İnsülinoma
Çok fazla insülin üreten, genellikle iyi huylu bir pankreas tümörüdür; çoğu zaman açlıkta tekrarlayan kan şekeri düşüklüğü ataklarına yol açar.
Nedir
Pankreas adacık beta hücrelerinden köken alan, düzensiz biçimde insülin salgılayan ve tekrarlayan hipoglisemiye yol açan nöroendokrin bir tümör. İşlev gören pankreatik nöroendokrin tümörlerin en sık görülenidir; yaklaşık onda dokuzu iyi huylu, soliter ve küçüktür.
Kimleri etkiler
Nadirdir; insidansı yılda milyonda birkaç vakadır, en sık dördüncü ile altıncı on yıllar arasında tanı alır ve kadınlarda biraz daha sıktır. Yaklaşık %10'a kadarı maligndir ve küçük bir kısmı, genellikle çoğul olduğu multipl endokrin neoplazi tip 1 (MEN1) içinde ortaya çıkar.
Nedenler
- Pankreas beta hücrelerinin klonal proliferasyonu, çoğunlukla sporadik
- MEN1 sendromu içinde kalıtsal formlar (paratiroid ve hipofiz tümörleriyle birlikte)
Risk faktörleri
- Multipl endokrin neoplazi tip 1 (MEN1) veya ailede MEN1 öyküsü
- Orta yaş
Patofizyoloji
Normalde glukoz düştüğünde insülin salgısı azalır. Tümör hücreleri glukozdan bağımsız olarak insülin salmayı sürdürür; bu nedenle açlık veya egzersiz sırasında karaciğer glukoz üretmeyi bırakır, dokular ise glukoz almaya devam eder ve hipoglisemi gelişir. Düşük glukoz önce adrenerjik belirtileri, beyin yakıtsız kalınca da nöroglikopenik belirtileri tetikler. C-peptid endojen insülinle birlikte salınır; bu da onu enjekte edilen insülinden ayırır.
Sınıflandırma
- İyi huylu (çoğu) veya malign (genellikle karaciğere veya lenf nodlarına metastazla)
- Sporadik (soliter) veya MEN1 ile ilişkili (sıklıkla çoğul)
Belirti ve bulgular
- Tipik olarak açlıkta veya egzersizden sonra hipoglisemi atakları
- Adrenerjik belirtiler: terleme, tremor, çarpıntı, anksiyete, açlık
- Nöroglikopenik belirtiler: bilinç bulanıklığı, anormal davranış, bulanık veya çift görme, peltek konuşma
- Ağır ataklarda nöbetler veya bilinç kaybı
- Belirtilerden kaçınmak için sık yemeye bağlı kilo alımı
- Whipple triadı: hipoglisemi belirtileri, o anda düşük plazma glukozu ve glukoz yükseltilince düzelme
Tanı
- Klinik
- Whipple triadını belgeleyin. Diyabeti olmayan bir kişide tekrarlayan açlık hipoglisemisi araştırılmalıdır; insülin veya sülfonilürelere erişimi sorgulayın ve MEN1 bulgularını arayın.
- Tetkikler
- Gözetim altında uzatılmış açlık (72 saate kadar) referans testtir: belgelenmiş hipoglisemi sırasında insülin, C-peptid ve proinsülin uygunsuz derecede yüksek, beta-hidroksibütirat düşük ve sülfonilüre taraması negatiftir. Yüksek insülinle birlikte düşük C-peptid ise enjekte edilen insüline işaret eder. MEN1'den şüpheleniliyorsa kalsiyum, PTH ve prolaktin.
- Görüntüleme
- Lokalizasyon yalnızca biyokimyasal doğrulamadan sonra yapılır: pankreasın kontrastlı BT veya MR'ı, endoskopik ultrasonografi (küçük tümörlerde çok duyarlı) ve GLP-1 reseptörü veya somatostatin reseptörü sintigrafisi gibi fonksiyonel görüntüleme; intraoperatif ultrasonografi cerraha yardımcı olur.
