Akutes Leberversagen

Ein plötzlicher, schwerer Verlust der Leberfunktion bei bisher lebergesunden Menschen, mit Blutungsneigung und Verwirrtheit. Es ist ein Notfall.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Rasche, schwere Leberschädigung mit Koagulopathie (INR 1,5 oder höher) und hepatischer Enzephalopathie bei Personen ohne vorbestehende Zirrhose, die sich innerhalb von 26 Wochen nach den ersten Symptomen entwickelt.

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Wen es betrifft

Selten, aber hoch letal. In den Vereinigten Staaten und im Vereinigten Königreich überwiegt die Paracetamol-Überdosis, während in vielen Entwicklungsregionen die Virushepatitis (A, B, E) eine führende Ursache ist; in Kolumbien sind Hepatitis A bei Kindern und jungen Erwachsenen, Hepatitis B und medikamentöse Schäden bedeutsam, und Dengue, Leptospirose und Gelbfieber können eine schwere Hepatitis verursachen.

Ursachen

Paracetamol-Überdosis, absichtlich oder versehentlich
Virushepatitis A, B (mit oder ohne D) und E; Herpesviren bei Immunsupprimierten
Idiosynkratische medikamentöse Leberschädigung (einige Antibiotika, Tuberkulostatika, Antiepileptika) und pflanzliche Nahrungsergänzungsmittel
Autoimmunhepatitis und Morbus Wilson
Ischämische Hepatitis (Schock), Budd-Chiari-Syndrom
Schwangerschaftsbedingt: akute Schwangerschaftsfettleber und HELLP-Syndrom
Pilzvergiftung (Amanita) und andere Toxine

Risikofaktoren

Chronischer Alkoholkonsum oder Fasten, die die Paracetamol-Toxizität erhöhen
Fehlende Impfung gegen Hepatitis A oder B
Einnahme hepatotoxischer Medikamente oder Nahrungsergänzungsmittel
Schwangerschaft im dritten Trimenon (schwangerschaftsbedingte Ursachen)

Pathophysiologie

Eine massive Hepatozytennekrose oder -apoptose lässt die Synthese-, Stoffwechsel- und Entgiftungsfunktionen der Leber abrupt ausfallen. Die Bildung von Gerinnungsfaktoren sinkt (hohe INR), die Glukoseabgabe versagt (Hypoglykämie) und das Ammoniak steigt; dies verursacht eine Enzephalopathie und eine Schwellung der Astrozyten, die zu Hirnödem und Einklemmung führen kann. Eine systemische Entzündungsreaktion bewirkt Vasodilatation, Multiorganversagen und Infektanfälligkeit.

Einteilung

Hyperakut: Enzephalopathie innerhalb von 7 Tagen nach Ikterusbeginn (typisch für Paracetamol); höchstes Hirnödemrisiko, aber besseres spontanes Überleben
Akut: 8 bis 28 Tage
Subakut: 4 bis 26 Wochen; geringeres Hirnödemrisiko, aber schlechteres spontanes Überleben

Symptome und Zeichen

Übelkeit, Erbrechen, Unwohlsein und Schmerzen im rechten Oberbauch
Ikterus
Verwirrtheit, Schläfrigkeit oder Unruhe (Enzephalopathie)
Neigung zu Blutergüssen oder Blutungen
Verminderte Urinausscheidung

Diagnose

Klinisch: Akute Hepatitis mit Enzephalopathie und Koagulopathie ohne vorbestehende Zirrhose. Sorgfältige Anamnese zu Medikamenten, Nahrungsergänzungsmitteln, Paracetamol, Reisen, Pilzen, Schwangerschaft und Risikoverhalten; wiederholte neurologische Beurteilung.
Untersuchungen: INR, sehr hohe Aminotransferasen, Bilirubin, Glukose, arterielles Ammoniak, Laktat, Kreatinin, Blutgasanalyse, Phosphat, Blutbild; Paracetamolspiegel, toxikologisches Screening, Serologie für Hepatitis A, B und E, Autoimmunmarker, Coeruloplasmin und Schwangerschaftstest.
Bildgebung: Doppler-Sonographie des Abdomens zum Ausschluss eines Budd-Chiari-Syndroms und zur Beurteilung der Lebergröße; Schädel-CT bei Veränderung des neurologischen Zustands.

