Lewy-Körperchen-Demenz

Eine Demenz mit schwankender Aufmerksamkeit, lebhaften optischen Halluzinationen, ausagierten Träumen und Parkinsonismus. Zweithäufigste degenerative Demenz.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine fortschreitende degenerative Demenz durch krankhafte Alpha-Synuclein-Ablagerungen (Lewy-Körperchen) in Kortex und Hirnstamm. Der kognitive Abbau beginnt vor oder innerhalb eines Jahres nach dem Parkinsonismus, was sie von der Parkinson-Demenz unterscheidet.

In 3D ansehen

Wen es betrifft

Nach der Alzheimer-Krankheit eine der häufigsten Ursachen degenerativer Demenz bei älteren Erwachsenen, meist mit Beginn nach dem 60. Lebensjahr und etwas häufiger bei Männern. In Lateinamerika wird sie wahrscheinlich unterdiagnostiziert und oft als Alzheimer- oder Parkinson-Krankheit eingeordnet.

Ursachen

Aggregation fehlgefalteten Alpha-Synucleins, das in Neuronen Lewy-Körperchen und Lewy-Neuriten bildet
Meist sporadisch; seltene familiäre Fälle (z. B. Varianten in SNCA sowie GBA-Varianten als Risikofaktor)
Häufig begleitende Pathologie vom Alzheimer-Typ (Amyloid-Plaques)

Risikofaktoren

Alter über 60 Jahre
Männliches Geschlecht
Familienanamnese von Demenz oder Parkinson-Krankheit
REM-Schlaf-Verhaltensstörung, die der Erkrankung um Jahre vorausgehen kann

Pathophysiologie

Alpha-Synuclein-Aggregate breiten sich über Hirnstamm, limbisches System (einschließlich des Gyrus cinguli) und Neokortex aus. Der Verlust cholinerger Neurone ist ausgeprägter als bei der Alzheimer-Krankheit, was die Fluktuationen und Halluzinationen sowie das gute Ansprechen auf Cholinesterasehemmer erklärt. Der Verlust dopaminerger Neurone in der Substantia nigra verursacht den Parkinsonismus, und ein verminderter okzipitaler Stoffwechsel hängt mit den visuellen Symptomen zusammen.

Einteilung

Wahrscheinlich: Demenz plus zwei oder mehr Kernmerkmale oder ein Kernmerkmal plus ein indikativer Biomarker
Möglich: Demenz plus ein Kernmerkmal oder nur ein indikativer Biomarker
Ein-Jahres-Regel: Demenz vor oder innerhalb eines Jahres nach dem Parkinsonismus (Lewy-Körperchen-Demenz) gegenüber Demenz Jahre nach etablierter Parkinson-Krankheit (Parkinson-Demenz)

Symptome und Zeichen

Fortschreitender kognitiver Abbau mit ausgeprägten Defiziten in Aufmerksamkeit, Exekutivfunktionen und visuell-räumlichen Fähigkeiten; das Gedächtnis ist anfangs relativ erhalten
Schwankende Kognition und Wachheit, mit Phasen starren Blicks und Episoden von Tagesschläfrigkeit
Wiederkehrende, detailreiche optische Halluzinationen, oft von Menschen oder Tieren
REM-Schlaf-Verhaltensstörung (Ausagieren von Träumen)
Parkinsonismus: Rigor, Verlangsamung und Gangunsicherheit, oft symmetrisch, mit weniger Tremor
Autonome Störungen: orthostatische Hypotonie, Ohnmachten, Verstopfung und Harninkontinenz; Riechverlust

Diagnose

Klinisch: Klinische Diagnose anhand einer Demenz plus der vier Kernmerkmale: schwankende Kognition, optische Halluzinationen, REM-Schlaf-Verhaltensstörung und Parkinsonismus. Kognitive Tests zeigen eine stärker beeinträchtigte Aufmerksamkeit und visuell-räumliche Funktion (z. B. beim Abzeichnen von Figuren) als das Gedächtnis. Sicherheit bringt erst die Autopsie.
Untersuchungen: Blutuntersuchungen schließen reversible Ursachen aus (Vitamin B12, Schilddrüsenfunktion, Glukose, Elektrolyte, Syphilis-Serologie). Eine Polysomnographie, die REM-Schlaf ohne Atonie bestätigt, ist ein unterstützender Biomarker.
Bildgebung: CT oder MRT schließen andere Ursachen aus; die medialen Temporallappen sind im Vergleich zur Alzheimer-Krankheit relativ erhalten. Die Dopamintransporter-SPECT (DAT-SPECT) zeigt eine verminderte Aufnahme in den Basalganglien, und die kardiale MIBG-Szintigraphie zeigt eine sympathische Denervierung; die FDG-PET kann einen okzipitalen Hypometabolismus zeigen.

