Akute Schwangerschaftsfettleber

Seltenes, gefährliches Leberversagen in der Spätschwangerschaft: Fett sammelt sich in den Leberzellen. Die Mutter braucht rasche Entbindung und Intensivpflege.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Seltener geburtshilflicher Notfall des dritten Trimenons (oder des frühen Wochenbetts), bei dem sich mikrovesikuläres Fett in den Hepatozyten ansammelt; es folgt ein akutes Leberversagen mit Hypoglykämie, Koagulopathie und Nierenschädigung. Die Entbindung ist die einzige definitive Behandlung.

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Wen es betrifft

Selten: etwa 1 von 7.000 bis 1 von 20.000 Schwangerschaften, meist um die 35.–37. Woche. Häufiger bei Zwillingsschwangerschaften und männlichen Feten. Mütterliche und fetale Sterblichkeit sind durch frühes Erkennen und Entbinden gesunken, bleiben aber bedeutsam, auch in lateinamerikanischen Referenzzentren.

Ursachen

In manchen Fällen fetaler Mangel an Long-Chain-3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase (LCHAD) oder andere Fettsäureoxidationsdefekte
Fetale und plazentare Fettsäuremetaboliten gelangen in den mütterlichen Kreislauf und überlasten die mütterliche Leber
Veränderungen des mütterlichen Fettstoffwechsels in der Spätschwangerschaft

Risikofaktoren

Fetale Fettsäureoxidationsstörung (LCHAD-Mangel)
Mehrlingsschwangerschaft
Männlicher Fetus
Erste Schwangerschaft
Niedriger mütterlicher Body-Mass-Index
Präeklampsie oder HELLP-Syndrom in derselben Schwangerschaft
Frühere akute Schwangerschaftsfettleber

Pathophysiologie

Kann der Fetus langkettige Fettsäuren nicht oxidieren, gelangen toxische Zwischenprodukte zurück zur Mutter. Zusammen mit der in der Spätschwangerschaft verminderten mitochondrialen Kapazität der Mutter lagert sich Fett in winzigen Tröpfchen in den Hepatozyten ab (mikrovesikuläre Steatose), und die Mitochondrienfunktion versagt. Die Leber kann keine Glukose und keine Gerinnungsfaktoren mehr bilden und Ammoniak nicht mehr abbauen; es folgen Hypoglykämie, Koagulopathie und Enzephalopathie, oft mit akuter Nierenschädigung und Pankreatitis.

Einteilung

Die Swansea-Kriterien (6 oder mehr von 14 klinischen, laborchemischen und bildgebenden oder bioptischen Merkmalen, ohne andere Ursache) werden häufig zur Stützung der Diagnose herangezogen

Symptome und Zeichen

Unwohlsein, Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erbrechen
Schmerzen im rechten Oberbauch oder Epigastrium
Ikterus
Starker Durst und Ausscheidung großer Harnmengen (transienter Diabetes insipidus)
Verwirrtheit, Schläfrigkeit (Enzephalopathie)
Blutungen durch Koagulopathie
Leichte Hypertonie und Proteinurie in etwa der Hälfte der Fälle

Diagnose

Klinisch: Verdacht bei einer Frau im dritten Trimenon mit Erbrechen, Bauchschmerzen, Ikterus oder Unwohlsein und Zeichen eines Leberversagens; gestützt durch die Swansea-Kriterien nach Ausschluss anderer Ursachen.
Untersuchungen: Erhöhtes Bilirubin und erhöhte Transaminasen (meist mäßig), Hypoglykämie, erhöhtes Ammoniak und erhöhte Harnsäure, erhöhtes Kreatinin, Leukozytose, verlängerte Prothrombinzeit sowie niedriges Fibrinogen und Antithrombin. Die Glukose muss häufig kontrolliert werden. Die Leberbiopsie ist beweisend, wird wegen der Koagulopathie aber selten durchgeführt.
Bildgebung: Der Ultraschall kann eine helle (echoreiche) Leber oder Aszites zeigen, ist aber oft unauffällig; CT oder Ultraschall dienen vor allem dem Ausschluss anderer Ursachen. Ein normaler Befund schließt die Erkrankung nicht aus.

