Demencia frontotemporal !

Demencia que empieza más temprano que el Alzheimer y altera primero la conducta, la personalidad o el lenguaje, con la memoria conservada al inicio.

Actualizado 2026-11-01

Estructuras afectadas

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Por qué ocurre

Qué es

Grupo de enfermedades neurodegenerativas con atrofia progresiva de los lóbulos frontales y/o temporales anteriores (degeneración lobar frontotemporal). Se manifiesta con cambios de conducta y personalidad o con pérdida progresiva del lenguaje, por lo general antes de los 65 años.

A quién afecta

Es una de las causas más frecuentes de demencia en menores de 65 años; suele iniciar entre los 45 y los 64 y afecta por igual a hombres y mujeres. En Latinoamérica a menudo se consulta primero en psiquiatría, porque al inicio se confunde con depresión, manía o un trastorno de personalidad, lo que retrasa el diagnóstico.

Causas

Acumulación anormal de proteína tau (incluidos los cuerpos de Pick) o de TDP-43 en neuronas frontales y temporales
Formas familiares en una minoría importante, sobre todo por variantes en MAPT, GRN o C9orf72
Las expansiones de C9orf72 la vinculan con la esclerosis lateral amiotrófica en la misma persona o familia

Factores de riesgo

Antecedente familiar de demencia, enfermedad psiquiátrica temprana o enfermedad de motoneurona
Edad entre 45 y 65 años

Fisiopatología

Los agregados anormales de tau o TDP-43 producen pérdida neuronal y gliosis en los lóbulos frontales, los temporales anteriores, la ínsula y el giro cingulado anterior, regiones que regulan la conducta social, la empatía, el juicio y el lenguaje. La atrofia suele ser asimétrica: la izquierda afecta el lenguaje y la derecha la conducta y el reconocimiento de personas. Al inicio el hipocampo y los circuitos de la memoria están relativamente preservados, a diferencia de la enfermedad de Alzheimer.

Clasificación

Variante conductual (la más frecuente): desinhibición, apatía, pérdida de empatía, conductas compulsivas e hiperoralidad
Afasia progresiva primaria variante semántica: habla fluida pero pérdida del significado de las palabras y del conocimiento de los objetos (lóbulo temporal anterior)
Afasia progresiva primaria variante no fluente/agramatical: habla esforzada y entrecortada con errores gramaticales (lóbulo frontal inferior izquierdo e ínsula)
Síndromes de superposición: con enfermedad de motoneurona, parálisis supranuclear progresiva o síndrome corticobasal

Síntomas y signos

Conducta socialmente inapropiada, impulsividad y pérdida de las normas de cortesía
Apatía y pérdida de interés, que suelen confundirse con depresión
Pérdida de la empatía y de la preocupación por los demás
Conductas repetitivas o compulsivas y rutinas rígidas
Comer en exceso, antojo de dulces o llevarse objetos a la boca
Mal juicio y mala planeación, con poca conciencia de la enfermedad
Dificultad progresiva para encontrar o entender palabras
Memoria y orientación relativamente conservadas al inicio

Diagnóstico

Clínico: Diagnóstico clínico basado en el deterioro progresivo de la conducta o del lenguaje, con la historia aportada por la familia. Las pruebas neuropsicológicas muestran disfunción ejecutiva o déficit del lenguaje con memoria y habilidades visoespaciales relativamente conservadas.
Pruebas: Los exámenes de sangre descartan causas reversibles (vitamina B12, función tiroidea, serología para sífilis y VIH). Los biomarcadores en líquido cefalorraquídeo pueden ayudar a descartar enfermedad de Alzheimer. Se considera el estudio genético cuando hay antecedente familiar.
Imágenes: La RM muestra atrofia frontal y/o temporal anterior, a menudo asimétrica (atrofia «en filo de cuchillo»). La PET con FDG o el SPECT muestran hipometabolismo o hipoperfusión frontotemporal cuando la RM no es concluyente.

Diagnóstico diferencial

Enfermedad de Alzheimer (incluida su variante frontal)
Trastorno depresivo mayor, trastorno bipolar o psicosis de inicio tardío
Demencia con cuerpos de Lewy y demencia vascular
Enfermedad priónica (Creutzfeldt-Jakob)
Tumores frontales o hidrocefalia de presión normal
Neurosífilis y trastorno neurocognitivo asociado al VIH

Objetivo del tratamiento

No hay tratamiento que modifique la enfermedad; la atención busca controlar la conducta, proteger a la persona y a los demás, apoyar el lenguaje y la comunicación, y acompañar y capacitar a los cuidadores.

Tratamiento

Médico: Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (o trazodona) para la desinhibición, las compulsiones y el antojo de comida; antipsicóticos solo para agitación grave y con precaución. Los inhibidores de colinesterasa no son eficaces y pueden empeorar la conducta.
Conservador: Rutinas estructuradas, supervisión, restricción del acceso al dinero, las llaves del carro u objetos peligrosos, y estrategias conductuales para los cuidadores.
Rehabilitación: Fonoaudiología para mantener la comunicación en las variantes del lenguaje; terapia ocupacional.
Seguimiento: Revisión periódica de la conducta, el peso, la deglución, los signos motores (enfermedad de motoneurona) y la carga del cuidador; planeación anticipada de decisiones mientras la persona aún puede participar.

Complicaciones

Pérdida de la independencia y necesidad de cuidado permanente
Problemas económicos, legales y sociales por conductas impulsivas
Neumonía por broncoaspiración y cambios de peso
Agotamiento del cuidador

Pronóstico

Es progresiva; la supervivencia suele ser de unos 6 a 11 años desde el inicio de los síntomas, y menor cuando se asocia a enfermedad de motoneurona.

Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Qué regiones cerebrales se atrofian en la demencia frontotemporal?

Los lóbulos frontales y temporales anteriores, a menudo de forma asimétrica, con el hipocampo relativamente preservado al inicio.

¿Qué inclusiones son características de la enfermedad de Pick?

Los cuerpos de Pick: agregados intracelulares redondos de proteína tau.

¿En qué se diferencia clínicamente la demencia frontotemporal temprana de la enfermedad de Alzheimer?

Empieza más temprano y se presenta con cambios de conducta, personalidad o lenguaje, con la memoria relativamente conservada.

¿Qué enfermedad motora se relaciona con la demencia frontotemporal por las expansiones de C9orf72?

La esclerosis lateral amiotrófica.

¿Qué clase de fármacos se usa para la desinhibición y las conductas compulsivas en la demencia frontotemporal?

Los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina; los inhibidores de colinesterasa no ayudan.

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Enfermedades relacionadas

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Frontotemporal dementia: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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Modelo representativo, solo con fines educativos.

Lóbulo frontal resaltado en el modelo 3D de Durgical