Frontotemporale Demenz

Eine Demenz, die früher als Alzheimer beginnt und zuerst Verhalten, Persönlichkeit oder Sprache verändert; das Gedächtnis bleibt anfangs erhalten.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen mit fortschreitender Atrophie der Frontal- und/oder vorderen Temporallappen (frontotemporale Lobärdegeneration). Sie zeigt sich mit Veränderungen von Verhalten und Persönlichkeit oder mit fortschreitendem Sprachverlust, meist vor dem 65. Lebensjahr.

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Wen es betrifft

Sie gehört zu den häufigsten Demenzursachen bei Menschen unter 65 Jahren; der Beginn liegt meist zwischen 45 und 64 Jahren, Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen. In Lateinamerika wird sie oft zuerst in der Psychiatrie gesehen, weil das Frühbild einer Depression, Manie oder Persönlichkeitsstörung ähnelt, was die Diagnose verzögert.

Ursachen

Abnorme Ablagerung von Tau-Protein (einschließlich Pick-Körperchen) oder TDP-43 in frontalen und temporalen Neuronen
Familiäre Formen bei einer beträchtlichen Minderheit, vor allem Varianten in MAPT, GRN oder C9orf72
C9orf72-Expansionen verbinden sie mit der amyotrophen Lateralsklerose beim selben Patienten oder in derselben Familie

Risikofaktoren

Familienanamnese mit Demenz, früher psychiatrischer Erkrankung oder Motoneuronerkrankung
Alter zwischen 45 und 65 Jahren

Pathophysiologie

Abnorme Tau- oder TDP-43-Aggregate verursachen Neuronenverlust und Gliose in Frontallappen, vorderen Temporallappen, Insel und vorderem Gyrus cinguli, Regionen, die Sozialverhalten, Empathie, Urteilsvermögen und Sprache steuern. Die Atrophie ist oft asymmetrisch: Linksseitiger Befall betrifft die Sprache, rechtsseitiger Befall Verhalten und Personenerkennung. Hippocampus und Gedächtnisschaltkreise bleiben anfangs relativ verschont, anders als bei der Alzheimer-Krankheit.

Einteilung

Verhaltensvariante (am häufigsten): Enthemmung, Apathie, Verlust der Empathie, zwanghafte Verhaltensweisen und Hyperoralität
Semantische Variante der primär progressiven Aphasie: flüssige Sprache, aber Verlust der Wortbedeutung und des Objektwissens (vorderer Temporallappen)
Nicht-flüssige/agrammatische Variante der primär progressiven Aphasie: angestrengte, stockende Sprache mit Grammatikfehlern (linker unterer Frontallappen und Insel)
Überlappungssyndrome: mit Motoneuronerkrankung, progressiver supranukleärer Blickparese oder kortikobasalem Syndrom

Symptome und Zeichen

Sozial unangemessenes Verhalten, Impulsivität und Verlust von Umgangsformen
Apathie und Interessenverlust, oft mit Depression verwechselt
Verlust von Empathie und Anteilnahme für andere
Repetitive oder zwanghafte Verhaltensweisen und starre Routinen
Übermäßiges Essen, Heißhunger auf Süßes oder Gegenstände in den Mund nehmen
Schlechtes Urteilsvermögen und Planen bei geringer Krankheitseinsicht
Zunehmende Schwierigkeiten, Wörter zu finden oder zu verstehen
Gedächtnis und Orientierung anfangs relativ erhalten

Diagnose

Klinisch: Klinische Diagnose auf Grundlage eines fortschreitenden Abbaus von Verhalten oder Sprache, mit Fremdanamnese durch die Familie. Die neuropsychologische Testung zeigt exekutive Dysfunktion oder Sprachdefizite bei relativ erhaltenem Gedächtnis und erhaltenen visuell-räumlichen Fähigkeiten.
Untersuchungen: Bluttests schließen reversible Ursachen aus (Vitamin B12, Schilddrüsenfunktion, Syphilis- und HIV-Serologie). Liquorbiomarker können helfen, eine Alzheimer-Krankheit auszuschließen. Bei positiver Familienanamnese wird eine genetische Untersuchung erwogen.
Bildgebung: Die MRT zeigt eine frontale und/oder vordere temporale Atrophie, oft asymmetrisch („messerscharfe“ Atrophie). FDG-PET oder SPECT zeigen einen frontalen und temporalen Hypometabolismus oder eine Hypoperfusion, wenn die MRT nicht eindeutig ist.

Differenzialdiagnose

Alzheimer-Krankheit (einschließlich ihrer frontalen Variante)
Major Depression, bipolare Störung oder spät beginnende Psychose
Lewy-Körperchen-Demenz und vaskuläre Demenz
Prionerkrankung (Creutzfeldt-Jakob-Krankheit)
Frontallappentumoren oder Normaldruckhydrozephalus
Neurosyphilis und HIV-assoziierte neurokognitive Störung

Behandlungsziel

Es gibt keine krankheitsmodifizierende Therapie; die Versorgung zielt darauf, das Verhalten zu steuern, die Person und andere zu schützen, Sprache und Kommunikation zu unterstützen sowie pflegende Angehörige zu unterstützen und zu schulen.

Behandlung

Medikamentös: Selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (oder Trazodon) bei Enthemmung, Zwängen und Heißhunger; Antipsychotika nur bei schwerer Agitation und mit Vorsicht. Cholinesterasehemmer sind unwirksam und können das Verhalten verschlechtern.
Konservativ: Strukturierte Tagesabläufe, Beaufsichtigung, Entzug des Zugangs zu Geld, Autoschlüsseln oder gefährlichen Gegenständen sowie Verhaltensstrategien für pflegende Angehörige.
Rehabilitation: Logopädie zum Erhalt der Kommunikation bei den Sprachvarianten; Ergotherapie.
Verlaufskontrolle: Regelmäßige Überprüfung von Verhalten, Gewicht, Schlucken, motorischen Zeichen (Motoneuronerkrankung) und Belastung der Angehörigen; frühe vorausschauende Versorgungsplanung, solange die Person noch mitwirken kann.

Komplikationen

Verlust der Selbstständigkeit und Bedarf an Vollzeitpflege
Finanzielle, rechtliche und soziale Probleme durch impulsives Verhalten
Aspirationspneumonie und Gewichtsveränderungen
Erschöpfung (Burnout) der pflegenden Angehörigen

Prognose

Fortschreitend; die Überlebenszeit beträgt meist etwa 6 bis 11 Jahre ab Symptombeginn, bei begleitender Motoneuronerkrankung weniger.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welche Hirnregionen sind bei der frontotemporalen Demenz atrophiert?

Die Frontal- und vorderen Temporallappen, oft asymmetrisch, wobei der Hippocampus anfangs relativ verschont bleibt.

Welche Einschlüsse sind charakteristisch für den Morbus Pick?

Pick-Körperchen: runde intrazelluläre Aggregate aus Tau-Protein.

Wie unterscheidet sich die frühe frontotemporale Demenz klinisch von der Alzheimer-Krankheit?

Sie beginnt früher und zeigt sich mit Veränderungen von Verhalten, Persönlichkeit oder Sprache, während das Gedächtnis relativ erhalten ist.

Welche motorische Erkrankung ist über C9orf72-Expansionen mit der frontotemporalen Demenz verknüpft?

Amyotrophe Lateralsklerose.

Welche Wirkstoffklasse wird bei Enthemmung und zwanghaften Verhaltensweisen in der frontotemporalen Demenz eingesetzt?

Selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer; Cholinesterasehemmer helfen nicht.