Gebeliğin akut yağlı karaciğeri

Nedir

Üçüncü trimesterde (veya erken lohusalıkta) görülen, hepatositlerde mikroveziküler yağ birikmesiyle hipoglisemi, koagülopati ve böbrek hasarının eşlik ettiği akut karaciğer yetmezliğine yol açan nadir bir obstetrik acil durumdur. Tek kesin tedavi doğumdur.

Kimleri etkiler

Nadirdir: gebeliklerin yaklaşık 7.000'de 1 ile 20.000'de 1'inde, genellikle 35–37. haftalar civarında görülür. İkiz gebeliklerde ve erkek fetüslerde daha sıktır. Erken tanı ve doğumla anne ve fetüs mortalitesi azalmıştır, ancak Latin Amerika'daki sevk merkezleri de dahil olmak üzere hâlâ önemlidir.

Nedenler

• Bazı olgularda fetüste uzun zincirli 3-hidroksiaçil-KoA dehidrogenaz (LCHAD) eksikliği veya diğer yağ asidi oksidasyon bozuklukları
• Fetal ve plasental yağ asidi metabolitleri anne dolaşımına geçerek annenin karaciğerine aşırı yük bindirir
• Gebeliğin sonlarında annenin yağ metabolizmasında meydana gelen değişiklikler

Risk faktörleri

• Fetal yağ asidi oksidasyon bozukluğu (LCHAD eksikliği)
• Çoğul gebelik
• Erkek fetüs
• İlk gebelik
• Annenin düşük vücut kitle indeksi
• Aynı gebelikte preeklampsi veya HELLP sendromu
• Daha önce geçirilmiş gebeliğin akut yağlı karaciğeri

Patofizyoloji

Fetüs uzun zincirli yağ asitlerini oksitleyemediğinde toksik ara ürünler anneye geri geçer. Annenin gebeliğin sonlarında zaten azalmış olan mitokondriyal kapasitesiyle birleşince yağ, hepatositlerde küçük damlacıklar halinde birikir (mikroveziküler steatoz) ve mitokondriyal işlev bozulur. Karaciğer artık glukoz ve pıhtılaşma faktörü üretemez, amonyağı temizleyemez; bu nedenle hipoglisemi, koagülopati ve ensefalopati gelişir, sıklıkla akut böbrek hasarı ve pankreatit de eşlik eder.

Sınıflandırma

• Swansea kriterleri (başka bir neden yokluğunda 14 klinik, laboratuvar ve görüntüleme veya biyopsi bulgusundan 6 veya daha fazlası) tanıyı desteklemek için yaygın olarak kullanılır

Belirti ve bulgular

• Halsizlik, iştahsızlık, bulantı ve kusma
• Sağ üst kadran veya epigastrik ağrı
• Sarılık
• Aşırı susama ve çok miktarda idrara çıkma (geçici diabetes insipidus)
• Konfüzyon, uyku hali (ensefalopati)
• Koagülopatiye bağlı kanama
• Olguların yaklaşık yarısında hafif hipertansiyon ve proteinüri

Tanı

Klinik

Üçüncü trimesterde kusma, karın ağrısı, sarılık veya halsizlik ile karaciğer yetmezliği bulguları olan kadında akla gelir; diğer nedenler dışlandıktan sonra Swansea kriterleriyle desteklenir.

Tetkikler

Bilirubin ve transaminazlarda (genellikle orta derecede) yükselme, hipoglisemi, amonyak ve ürik asitte yükselme, kreatininde yükselme, lökositoz, uzamış protrombin zamanı ile düşük fibrinojen ve antitrombin. Glukoz sık aralıklarla kontrol edilmelidir. Karaciğer biyopsisi tanı koydurucudur ancak koagülopati nedeniyle nadiren yapılır.

Görüntüleme

Ultrasonografi parlak (ekojen) karaciğer veya asit gösterebilir ancak çoğu zaman normaldir; BT veya ultrasonografi esas olarak diğer nedenleri dışlar. Normal görüntüleme bu durumu dışlamaz.

Ayırıcı tanı

• HELLP sendromu ve ağır preeklampsi
• Akut viral hepatit
• İlaca bağlı karaciğer hasarı
• Gebeliğin intrahepatik kolestazı
• Trombotik mikroanjiyopatiler
• Karaciğer testi anormallikleriyle birlikte hiperemezis gravidarum

Tedavinin amacı

Anneyi stabilize etmek ve bebeği hızla doğurtmak, ardından karaciğer işlevi düzelene kadar yoğun bakımda karaciğeri ve diğer organları desteklemek.

Tedavi

Akut dönem

Stabilizasyon: hipoglisemiyi intravenöz glukozla düzeltmek, koagülopatiyi plazma, kriyopresipitat ve trombositlerle düzeltmek ve kan basıncını kontrol altına almak.

Cerrahi

Anne stabilize edildikten sonra obstetrik ve maternal duruma göre indüksiyon veya sezaryenle hızlı doğum; anestezi koagülopati göz önünde bulundurularak planlanır.

İzlem

Sık glukoz kontrolü, koagülasyon testleri, böbrek işlevi, sıvı dengesi ve nörolojik izlem ile yoğun bakım; hemşirelik öncelikleri hipogliseminin saptanması ve kanama önlemleridir.

Akut dönem

Gerektiğinde organ desteği: ensefalopatinin tedavisi, renal replasman tedavisi, seçilmiş olgularda plazma değişimi ve karaciğer düzelmezse karaciğer nakli değerlendirmesi için sevk.

İzlem

Yenidoğan yağ asidi oksidasyon bozuklukları açısından test edilmeli ve ebeveynlere genetik danışmanlık önerilmelidir.

Komplikasyonlar

• Akut karaciğer yetmezliği ve hepatik ensefalopati
• Dissemine intravasküler koagülasyon ve doğum sonrası kanama
• Akut böbrek hasarı
• Ağır hipoglisemi
• Akut pankreatit
• Anne ölümü
• Kalıtsal yağ asidi oksidasyon bozukluğuna bağlı fetal ölüm veya yenidoğan metabolik krizi

Prognoz

Erken doğum ve yoğun bakımla annelerin çoğu tamamen iyileşir; karaciğer testleri günler ile haftalar içinde normale döner. Gecikmeler anne ve fetüs mortalitesini artırır. Özellikle fetüste yağ asidi oksidasyon bozukluğu varsa tekrarlayabilir.

Korunma

• Önlenemez
• Gebeliğin sonlarında kusma, halsizlik veya sarılığı olan her kadında erken tanı; ailede LCHAD bozukluğu varsa bebeklerin ve sonraki gebeliklerin test edilmesi

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

İlgili hastalıklar

• HELLP sendromu
• Preeklampsi
• Akut karaciğer yetmezliği
• Yaygın damar içi pıhtılaşma
• Akut böbrek hasarı
• Viral hepatit
• Gebeliğin intrahepatik kolestazı
• Akut pankreatit

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Acute Fatty Liver of Pregnancy (Cleveland Clinic, 2024).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Gönder

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.