HELLP-Syndrom

Das HELLP-Syndrom ist eine schwere Schwangerschaftskomplikation mit Zerfall roter Blutkörperchen, Leberschaden und wenig Blutplättchen, meist mit Präeklampsie.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine schwere Form des Präeklampsie-Spektrums, definiert durch drei Laborbefunde (englisch Haemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelets): Hämolyse, erhöhte Leberenzyme und niedrige Thrombozytenzahl. Es tritt meist im dritten Trimenon oder in den ersten Tagen nach der Entbindung auf, und bis zu einem Fünftel der Fälle zeigt anfangs wenig oder keine Hypertonie oder Proteinurie.

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Wen es betrifft

Kompliziert einen kleinen Anteil aller Schwangerschaften (deutlich unter 1 %), aber einen beachtlichen Teil der Frauen mit schwerer Präeklampsie oder Eklampsie. Hypertensive Schwangerschaftserkrankungen gehören weltweit und in Lateinamerika zu den führenden direkten Ursachen der Müttersterblichkeit; dort ist HELLP ein häufiger Grund für die Aufnahme auf eine geburtshilfliche Intensivstation.

Ursachen

Teil des Präeklampsie-Spektrums: Plazentaerkrankung mit ausgedehnter Schädigung des mütterlichen Endothels
Kann postpartal beginnen, meist innerhalb von 48 Stunden nach der Entbindung

Risikofaktoren

Präeklampsie, besonders mit schweren Merkmalen, und Eklampsie
Früheres HELLP-Syndrom oder frühere Präeklampsie
Multiparität und höheres mütterliches Alter (anders als bei der klassischen Präeklampsie nicht vor allem Erstschwangerschaften)
Mehrlingsschwangerschaft
Chronische Hypertonie, Diabetes, Nierenerkrankung und Antiphospholipid-Syndrom

Pathophysiologie

Eine minderperfundierte Plazenta setzt antiangiogene Faktoren frei, die das mütterliche Endothel schädigen. Thrombozyten werden an den geschädigten Gefäßwänden aktiviert und verbraucht, Erythrozyten werden beim Durchtritt durch fibrinausgekleidete kleine Gefäße fragmentiert (mikroangiopathische Hämolyse), und Fibrinablagerungen mit periportalen Nekrosen in der Leber erhöhen die Transaminasen. Die Schwellung unter der Leberkapsel verursacht Schmerzen im rechten Oberbauch und kann zu einem subkapsulären Hämatom oder einer Ruptur führen.

Einteilung

Komplettes HELLP (alle drei Komponenten) versus partielles HELLP (eine oder zwei)
Tennessee-Kriterien: Thrombozyten ≤100.000/µL, AST ≥70 U/L, LDH ≥600 U/L oder Hämolysezeichen
Mississippi-Klassen 1–3 nach der niedrigsten Thrombozytenzahl (Klasse 1 ist die schwerste)

Symptome und Zeichen

Schmerzen im rechten Oberbauch oder Epigastrium, oft die erste Beschwerde
Übelkeit, Erbrechen und Krankheitsgefühl, die einer Virusinfektion ähneln können
Kopfschmerzen und Sehstörungen
Erhöhter Blutdruck und Proteinurie bei den meisten, aber nicht allen Frauen
Ödeme und gelegentlich Ikterus oder Blutungen aus dem Zahnfleisch oder an Punktionsstellen

Diagnose

Klinisch: Verdacht besteht bei jeder Schwangeren oder Wöchnerin mit Schmerzen im rechten Oberbauch oder Epigastrium, Übelkeit oder Krankheitsgefühl, besonders bei Präeklampsie; bestätigt wird es durch Laboruntersuchungen, nicht durch Symptome.
Untersuchungen: Blutbild mit Thrombozyten und Blutausstrich (Schistozyten); LDH, Bilirubin und Haptoglobin für die Hämolyse; AST und ALT; Kreatinin, Harnsäure und Urineiweiß; Gerinnungstests und Fibrinogen zur Erkennung einer DIC; Glukose zur Abgrenzung von der akuten Schwangerschaftsfettleber. Die Tests werden häufig wiederholt, weil sich die Werte innerhalb von Stunden ändern können.
Bildgebung: Leberultraschall oder CT bei starken, anhaltenden oder von Schock begleiteten Schmerzen, um ein subkapsuläres Hämatom oder eine Ruptur zu suchen. Geburtshilflicher Ultraschall und fetale Überwachung beurteilen das fetale Wohlbefinden.