Differenzialdiagnose

Alzheimer-Krankheit
Parkinson-Demenz (der Parkinsonismus geht der Demenz um mehr als ein Jahr voraus)
Delir
Vaskuläre Demenz
Progressive supranukleäre Blickparese und Multisystematrophie
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Behandlungsziel

Kognitive, psychiatrische, motorische und autonome Symptome behandeln und dabei Medikamente vermeiden, die die Erkrankung verschlechtern (besonders typische Antipsychotika), die Sicherheit der Person gewährleisten und die Pflegenden unterstützen.

Behandlung

Medikamentös: Cholinesterasehemmer (z. B. Rivastigmin, Donepezil) sind die wichtigsten Medikamente; sie können Aufmerksamkeit, Fluktuationen und Halluzinationen bessern.
Medikamentös: Levodopa kann bei manchen Patienten den Parkinsonismus bessern, aber Halluzinationen verstärken. Typische Antipsychotika werden wegen schwerer Überempfindlichkeit vermieden; muss eine Psychose behandelt werden, werden niedrigpotente atypische Wirkstoffe wie Quetiapin oder Clozapin mit Vorsicht eingesetzt.
Medikamentös: Behandlung von orthostatischer Hypotonie, Verstopfung, Depression und Schlafstörungen; Melatonin oder Clonazepam bei REM-Schlaf-Verhaltensstörung.
Konservativ: Sturzprävention, eine ruhige und vertraute Umgebung mit guter Beleuchtung, Physiotherapie, Sprach- und Schlucktherapie sowie Schulung und Unterstützung der Pflegenden.
Verlaufskontrolle: Regelmäßige Überprüfung von Kognition, Stürzen, Blutdruck im Liegen und Stehen, Schlucken und aller Medikamente, besonders neuer Sedativa oder Antipsychotika.

Komplikationen

Stürze und Frakturen
Aspirationspneumonie durch Schluckstörungen
Schwere Reaktionen auf Antipsychotika
Delir bei interkurrenten Erkrankungen
Verlust der Selbstständigkeit und Belastung der Pflegenden

Prognose

Eine fortschreitende Erkrankung, die meist schneller voranschreitet als die Alzheimer-Krankheit, mit einem durchschnittlichen Überleben von einigen Jahren nach der Diagnose. Der Tod wird oft durch Pneumonie, Stürze oder allgemeinen Verfall verursacht.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Was sind die vier klinischen Kernmerkmale der Lewy-Körperchen-Demenz?

Schwankende Kognition, wiederkehrende detailreiche optische Halluzinationen, REM-Schlaf-Verhaltensstörung und Parkinsonismus.

Welche Wirkstoffklasse muss bei Lewy-Körperchen-Demenz vermieden werden, und warum?

Typische Antipsychotika: Die Patienten sind extrem empfindlich und können schweren Rigor, Verwirrtheit oder ein malignes neuroleptisches Syndrom entwickeln.

Wie wird die Lewy-Körperchen-Demenz von der Parkinson-Demenz abgegrenzt?

Durch die Ein-Jahres-Regel: Bei der Lewy-Körperchen-Demenz beginnt die Demenz vor oder innerhalb eines Jahres nach dem Parkinsonismus.

Welche Bildgebung stützt die Diagnose, indem sie eine verminderte Dopamintransporter-Aufnahme in den Basalganglien zeigt?

Die Dopamintransporter-SPECT (DAT-SPECT).

Welche Wirkstoffklasse ist die Erstlinientherapie bei kognitiven Symptomen und Halluzinationen?

Cholinesterasehemmer wie Rivastigmin oder Donepezil.