Differenzialdiagnose

HELLP-Syndrom und schwere Präeklampsie
Akute Virushepatitis
Arzneimittelinduzierte Leberschädigung
Intrahepatische Schwangerschaftscholestase
Thrombotische Mikroangiopathien
Hyperemesis gravidarum mit auffälligen Leberwerten

Behandlungsziel

Die Mutter stabilisieren und das Kind zügig entbinden, danach Leber und übrige Organe auf der Intensivstation unterstützen, bis sich die Leberfunktion erholt.

Behandlung

Akutphase: Stabilisierung: Hypoglykämie mit intravenöser Glukose ausgleichen, Koagulopathie mit Plasma, Kryopräzipitat und Thrombozyten korrigieren und den Blutdruck einstellen.
Operativ: Zügige Entbindung, sobald die Mutter stabilisiert ist, durch Einleitung oder Kaiserschnitt je nach geburtshilflicher und mütterlicher Situation; die Anästhesie wird unter Berücksichtigung der Koagulopathie geplant.
Verlaufskontrolle: Intensivmedizinische Betreuung mit häufigen Glukosekontrollen, Gerinnungsdiagnostik, Nierenfunktion, Flüssigkeitsbilanz und neurologischer Überwachung; pflegerische Prioritäten sind das Erkennen von Hypoglykämien und Blutungsvorsorge.
Akutphase: Organunterstützung nach Bedarf: Behandlung der Enzephalopathie, Nierenersatztherapie, in ausgewählten Fällen Plasmaaustausch und Überweisung zur Evaluation einer Lebertransplantation, wenn sich die Leber nicht erholt.
Verlaufskontrolle: Das Neugeborene sollte auf Fettsäureoxidationsstörungen untersucht und den Eltern eine genetische Beratung angeboten werden.

Komplikationen

Akutes Leberversagen und hepatische Enzephalopathie
Disseminierte intravasale Gerinnung und postpartale Blutung
Akute Nierenschädigung
Schwere Hypoglykämie
Akute Pankreatitis
Mütterlicher Tod
Fetaler Tod oder neonatale Stoffwechselkrise durch einen erblichen Fettsäureoxidationsdefekt

Prognose

Mit früher Entbindung und Intensivtherapie erholen sich die meisten Mütter vollständig; die Leberwerte normalisieren sich innerhalb von Tagen bis Wochen. Verzögerungen erhöhen die mütterliche und fetale Sterblichkeit. Die Erkrankung kann wiederkehren, besonders wenn der Fetus eine Fettsäureoxidationsstörung hat.

Vorbeugung

Nicht vermeidbar
Frühes Erkennen bei jeder Frau in der Spätschwangerschaft mit Erbrechen, Unwohlsein oder Ikterus sowie Testung der Kinder und späterer Schwangerschaften, wenn in einer Familie ein LCHAD-Defekt vorliegt

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welcher fetale Enzymmangel ist mit der akuten Schwangerschaftsfettleber assoziiert?

Mangel an Long-Chain-3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase (LCHAD), ein Fettsäureoxidationsdefekt.

Welcher Laborbefund hilft bei der Abgrenzung vom HELLP-Syndrom?

Hypoglykämie (mit ausgeprägter Koagulopathie und erhöhtem Ammoniak); beim HELLP-Syndrom überwiegen Hämolyse und Thrombozytopenie, die Glukose ist meist normal.

Was ist der typische histologische Befund?

Mikrovesikuläre Verfettung der Hepatozyten.

Was ist die definitive Behandlung?

Zügige Entbindung nach Stabilisierung der Mutter, gefolgt von intensiver supportiver Therapie.