Chagas-Megaösophagus
Peptische Striktur durch Reflux
Eosinophile Ösophagitis
Distaler Ösophagusspasmus
Ösophaguskarzinom

Behandlungsziel

Die Obstruktion am Sphinkter beseitigen, um Entleerung, Beschwerden und Ernährung zu verbessern; keine Behandlung stellt die normale Peristaltik wieder her.

Behandlung

Eingriff: Endoskopische pneumatische Ballondilatation des Sphinkters; sie muss eventuell wiederholt werden.
Eingriff: Perorale endoskopische Myotomie (POEM): Der Muskel wird von innen aus der Speiseröhre durchtrennt.
Operativ: Laparoskopische Myotomie nach Heller, meist mit partieller Fundoplicatio, um Reflux zu begrenzen.
Medikamentös: Für Menschen, für die das oben Genannte nicht infrage kommt: endoskopische Injektion von Botulinumtoxin oder Calciumkanalblocker bzw. Nitrate vor den Mahlzeiten, mit kurz anhaltender Wirkung.
Lebensstil: Langsam in kleinen Bissen essen, zu den Mahlzeiten trinken und nach dem Essen aufrecht bleiben.
Verlaufskontrolle: Nachsorge auf Reflux nach der Myotomie und auf Spätkomplikationen; die Kriterien für eine endoskopische Krebsüberwachung unterscheiden sich.

Komplikationen

Aspirationspneumonie
Mangelernährung und Gewichtsverlust
Megaösophagus (Sigma-Ösophagus)
Erhöhtes Risiko für ein Plattenepithelkarzinom des Ösophagus
Refluxösophagitis nach der Behandlung
Perforation bei der Dilatation

Prognose

Eine chronische Erkrankung, die nicht heilbar ist, doch die Behandlung bringt den meisten Menschen gute Linderung. Manche benötigen im Lauf der Jahre wiederholte Behandlungen.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welches sind die beiden Manometriebefunde der Achalasie?

Unvollständige Relaxation des unteren Ösophagussphinkters und fehlende Peristaltik im Ösophaguskörper.

Was ist das klassische Zeichen der Achalasie im Bariumbreischluck?

Eine erweiterte Speiseröhre mit glatter, vogelschnabelartiger Verjüngung am gastroösophagealen Übergang.

Welche Infektion verursacht in Lateinamerika einen achalasieähnlichen Megaösophagus?

Die Chagas-Krankheit (Trypanosoma cruzi), die die enterischen Neurone zerstört.

Wie unterscheidet sich die Dysphagie bei Achalasie von der bei einer mechanischen Striktur?

Die Achalasie betrifft von Beginn an feste und flüssige Nahrung; eine Striktur oder ein Tumor beginnt mit fester Nahrung.

Was ist eine Pseudoachalasie?

Ein achalasieähnliches Bild durch einen Tumor am gastroösophagealen Übergang; Verdacht bei höherem Alter, kurzer Vorgeschichte und raschem Gewichtsverlust.