Ayırıcı tanı
- Eksojen insülin veya sülfonilüre kullanımı (yapay veya kazara)
- İnsülinoma dışı pankreatojen hipoglisemi veya bariatrik cerrahi sonrası hipoglisemi
- Adrenal yetmezlik veya hipopitüitarizm
- Karaciğer yetmezliği, sepsis veya açlık
- Adacık hücresi dışı tümör hipoglisemisi (IGF-2 salgılayan tümörler)
- Epilepsi veya psikiyatrik bozukluk (yanlış tanılar)
Tedavinin amacı
Pankreasın mümkün olduğunca fazlasını koruyarak tümörü çıkarmak suretiyle kür sağlamak ve cerrahiden önce veya tümör çıkarılamadığında hipoglisemiyi önlemek.
Tedavi
- Cerrahi
- Cerrahi eksizyon çoğu vakada küratiftir: küçük yüzeyel tümörlerde enükleasyon, yerleşime göre distal veya santral pankreatektomi; baş bölgesindeki bazı tümörlerde veya çoğul tümörlerde pankreatikoduodenektomi (Whipple ameliyatı).
- Akut dönem
- Hipoglisemi atakları kişi uyanıksa oral glukozla, bilinç bozuksa intravenöz dekstrozla (veya glukagonla) tedavi edilir.
- Medikal
- Cerrahi ertelendiğinde veya mümkün olmadığında: sık, küçük öğünler, insülin salınımını azaltmak için diazoksit ve seçilmiş tümörlerde somatostatin analogları.
- Medikal
- Malign veya metastatik hastalık: karaciğer rezeksiyonu veya embolizasyonu, ablasyon, hedefe yönelik tedavi (mTOR inhibitörleri gibi), kemoterapi veya peptid reseptör radyonüklid tedavisi.
- İzlem
- Hemşirelik öncelikleri: özellikle gözetimli açlık sırasında ve cerrahi dönemde sık kapiller glukoz ölçümü; nöbet önlemleri; ameliyat sonrası hiperglisemi, pankreas fistülü ve pankreatit açısından izlem.
Komplikasyonlar
- Ağır veya uzun süren hipoglisemiye bağlı beyin hasarı
- Ataklar sırasında yaralanmalar veya kazalar
- Malign tümörlerde karaciğer veya lenf nodu metastazları
- Cerrahiden sonra: pankreas fistülü, pankreatit ve geniş rezeksiyondan sonra diyabet
Prognoz
Tamamen çıkarılan iyi huylu, soliter tümörlerde kür kuraldır ve uzun dönem sağkalım normaldir. Malign insülinomaların seyri daha kötüdür ve MEN1 ile ilişkili tümörler nüks edebilir.
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Whipple triadı nedir?
Hipoglisemi belirtileri, aynı anda belgelenmiş düşük plazma glukozu ve glukoz yükseltilince belirtilerin geçmesi.
İnsülinoma tanısında referans standart hangi testtir?
Hipoglisemi sırasında glukoz, insülin, C-peptid, proinsülin ve beta-hidroksibütiratın ölçüldüğü, gözetim altında uzatılmış açlık (72 saate kadar).
C-peptid insülinomayı gizli insülin enjeksiyonundan nasıl ayırır?
C-peptid insülinomada yüksektir (endojen insülin), ancak hipoglisemi enjekte edilen insülinden kaynaklandığında baskılanmıştır.
Hangi kalıtsal sendrom insülinomayla ilişkilidir?
Paratiroid, hipofiz ve pankreas tümörleriyle seyreden multipl endokrin neoplazi tip 1 (MEN1).
Soliter iyi huylu bir insülinomada tercih edilen tedavi nedir?
Cerrahi eksizyon, çoğu zaman enükleasyonla; genellikle küratiftir.
İlgili hastalıklar
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Insulinoma: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Treating Pancreatic Neuroendocrine Tumors (Islet Cell Tumors) (National Cancer Institute, 2026).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.