Frontotemporal demans

Alzheimer hastalığından daha erken başlayan ve önce davranışı, kişiliği veya dili değiştiren, başlangıçta belleği koruyan bir demanstır.

Güncellendi 1 Kas 2026

Nedir

Frontal ve/veya anterior temporal loblarda ilerleyici atrofiyle seyreden bir nörodejeneratif hastalık grubudur (frontotemporal lober dejenerasyon). Genellikle 65 yaşından önce davranış ve kişilik değişiklikleriyle veya ilerleyici dil kaybıyla ortaya çıkar.

3B'de görün

Kimleri etkiler

65 yaşından genç kişilerde demansın en sık nedenlerinden biridir; başlangıç genellikle 45 ile 64 yaş arasındadır ve erkek ile kadınlarda eşit sıklıkta görülür. Latin Amerika'da erken tablo depresyon, mani veya kişilik bozukluğuna benzediği için çoğu zaman ilk olarak psikiyatride görülür, bu da tanıyı geciktirir.

Nedenler

Frontal ve temporal nöronlarda tau proteininin (Pick cisimcikleri dahil) veya TDP-43'ün anormal birikimi
Azımsanmayacak bir bölümde ailesel formlar; başlıca MAPT, GRN veya C9orf72 varyantları
C9orf72 genişlemeleri, aynı hastada veya ailede amiyotrofik lateral sklerozla ilişki kurar

Risk faktörleri

Ailede demans, erken psikiyatrik hastalık veya motor nöron hastalığı öyküsü
45 ile 65 arası yaş

Patofizyoloji

Anormal tau veya TDP-43 agregatları; sosyal davranışı, empatiyi, muhakemeyi ve dili kontrol eden frontal loblar, anterior temporal loblar, insula ve anterior singulat girusta nöron kaybına ve gliozise yol açar. Atrofi çoğu zaman asimetriktir: sol taraflı hastalık dili, sağ taraflı hastalık davranışı ve kişileri tanımayı etkiler. Alzheimer hastalığından farklı olarak hipokampus ve bellek devreleri erken dönemde görece korunur.

Sınıflandırma

Davranışsal varyant (en sık): disinhibisyon, apati, empati kaybı, kompulsif davranışlar ve hiperoralite
Semantik varyant primer progresif afazi: akıcı konuşma, ancak kelime anlamı ve nesne bilgisinin kaybı (anterior temporal lob)
Akıcı olmayan/agramatik varyant primer progresif afazi: dilbilgisi hatalarıyla birlikte zorlanarak, kesik kesik konuşma (sol inferior frontal lob ve insula)
Örtüşme sendromları: motor nöron hastalığı, progresif supranükleer felç veya kortikobazal sendromla birlikte

Belirti ve bulgular

Sosyal açıdan uygunsuz davranış, dürtüsellik ve görgü kurallarının kaybı
Çoğu zaman depresyonla karıştırılan apati ve ilgi kaybı
Empati ve başkalarına karşı ilgi kaybı
Tekrarlayıcı veya kompulsif davranışlar ve katı rutinler
Aşırı yeme, tatlı isteği veya nesneleri ağza götürme
Kısıtlı içgörüyle birlikte zayıf muhakeme ve planlama
Kelime bulma veya anlamada ilerleyici güçlük
Erken dönemde bellek ve yönelimin görece korunması

Tanı

Klinik: Aileden alınan ek öykü ile birlikte, ilerleyici davranışsal veya dil gerilemesine dayanan klinik tanı. Nöropsikolojik testler, bellek ve görsel-uzaysal becerilerin görece korunduğu yürütücü işlev bozukluğunu veya dil defisitlerini gösterir.
Tetkikler: Kan testleri geri dönüşümlü nedenleri dışlar (B12 vitamini, tiroit fonksiyonları, sifiliz ve HIV serolojisi). Beyin omurilik sıvısı biyobelirteçleri Alzheimer hastalığını dışlamaya yardımcı olabilir. Aile öyküsü varsa genetik test düşünülür.
Görüntüleme: MR, çoğu zaman asimetrik olan frontal ve/veya anterior temporal atrofiyi gösterir ("bıçak sırtı" atrofi). MR kesin sonuç vermediğinde FDG-PET veya SPECT frontal ve temporal hipometabolizmayı ya da hipoperfüzyonu gösterir.

Ayırıcı tanı

Alzheimer hastalığı (frontal varyantı dahil)
Majör depresif bozukluk, bipolar bozukluk veya geç başlangıçlı psikoz
Lewy cisimcikli demans ve vasküler demans
Prion hastalığı (Creutzfeldt-Jakob hastalığı)
Frontal lob tümörleri veya normal basınçlı hidrosefali
Nörosifiliz ve HIV ile ilişkili nörobilişsel bozukluk

Tedavinin amacı

Hastalığı değiştiren bir tedavi yoktur; bakımın amacı davranışı kontrol etmek, kişiyi ve başkalarını güvende tutmak, dili ve iletişimi desteklemek ve bakım verenleri desteklemek ve eğitmektir.

Tedavi

Medikal: Disinhibisyon, kompulsiyonlar ve yeme isteği için seçici serotonin geri alım inhibitörleri (veya trazodon); antipsikotikler yalnızca ağır ajitasyonda ve dikkatle. Kolinesteraz inhibitörleri etkili değildir ve davranışı kötüleştirebilir.
Konservatif: Yapılandırılmış rutinler, gözetim, paraya, araba anahtarlarına veya tehlikeli nesnelere erişimin kaldırılması ve bakım verenler için davranışsal stratejiler.
Rehabilitasyon: Dil varyantlarında iletişimi sürdürmek için konuşma ve dil terapisi; ergoterapi.
İzlem: Davranış, kilo, yutma, motor bulgular (motor nöron hastalığı) ve bakım veren yükünün düzenli değerlendirilmesi; kişi henüz katılabilirken erken ileri bakım planlaması.

Komplikasyonlar

Bağımsızlığın kaybı ve tam zamanlı bakım gereksinimi
Dürtüsel davranışa bağlı mali, hukuki ve sosyal sorunlar
Aspirasyon pnömonisi ve kilo değişiklikleri
Bakım veren tükenmişliği

Prognoz

İlerleyicidir; sağkalım genellikle belirtilerin başlangıcından itibaren yaklaşık 6 ila 11 yıldır ve motor nöron hastalığıyla birlikte olduğunda daha kısadır.

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

Frontotemporal demansta hangi beyin bölgeleri atrofiye uğrar?

Frontal ve anterior temporal loblar, çoğu zaman asimetrik olarak; erken dönemde hipokampus görece korunur.

Pick hastalığı için hangi inklüzyonlar karakteristiktir?

Pick cisimcikleri: tau proteininin yuvarlak hücre içi agregatları.

Erken frontotemporal demans klinik olarak Alzheimer hastalığından nasıl ayrılır?

Daha erken başlar ve bellek görece korunurken davranış, kişilik veya dil değişiklikleriyle ortaya çıkar.

Hangi motor hastalık C9orf72 genişlemeleri aracılığıyla frontotemporal demansla ilişkilidir?

Amiyotrofik lateral skleroz.

Frontotemporal demansta disinhibisyon ve kompulsif davranışlar için hangi ilaç sınıfı kullanılır?

Seçici serotonin geri alım inhibitörleri; kolinesteraz inhibitörleri yararlı değildir.

İlgili hastalıklar

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Frontotemporal dementia: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.