Insulinom

Ein meist gutartiger Tumor der Bauchspeicheldrüse, der zu viel Insulin bildet und wiederholte Unterzuckerungen verursacht, oft im nüchternen Zustand.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Ein neuroendokriner Tumor der Betazellen der Pankreasinseln, der Insulin ungeregelt sezerniert und wiederkehrende Hypoglykämien verursacht. Er ist der häufigste funktionelle neuroendokrine Pankreastumor; etwa neun von zehn sind gutartig, solitär und klein.

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Wen es betrifft

Selten, mit einer Inzidenz von wenigen Fällen pro Million Menschen pro Jahr, meist zwischen dem vierten und sechsten Lebensjahrzehnt diagnostiziert und etwas häufiger bei Frauen. Bis zu etwa 10 % sind maligne, und ein kleiner Teil tritt im Rahmen einer multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 (MEN1) auf, wo sie meist multipel sind.

Ursachen

Klonale Proliferation pankreatischer Betazellen, meist sporadisch
Erbliche Formen im Rahmen des MEN1-Syndroms (mit Nebenschilddrüsen- und Hypophysentumoren)

Risikofaktoren

Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN1) oder entsprechende Familienanamnese
Mittleres Lebensalter

Pathophysiologie

Normalerweise sinkt die Insulinsekretion, wenn die Glukose fällt. Tumorzellen setzen unabhängig von der Glukose weiter Insulin frei, sodass die Leber beim Fasten oder bei Belastung die Glukoseproduktion einstellt und die Gewebe weiter Glukose aufnehmen, was eine Hypoglykämie verursacht. Niedrige Glukose löst zuerst adrenerge und dann neuroglukopenische Symptome aus, wenn dem Gehirn der Brennstoff fehlt. C-Peptid wird zusammen mit endogenem Insulin freigesetzt, was es von injiziertem Insulin unterscheidet.

Einteilung

Gutartig (die meisten) oder bösartig (mit Metastasen, meist in Leber oder Lymphknoten)
Sporadisch (solitär) oder MEN1-assoziiert (oft multipel)

Symptome und Zeichen

Hypoglykämische Episoden, typischerweise im nüchternen Zustand oder nach Belastung
Adrenerge Symptome: Schwitzen, Zittern, Herzklopfen, Angst, Hunger
Neuroglukopenische Symptome: Verwirrtheit, auffälliges Verhalten, verschwommenes Sehen oder Doppelbilder, verwaschene Sprache
Krampfanfälle oder Bewusstseinsverlust bei schweren Episoden
Gewichtszunahme durch häufiges Essen zur Vermeidung von Symptomen
Whipple-Trias: Hypoglykämiesymptome, zum selben Zeitpunkt niedrige Plasmaglukose und Besserung, wenn die Glukose angehoben wird

Diagnose

Klinisch: Die Whipple-Trias dokumentieren. Bei einer Person ohne Diabetes erfordert eine wiederkehrende Nüchternhypoglykämie eine Abklärung; nach Zugang zu Insulin oder Sulfonylharnstoffen fragen und auf Merkmale einer MEN1 achten.
Untersuchungen: Der überwachte verlängerte Fastentest (bis zu 72 Stunden) ist der Referenztest: Während einer dokumentierten Hypoglykämie sind Insulin, C-Peptid und Proinsulin inadäquat hoch, Beta-Hydroxybutyrat ist niedrig, und das Sulfonylharnstoff-Screening ist negativ. Niedriges C-Peptid bei hohem Insulin spricht dagegen für injiziertes Insulin. Calcium, PTH und Prolaktin bei Verdacht auf MEN1.
Bildgebung: Lokalisation erst nach biochemischer Bestätigung: Kontrastmittel-CT oder MRT des Pankreas, Endosonographie (sehr sensitiv für kleine Tumoren) und funktionelle Bildgebung wie GLP-1-Rezeptor- oder Somatostatinrezeptor-Szintigraphie; intraoperativer Ultraschall hilft dem Chirurgen.

