Démence frontotemporale

Démence plus précoce que la maladie d'Alzheimer, qui modifie d'abord le comportement, la personnalité ou le langage, la mémoire étant épargnée au début.

Mis à jour 1 nov 2026

Ce que c'est

Groupe de maladies neurodégénératives avec atrophie progressive des lobes frontaux et/ou temporaux antérieurs (dégénérescence lobaire frontotemporale). Elle se manifeste par des changements du comportement et de la personnalité ou par une perte progressive du langage, généralement avant 65 ans.

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Qui est touché

C'est l'une des causes les plus fréquentes de démence avant 65 ans, avec un début habituellement entre 45 et 64 ans et une fréquence égale chez l'homme et la femme. En Amérique latine, elle est souvent vue d'abord en psychiatrie, car le tableau initial ressemble à une dépression, une manie ou un trouble de la personnalité, ce qui retarde le diagnostic.

Causes

Accumulation anormale de protéine tau (y compris les corps de Pick) ou de TDP-43 dans les neurones frontaux et temporaux
Formes familiales dans une minorité importante, surtout des variants de MAPT, GRN ou C9orf72
Les expansions de C9orf72 la relient à la sclérose latérale amyotrophique chez le même patient ou dans la même famille

Facteurs de risque

Antécédents familiaux de démence, de maladie psychiatrique précoce ou de maladie du motoneurone
Âge entre 45 et 65 ans

Physiopathologie

Des agrégats anormaux de tau ou de TDP-43 entraînent une perte neuronale et une gliose dans les lobes frontaux, les lobes temporaux antérieurs, l'insula et le gyrus cingulaire antérieur, régions qui contrôlent le comportement social, l'empathie, le jugement et le langage. L'atrophie est souvent asymétrique : l'atteinte gauche touche le langage, l'atteinte droite le comportement et la reconnaissance des personnes. L'hippocampe et les circuits de la mémoire sont relativement épargnés au début, contrairement à la maladie d'Alzheimer.

Classification

Variant comportemental (le plus fréquent) : désinhibition, apathie, perte d'empathie, comportements compulsifs et hyperoralité
Aphasie primaire progressive, variant sémantique : discours fluent mais perte du sens des mots et de la connaissance des objets (lobe temporal antérieur)
Aphasie primaire progressive, variant non fluent/agrammatique : parole laborieuse et hachée avec erreurs grammaticales (lobe frontal inférieur gauche et insula)
Syndromes de chevauchement : avec maladie du motoneurone, paralysie supranucléaire progressive ou syndrome corticobasal

Symptômes et signes

Comportement socialement inadapté, impulsivité et perte des convenances
Apathie et perte d'intérêt, souvent prises pour une dépression
Perte d'empathie et d'attention envers autrui
Comportements répétitifs ou compulsifs et routines rigides
Hyperphagie, envies de sucré ou objets portés à la bouche
Mauvais jugement et planification, avec peu de conscience des troubles
Difficulté progressive à trouver ou à comprendre les mots
Mémoire et orientation relativement préservées au début

Diagnostic

Clinique: Diagnostic clinique fondé sur un déclin progressif du comportement ou du langage, avec l'anamnèse recueillie auprès de la famille. Les tests neuropsychologiques montrent un syndrome dysexécutif ou des troubles du langage avec une mémoire et des capacités visuospatiales relativement préservées.
Examens: Les analyses sanguines excluent les causes réversibles (vitamine B12, fonction thyroïdienne, sérologies de la syphilis et du VIH). Les biomarqueurs du liquide cérébrospinal peuvent aider à exclure une maladie d'Alzheimer. Un test génétique est envisagé en cas d'antécédents familiaux.
Imagerie: L'IRM montre une atrophie frontale et/ou temporale antérieure, souvent asymétrique (atrophie « en lame de couteau »). La TEP au FDG ou la TEMP montre un hypométabolisme ou une hypoperfusion frontale et temporale lorsque l'IRM n'est pas concluante.

Diagnostic différentiel

Maladie d'Alzheimer (y compris sa variante frontale)
Trouble dépressif majeur, trouble bipolaire ou psychose à début tardif
Démence à corps de Lewy et démence vasculaire
Maladie à prions (maladie de Creutzfeldt-Jakob)
Tumeurs du lobe frontal ou hydrocéphalie à pression normale
Neurosyphilis et trouble neurocognitif associé au VIH

Objectif du traitement

Il n'existe pas de traitement modifiant l'évolution ; la prise en charge vise à contrôler le comportement, assurer la sécurité de la personne et d'autrui, soutenir le langage et la communication, et soutenir et former les aidants.

Traitement

Médical: Inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ou trazodone) pour la désinhibition, les compulsions et les envies alimentaires ; antipsychotiques uniquement pour une agitation sévère, avec prudence. Les inhibiteurs de la cholinestérase ne sont pas efficaces et peuvent aggraver le comportement.
Conservateur: Routines structurées, supervision, retrait de l'accès à l'argent, aux clés de voiture ou aux objets dangereux, et stratégies comportementales pour les aidants.
Rééducation: Orthophonie pour maintenir la communication dans les variants du langage ; ergothérapie.
Suivi: Réévaluation régulière du comportement, du poids, de la déglutition, des signes moteurs (maladie du motoneurone) et du fardeau des aidants ; planification anticipée des soins précoce tant que la personne peut encore y participer.

Complications

Perte d'autonomie et besoin de soins à temps plein
Problèmes financiers, juridiques et sociaux liés aux comportements impulsifs
Pneumopathie d'inhalation et variations de poids
Épuisement des aidants

Pronostic

Évolutive ; la survie est habituellement d'environ 6 à 11 ans après le début des symptômes, et plus courte en cas de maladie du motoneurone associée.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quelles régions cérébrales sont atrophiées dans la démence frontotemporale ?

Les lobes frontaux et temporaux antérieurs, souvent de façon asymétrique, avec une relative épargne de l'hippocampe au début.

Quelles inclusions sont caractéristiques de la maladie de Pick ?

Les corps de Pick : agrégats intracellulaires arrondis de protéine tau.

Sur le plan clinique, en quoi la démence frontotemporale débutante diffère-t-elle de la maladie d'Alzheimer ?

Elle débute plus tôt et se manifeste par des changements du comportement, de la personnalité ou du langage, la mémoire étant relativement préservée.

Quelle maladie motrice est liée à la démence frontotemporale par les expansions de C9orf72 ?

La sclérose latérale amyotrophique.

Quelle classe de médicaments est utilisée pour la désinhibition et les comportements compulsifs dans la démence frontotemporale ?

Les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine ; les inhibiteurs de la cholinestérase ne sont pas utiles.

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Frontotemporal dementia: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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