Differenzialdiagnose

Akute Schwangerschaftsfettleber (stärkere Hypoglykämie, Koagulopathie und Leberversagen)
Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura und hämolytisch-urämisches Syndrom
Immunthrombozytopenie und Schwangerschaftsthrombozytopenie
Virushepatitis, Cholezystitis und akute Pankreatitis
Intrahepatische Schwangerschaftscholestase und Gastroenteritis

Behandlungsziel

Die Mutter stabilisieren, Krampfanfällen vorbeugen, schwere Hypertonie kontrollieren, Gerinnungsstörungen korrigieren und die Entbindung planen, die die einzige definitive Behandlung ist.

Behandlung

Akutphase: Aufnahme in eine Einrichtung mit Geburtshilfe, Intensivmedizin, Blutbank und Neonatologie; Atemwege, Blutdruck, Blutungen und fetalen Zustand beurteilen.
Medikamentös: Magnesiumsulfat zur Anfallsprophylaxe und intravenöse oder orale Antihypertensiva (etwa Labetalol, Hydralazin oder Nifedipin) bei Blutdruck im schweren Bereich.
Medikamentös: Antenatale Kortikosteroide zur fetalen Lungenreifung, wenn die Schwangerschaft noch nicht am Termin ist und die Mutter stabil genug für einen kurzen Aufschub ist.
Eingriff: Entbindung nach Stabilisierung, ab der 34. Woche meist zügig oder jederzeit bei Verschlechterung von Mutter oder Fetus; Transfusion von Thrombozyten und Blutprodukten nach Bedarf, besonders vor einem Kaiserschnitt.
Operativ: Notfalllaparotomie mit einem chirurgischen Team bei rupturiertem Leberhämatom.
Verlaufskontrolle: Pflegeprioritäten: unter Magnesium häufige Kontrollen von Blutdruck, Reflexen, Atemfrequenz und Urinausscheidung; auf Blutungen und neue Bauchschmerzen achten; Laborverlaufskontrollen; strenge Flüssigkeitsbilanz; kontinuierliche fetale Überwachung; engmaschige Überwachung für mindestens 48 Stunden postpartal.

Komplikationen

Disseminierte intravasale Gerinnung und vorzeitige Plazentalösung
Akute Nierenschädigung
Lungenödem und akutes Atemnotsyndrom (ARDS)
Subkapsuläres Leberhämatom und Leberruptur
Eklampsie und Schlaganfall
Frühgeburt, fetale Wachstumsrestriktion, Totgeburt und Tod der Mutter

Prognose

Die Laborwerte verschlechtern sich nach der Entbindung meist noch ein bis zwei Tage und erholen sich dann innerhalb von Tagen; die meisten Frauen genesen vollständig. Die Müttersterblichkeit ist bei rechtzeitiger Entbindung und Intensivbehandlung niedrig, steigt aber bei Leberruptur oder DIC stark an. Das perinatale Ergebnis hängt vor allem vom Gestationsalter bei der Entbindung ab. Das Risiko für Präeklampsie oder HELLP in künftigen Schwangerschaften ist erhöht.

Vorbeugung

Regelmäßige Schwangerenvorsorge mit Blutdruckkontrollen und Aufmerksamkeit für neu auftretende Oberbauchschmerzen
Niedrig dosiertes ASS ab der Frühschwangerschaft bei Frauen mit hohem Präeklampsierisiko
Frühe Überweisung und Laboruntersuchungen bei Frauen mit Präeklampsie

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Wofür steht das Akronym HELLP?

Haemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelets: Hämolyse, erhöhte Leberenzyme und niedrige Thrombozyten.

Was ist das häufigste Leitsymptom?

Schmerzen im rechten Oberbauch oder Epigastrium, oft mit Übelkeit und Krankheitsgefühl.

Was ist die definitive Behandlung des HELLP-Syndroms?

Die Entbindung nach Stabilisierung der Mutter.

Welcher Befund im Blutausstrich stützt die Hämolyse beim HELLP-Syndrom?

Schistozyten (fragmentierte Erythrozyten), zusammen mit erhöhter LDH und erhöhtem Bilirubin und niedrigem Haptoglobin.

Welche lebensbedrohliche Komplikation zeigt sich mit plötzlichen Schmerzen in der Schulterspitze und Schock?

Die Ruptur eines subkapsulären Leberhämatoms.