Demência frontotemporal

O que é

Grupo de doenças neurodegenerativas com atrofia progressiva dos lobos frontais e/ou temporais anteriores (degeneração lobar frontotemporal). Apresenta-se com alterações do comportamento e da personalidade ou com perda progressiva da linguagem, geralmente antes dos 65 anos.

Quem afeta

É uma das causas mais comuns de demência em pessoas com menos de 65 anos, com início geralmente entre 45 e 64 anos e frequência igual em homens e mulheres. Na América Latina, muitas vezes é vista primeiro na psiquiatria, porque o quadro inicial parece depressão, mania ou transtorno de personalidade, o que atrasa o diagnóstico.

Causas

• Acúmulo anormal da proteína tau (incluindo corpos de Pick) ou de TDP-43 em neurônios frontais e temporais
• Formas familiares em uma minoria considerável, principalmente variantes em MAPT, GRN ou C9orf72
• As expansões de C9orf72 associam-na à esclerose lateral amiotrófica no mesmo paciente ou família

Fatores de risco

• História familiar de demência, doença psiquiátrica precoce ou doença do neurônio motor
• Idade entre 45 e 65 anos

Fisiopatologia

Agregados anormais de tau ou TDP-43 causam perda neuronal e gliose nos lobos frontais, nos lobos temporais anteriores, na ínsula e no giro do cíngulo anterior, regiões que controlam o comportamento social, a empatia, o julgamento e a linguagem. A atrofia costuma ser assimétrica: a doença à esquerda afeta a linguagem; à direita, o comportamento e o reconhecimento de pessoas. O hipocampo e os circuitos de memória ficam relativamente preservados no início, ao contrário da doença de Alzheimer.

Classificação

• Variante comportamental (a mais comum): desinibição, apatia, perda de empatia, comportamentos compulsivos e hiperoralidade
• Variante semântica da afasia progressiva primária: fala fluente, mas perda do significado das palavras e do conhecimento dos objetos (lobo temporal anterior)
• Variante não fluente/agramatical da afasia progressiva primária: fala esforçada e entrecortada com erros gramaticais (lobo frontal inferior esquerdo e ínsula)
• Síndromes de sobreposição: com doença do neurônio motor, paralisia supranuclear progressiva ou síndrome corticobasal

Sintomas e sinais

• Comportamento socialmente inadequado, impulsividade e perda das boas maneiras
• Apatia e perda de interesse, muitas vezes confundidas com depressão
• Perda de empatia e de preocupação com os outros
• Comportamentos repetitivos ou compulsivos e rotinas rígidas
• Comer em excesso, desejo por doces ou levar objetos à boca
• Julgamento e planejamento ruins, com pouca crítica
• Dificuldade progressiva para encontrar ou compreender palavras
• Memória e orientação relativamente preservadas no início

Diagnóstico

Clínico

Diagnóstico clínico baseado no declínio progressivo do comportamento ou da linguagem, com história colateral fornecida pela família. A avaliação neuropsicológica mostra disfunção executiva ou déficits de linguagem com memória e habilidades visuoespaciais relativamente preservadas.

Exames

Exames de sangue excluem causas reversíveis (vitamina B12, função tireoidiana, sorologias para sífilis e HIV). Os biomarcadores do líquido cefalorraquidiano podem ajudar a excluir a doença de Alzheimer. O teste genético é considerado quando há história familiar.

Imagem

A RM mostra atrofia frontal e/ou temporal anterior, muitas vezes assimétrica (atrofia em «lâmina de faca»). O PET-FDG ou o SPECT mostram hipometabolismo ou hipoperfusão frontal e temporal quando a RM não é conclusiva.

Diagnóstico diferencial

• Doença de Alzheimer (incluindo sua variante frontal)
• Transtorno depressivo maior, transtorno bipolar ou psicose de início tardio
• Demência com corpos de Lewy e demência vascular
• Doença priônica (doença de Creutzfeldt-Jakob)
• Tumores do lobo frontal ou hidrocefalia de pressão normal
• Neurossífilis e transtorno neurocognitivo associado ao HIV

Objetivo do tratamento

Não há tratamento modificador da doença; o cuidado visa controlar o comportamento, manter a pessoa e os outros em segurança, apoiar a linguagem e a comunicação e apoiar e capacitar os cuidadores.

Tratamento

Clínico

Inibidores seletivos da recaptação de serotonina (ou trazodona) para desinibição, compulsões e desejos alimentares; antipsicóticos apenas para agitação grave, com cautela. Os inibidores da colinesterase não são eficazes e podem piorar o comportamento.

Conservador

Rotinas estruturadas, supervisão, retirada do acesso a dinheiro, chaves do carro ou objetos perigosos e estratégias comportamentais para os cuidadores.

Reabilitação

Fonoterapia para manter a comunicação nas variantes de linguagem; terapia ocupacional.

Acompanhamento

Revisão regular do comportamento, do peso, da deglutição, dos sinais motores (doença do neurônio motor) e da sobrecarga do cuidador; planejamento antecipado de cuidados precoce, enquanto a pessoa ainda pode participar.

Complicações

• Perda da independência e necessidade de cuidados em tempo integral
• Problemas financeiros, legais e sociais pelo comportamento impulsivo
• Pneumonia aspirativa e alterações de peso
• Esgotamento do cuidador

Prognóstico

Progressiva; a sobrevida costuma ser de cerca de 6 a 11 anos desde o início dos sintomas, e menor quando associada à doença do neurônio motor.

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Frontotemporal dementia: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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