Esteatose hepática aguda da gestação

O que é

Emergência obstétrica rara do terceiro trimestre (ou do puerpério precoce) em que gordura microvesicular se acumula nos hepatócitos, levando a insuficiência hepática aguda com hipoglicemia, coagulopatia e lesão renal. O parto é o único tratamento definitivo.

Quem afeta

Rara: cerca de 1 em 7.000 a 1 em 20.000 gestações, geralmente por volta de 35–37 semanas. Mais frequente em gestações gemelares e com fetos do sexo masculino. A mortalidade materna e fetal caiu com o reconhecimento e o parto precoces, mas continua significativa, inclusive em centros de referência latino-americanos.

Causas

• Deficiência fetal de 3-hidroxiacil-CoA desidrogenase de cadeia longa (LCHAD) ou outros defeitos da oxidação de ácidos graxos em alguns casos
• Metabólitos de ácidos graxos fetais e placentários entram na circulação materna e sobrecarregam o fígado materno
• Alterações do metabolismo materno das gorduras no fim da gestação

Fatores de risco

• Distúrbio fetal da oxidação de ácidos graxos (deficiência de LCHAD)
• Gestação múltipla
• Feto do sexo masculino
• Primeira gestação
• Índice de massa corporal materno baixo
• Pré-eclâmpsia ou síndrome HELLP na mesma gestação
• Esteatose hepática aguda da gestação prévia

Fisiopatologia

Quando o feto não consegue oxidar ácidos graxos de cadeia longa, intermediários tóxicos voltam para a mãe. Somado à menor capacidade mitocondrial materna no fim da gestação, a gordura se acumula em pequenas gotículas nos hepatócitos (esteatose microvesicular) e a função mitocondrial falha. O fígado deixa de produzir glicose e fatores de coagulação e de depurar a amônia, o que leva a hipoglicemia, coagulopatia e encefalopatia, frequentemente com lesão renal aguda e pancreatite.

Classificação

• Os critérios de Swansea (6 ou mais de 14 características clínicas, laboratoriais e de imagem ou biópsia, na ausência de outra causa) são amplamente usados para apoiar o diagnóstico

Sintomas e sinais

• Mal-estar, perda de apetite, náuseas e vômitos
• Dor no quadrante superior direito ou epigástrica
• Icterícia
• Sede excessiva e eliminação de grandes volumes de urina (diabetes insípido transitório)
• Confusão, sonolência (encefalopatia)
• Sangramento por coagulopatia
• Hipertensão leve e proteinúria em cerca de metade dos casos

Diagnóstico

Clínico

Suspeitada em mulher no terceiro trimestre com vômitos, dor abdominal, icterícia ou mal-estar e sinais de insuficiência hepática; apoiada pelos critérios de Swansea após excluir outras causas.

Exames

Bilirrubina e transaminases elevadas (em geral moderadamente), hipoglicemia, amônia e ácido úrico elevados, creatinina elevada, leucocitose, tempo de protrombina prolongado e fibrinogênio e antitrombina baixos. A glicemia deve ser verificada com frequência. A biópsia hepática é diagnóstica, mas raramente realizada por causa da coagulopatia.

Imagem

A ultrassonografia pode mostrar fígado brilhante (hiperecogênico) ou ascite, mas muitas vezes é normal; a TC ou a ultrassonografia servem sobretudo para excluir outras causas. Um exame normal não descarta a doença.

Diagnóstico diferencial

• Síndrome HELLP e pré-eclâmpsia grave
• Hepatite viral aguda
• Lesão hepática induzida por fármacos
• Colestase intra-hepática da gestação
• Microangiopatias trombóticas
• Hiperêmese gravídica com alterações das provas hepáticas

Objetivo do tratamento

Estabilizar a mãe e realizar o parto prontamente, depois sustentar o fígado e os demais órgãos em terapia intensiva até a recuperação da função hepática.

Tratamento

Fase aguda

Estabilização: corrigir a hipoglicemia com glicose intravenosa, corrigir a coagulopatia com plasma, crioprecipitado e plaquetas e controlar a pressão arterial.

Cirúrgico

Parto imediato após a estabilização materna, por indução ou cesariana conforme as condições obstétricas e maternas; a anestesia é planejada em função da coagulopatia.

Acompanhamento

Terapia intensiva com glicemias frequentes, coagulograma, função renal, balanço hídrico e observação neurológica; as prioridades de enfermagem são a detecção da hipoglicemia e as precauções contra sangramento.

Fase aguda

Suporte orgânico conforme a necessidade: manejo da encefalopatia, terapia renal substitutiva, plasmaférese em casos selecionados e encaminhamento para avaliação de transplante hepático se o fígado não se recuperar.

Acompanhamento

O recém-nascido deve ser testado para distúrbios da oxidação de ácidos graxos, e os pais devem receber aconselhamento genético.

Complicações

• Insuficiência hepática aguda e encefalopatia hepática
• Coagulação intravascular disseminada e hemorragia pós-parto
• Lesão renal aguda
• Hipoglicemia grave
• Pancreatite aguda
• Morte materna
• Morte fetal ou crise metabólica neonatal por defeito hereditário da oxidação de ácidos graxos

Prognóstico

Com parto precoce e terapia intensiva, a maioria das mães se recupera totalmente, com normalização das provas hepáticas em dias a semanas. Os atrasos aumentam a mortalidade materna e fetal. Pode recorrer, especialmente se o feto tiver um distúrbio da oxidação de ácidos graxos.

Prevenção

• Não é prevenível
• Reconhecimento precoce em toda gestante no fim da gestação com vômitos, mal-estar ou icterícia, e testagem dos bebês e das gestações seguintes quando a família tem um defeito de LCHAD

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Acute Fatty Liver of Pregnancy (Cleveland Clinic, 2024).

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