Akalazya !
Akalazya, özofagusun alt ucundaki kasın gevşemediği bir bozukluktur; katı ve sıvıları yutmak giderek zorlaşır.
Güncellendi 2026-10-29
İlgili yapılar
Ne olduğunu görmek ve 3D açmak için birine dokunun.
- Özofagus (karın bölümü; pars abdominalis)
- Diyafram (diaphragma)
- Vagus siniri (X; n. vagus)
- Trakea (soluk borusu)
- Sağ akciğer alt lobu
Nedir
Yutma sırasında alt özofagus sfinkterinin gevşemediği ve özofagus gövdesinde peristaltizmin kaybolduğu primer bir motilite bozukluğu. Hem katı hem sıvılar için ilerleyici yutma güçlüğüne yol açar.
Kimleri etkiler
Seyrektir; her yaşta ortaya çıkabilir, en sık orta erişkinlikte görülür. Kolombiya'da ve diğer Latin Amerika ülkelerinde Chagas hastalığı, endemik bölgelerden gelen kişilerde benzer bir tabloya (Chagas megaözofagusu) yol açar.
Nedenler
- Primer (idiyopatik): miyenterik pleksusta inhibitör nöronların kaybı; olasılıkla viral bir tetikleyici sonrası otoimmün
- Sekonder: Trypanosoma cruzi'nin enterik nöronları tahrip ettiği Chagas hastalığı
- Psödoakalazya: gastroözofageal bileşkede akalazyayı taklit eden bir tümör
Risk faktörleri
- Orta yaş
- Chagas'ın endemik olduğu bir bölgede yaşamak veya oradan gelmek
- Otoimmün yatkınlık
- Nadir ailesel sendromlar (üçlü A sendromu gibi)
Patofizyoloji
Miyenterik (Auerbach) pleksusta nitrik oksit ve vazoaktif intestinal peptit salan inhibitör nöronların kaybı sfinkteri kasılı bırakır ve peristaltizmi durdurur. Yiyecek ve sıvı özofagusta kalır; özofagus yavaş yavaş genişler ve kıvrımlı hale gelebilir. Kronik staz iç yüzeyi tahriş eder ve skuamöz hücreli kanser riskini artırır.
Sınıflandırma
- Yüksek çözünürlüklü manometriyle (Chicago sınıflaması): tip I, klasik, az basınçlanma
- Tip II: pan-özofageal basınçlanma; genellikle tedaviye en iyi yanıt
- Tip III: distal özofagusta spastik kasılmalar
Belirti ve bulgular
- Başlangıçtan itibaren hem katı hem sıvıları yutmada güçlük, yavaş yavaş kötüleşir
- Özellikle uzanınca sindirilmemiş yiyeceklerin regürjitasyonu
- Göğüs ağrısı veya mide yanmasına benzer rahatsızlık
- Kilo kaybı
- Gece öksürüğü ve aspirasyon
- Yavaş yemek ve lokmayı aşağı itmek için su içmek
Tanı
- Klinik
- Katı ve sıvılar için ilerleyici disfaji, regürjitasyon ve kilo kaybı; kişinin Chagas'ın endemik olduğu bir bölgeden gelip gelmediği sorulmalıdır.
- Tetkikler
- Referans test yüksek çözünürlüklü özofagus manometrisidir: sfinkterde eksik gevşeme ve peristaltizm yokluğu. Biyopsiyle üst endoskopi kanseri dışlar. Öykü düşündürüyorsa Chagas serolojisi.
- Görüntüleme
- Baryumlu özofagus grafisi: gastroözofageal bileşkede düzgün «kuş gagası» incelmesiyle genişlemiş özofagus; zamanlı baryum çalışması boşalmayı ölçer. Tümörden şüpheleniliyorsa BT.
Ayırıcı tanı
- Psödoakalazya (kardiya kanseri)
- Chagas megaözofagusu
- Reflüye bağlı peptik darlık
- Eozinofilik özofajit
- Distal özofagus spazmı
- Özofagus kanseri
Tedavinin amacı
Boşalmayı, belirtileri ve beslenmeyi iyileştirmek için sfinkterdeki obstrüksiyonu gidermek; hiçbir tedavi normal peristaltizmi geri getirmez.
Tedavi
- Girişim
- Sfinkterin endoskopik pnömatik balon dilatasyonu; tekrarlanması gerekebilir.
- Girişim
- Peroral endoskopik miyotomi (POEM): kas özofagusun içinden kesilir.
- Cerrahi
- Reflüyü sınırlamak için genellikle kısmi fundoplikasyonla birlikte laparoskopik Heller miyotomisi.
- Medikal
- Yukarıdakilere uygun olmayan kişilerde: endoskopik botulinum toksini enjeksiyonu veya yemekten önce kalsiyum kanal blokerleri ya da nitratlar; yararları kısa sürelidir.
- Yaşam tarzı
- Küçük lokmalarla yavaş yemek, yemekle birlikte sıvı içmek ve yemekten sonra dik durmak.
- İzlem
- Miyotomi sonrası reflü ve geç komplikasyonlar açısından izlem; endoskopik kanser takibi kriterleri farklılık gösterir.
Komplikasyonlar
- Aspirasyon pnömonisi
- Malnütrisyon ve kilo kaybı
- Megaözofagus (sigmoid özofagus)
- Skuamöz hücreli özofagus kanseri riskinde artış
- Tedavi sonrası reflü özofajiti
- Dilatasyon sırasında perforasyon
Prognoz
Tamamen iyileştirilemeyen kronik bir durumdur, ancak tedavi çoğu kişide iyi rahatlama sağlar. Bazılarında yıllar içinde tekrarlanan tedavi gerekir.
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Akalazyanın iki manometri bulgusu nedir?
Alt özofagus sfinkterinin eksik gevşemesi ve özofagus gövdesinde peristaltizmin yokluğu.
Akalazyanın klasik baryumlu grafi bulgusu nedir?
Gastroözofageal bileşkede düzgün kuş gagası incelmesiyle genişlemiş özofagus.
Latin Amerika'da hangi enfeksiyon akalazya benzeri megaözofagusa yol açar?
Enterik nöronları tahrip eden Chagas hastalığı (Trypanosoma cruzi).
Akalazyadaki disfaji mekanik bir darlığınkinden nasıl ayrılır?
Akalazya başlangıçtan itibaren katı ve sıvıları etkiler; darlık veya tümör katılarla başlar.
Psödoakalazya nedir?
Gastroözofageal bileşkedeki bir tümörün yol açtığı akalazya benzeri tablo; ileri yaş, kısa öykü ve hızlı kilo kaybında akla gelir.
İlgili hastalıklar
- Chagas hastalığı
- Özofagus kanseri
- Gastroözofageal reflü hastalığı (GÖRH)
- Toplum kökenli pnömoni
- Chagas kardiyomiyopatisi
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Achalasia (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2026).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.