Differenzialdiagnose

Anwendung von exogenem Insulin oder Sulfonylharnstoffen (artifiziell oder versehentlich)
Nicht-Insulinom-pankreatogene Hypoglykämie oder Hypoglykämie nach bariatrischer Operation
Nebenniereninsuffizienz oder Hypopituitarismus
Leberversagen, Sepsis oder Hunger
Nicht-Inselzelltumor-Hypoglykämie (IGF-2-sezernierende Tumoren)
Epilepsie oder psychiatrische Störung (Fehldiagnosen)

Behandlungsziel

Heilung durch Entfernung des Tumors unter größtmöglicher Schonung des Pankreas und Vermeidung von Hypoglykämien vor der Operation oder wenn der Tumor nicht entfernt werden kann.

Behandlung

Operativ: Die chirurgische Entfernung ist in den meisten Fällen kurativ: Enukleation bei kleinen oberflächlichen Tumoren oder distale bzw. zentrale Pankreatektomie je nach Lage; Pankreatikoduodenektomie (Whipple-Operation) bei manchen Tumoren des Pankreaskopfes oder multiplen Tumoren.
Akutphase: Hypoglykämische Episoden werden mit oraler Glukose behandelt, wenn die Person wach ist, oder mit intravenöser Glukose (oder Glukagon) bei Bewusstseinsstörung.
Medikamentös: Wenn die Operation verzögert oder nicht möglich ist: häufige kleine Mahlzeiten, Diazoxid zur Verringerung der Insulinfreisetzung und Somatostatin-Analoga bei ausgewählten Tumoren.
Medikamentös: Maligne oder metastasierte Erkrankung: Leberresektion oder Embolisation, Ablation, zielgerichtete Therapie (etwa mTOR-Inhibitoren), Chemotherapie oder Peptid-Rezeptor-Radionuklidtherapie.
Verlaufskontrolle: Pflegerische Prioritäten: häufige kapilläre Glukosekontrollen, besonders während des überwachten Fastentests und perioperativ; Vorkehrungen gegen Krampfanfälle; auf postoperative Hyperglykämie, Pankreasfistel und Pankreatitis achten.

Komplikationen

Hirnschädigung durch schwere oder anhaltende Hypoglykämie
Verletzungen oder Unfälle während der Episoden
Metastasen in Leber oder Lymphknoten bei malignen Tumoren
Nach der Operation: Pankreasfistel, Pankreatitis und nach ausgedehnter Resektion Diabetes

Prognose

Bei gutartigen, solitären und vollständig entfernten Tumoren ist die Heilung die Regel und das Langzeitüberleben normal. Maligne Insulinome haben eine schlechtere Prognose, und MEN1-assoziierte Tumoren können rezidivieren.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Was ist die Whipple-Trias?

Hypoglykämiesymptome, eine zum selben Zeitpunkt dokumentierte niedrige Plasmaglukose und Besserung der Symptome, wenn die Glukose angehoben wird.

Welcher Test ist der Referenzstandard zur Diagnose eines Insulinoms?

Ein überwachter verlängerter Fastentest (bis zu 72 Stunden) mit Messung von Glukose, Insulin, C-Peptid, Proinsulin und Beta-Hydroxybutyrat während der Hypoglykämie.

Wie unterscheidet das C-Peptid ein Insulinom von einer heimlichen Insulininjektion?

Das C-Peptid ist beim Insulinom hoch (endogenes Insulin), aber supprimiert, wenn die Hypoglykämie durch injiziertes Insulin verursacht wird.

Welches erbliche Syndrom ist mit dem Insulinom assoziiert?

Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN1) mit Nebenschilddrüsen-, Hypophysen- und Pankreastumoren.

Was ist die Behandlung der Wahl bei einem solitären gutartigen Insulinom?

Chirurgische Entfernung, oft durch Enukleation, die meist kurativ ist.