Differenzialdiagnose

Dekompensierte chronische Lebererkrankung (akut-auf-chronisches Leberversagen)
Sepsis mit Cholestase und Koagulopathie
Schwere alkoholassoziierte Hepatitis
HELLP-Syndrom ohne Leberversagen
Disseminierte intravasale Gerinnung

Behandlungsziel

Die spezifische Ursache früh behandeln, versagende Organe intensivmedizinisch unterstützen, einem Hirnödem vorbeugen und es behandeln sowie rasch an ein Transplantationszentrum überweisen.

Behandlung

Akutphase: N-Acetylcystein bei Paracetamol-Toxizität und oft auch beim frühen akuten Leberversagen anderer Ursache; ursachenspezifische Therapie wie Virostatika bei Hepatitis B oder dringliche Entbindung bei schwangerschaftsbedingten Ursachen.
Akutphase: Intensivmedizinische Unterstützung: Glukoseinfusion bei Hypoglykämie, Flüssigkeit und Vasopressoren, Atemwegssicherung, Nierenersatztherapie und Blutprodukte nur bei Blutung oder Eingriffen.
Medikamentös: Maßnahmen gegen das Hirnödem: Oberkörperhochlagerung, Vermeidung von Stimulation, hyperosmolare Therapie (hypertone Kochsalzlösung oder Mannitol) und Fiebersenkung.
Verlaufskontrolle: Pflege: stündliche neurologische Kontrollen, Blutzuckermonitoring, Blutungsvorsichtsmaßnahmen, strenge Flüssigkeitsbilanz und Infektionsschutz.
Operativ: Notfall-Lebertransplantation für Patienten, die Kriterien einer schlechten Prognose erfüllen (etwa die King's-College-Kriterien).

Komplikationen

Hirnödem und Einklemmung
Bakterielle und Pilzinfektionen, Sepsis
Akute Nierenschädigung
Blutungen durch Koagulopathie
Hypoglykämie, Hypophosphatämie und Laktatazidose
Multiorganversagen

Prognose

Der Verlauf hängt von Ursache und Geschwindigkeit des Beginns ab: Paracetamol, Hepatitis A und schwangerschaftsbedingte Ursachen haben ein besseres spontanes Überleben, während idiosynkratische Medikamentenschäden und Fälle unklarer Ursache oft eine Transplantation erfordern. Ohne Transplantation ist die Sterblichkeit hoch, wenn Kriterien einer schlechten Prognose erfüllt sind.

Vorbeugung

Impfung gegen Hepatitis A und B
Sicherer Gebrauch und sichere Aufbewahrung von Paracetamol sowie Vermeidung doppelter Präparate
Verzicht auf Wildpilze und nicht regulierte Nahrungsergänzungsmittel

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welche drei Merkmale definieren das akute Leberversagen?

Koagulopathie (INR 1,5 oder höher), hepatische Enzephalopathie und keine vorbestehende Zirrhose, innerhalb von 26 Wochen nach Krankheitsbeginn.

Was ist das Antidot bei Paracetamol-Toxizität?

N-Acetylcystein, das das Glutathion wieder auffüllt; es wirkt am besten bei früher Gabe.

Welche Todesursache ist beim hyperakuten Leberversagen am meisten gefürchtet?

Hirnödem mit erhöhtem Hirndruck und Einklemmung.

Welches Prognoseinstrument hilft bei der Auswahl von Patienten für eine dringliche Transplantation?

Die King's-College-Kriterien, die sich für Paracetamol- und andere Ursachen unterscheiden.

Welche Stoffwechselkomplikation erfordert häufige Kontrollen am Krankenbett?

Hypoglykämie, weil die versagende Leber keine Glukose freisetzen kann.