Demencia con cuerpos de Lewy !

Demencia con atención fluctuante, alucinaciones visuales vívidas, sueños actuados y parkinsonismo. Es la segunda demencia degenerativa más frecuente.

Actualizado 2026-11-01

Estructuras afectadas

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Por qué ocurre

Qué es

Demencia degenerativa progresiva causada por depósitos anormales de alfa-sinucleína (cuerpos de Lewy) en la corteza y el tronco encefálico. El deterioro cognitivo aparece antes del parkinsonismo o en el primer año, lo que la diferencia de la demencia de la enfermedad de Parkinson.

A quién afecta

Después de la enfermedad de Alzheimer es una de las causas más frecuentes de demencia degenerativa en adultos mayores; suele comenzar después de los 60 años y es algo más común en hombres. Probablemente está subdiagnosticada en América Latina, donde a menudo se confunde con Alzheimer o con Parkinson.

Causas

Agregación de alfa-sinucleína mal plegada que forma cuerpos y neuritas de Lewy en las neuronas
Casi siempre esporádica; casos familiares raros (p. ej., variantes en SNCA, y variantes de GBA como factor de riesgo)
Coexistencia frecuente de patología tipo Alzheimer (placas de amiloide)

Factores de riesgo

Edad mayor de 60 años
Sexo masculino
Antecedente familiar de demencia o de enfermedad de Parkinson
Trastorno de conducta del sueño REM, que puede preceder a la enfermedad por años

Fisiopatología

Los agregados de alfa-sinucleína se extienden por el tronco encefálico, el sistema límbico (incluido el giro cingulado) y la neocorteza. La pérdida de neuronas colinérgicas es más intensa que en el Alzheimer, lo que explica las fluctuaciones, las alucinaciones y la buena respuesta a los inhibidores de la colinesterasa. La pérdida de neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra produce el parkinsonismo, y el menor metabolismo occipital se relaciona con los síntomas visuales.

Clasificación

Probable: demencia con dos o más rasgos centrales, o un rasgo central más un biomarcador indicativo
Posible: demencia con un rasgo central, o solo un biomarcador indicativo
Regla del año: demencia antes del parkinsonismo o durante su primer año (demencia con cuerpos de Lewy) frente a demencia años después de un Parkinson establecido (demencia de la enfermedad de Parkinson)

Síntomas y signos

Deterioro cognitivo progresivo con alteración marcada de la atención, las funciones ejecutivas y visoespaciales; memoria relativamente conservada al inicio
Fluctuaciones de la cognición y del estado de alerta, con episodios de mirada fija y somnolencia diurna
Alucinaciones visuales recurrentes y bien formadas, a menudo de personas o animales
Trastorno de conducta del sueño REM (actuar los sueños)
Parkinsonismo: rigidez, lentitud e inestabilidad de la marcha, con frecuencia simétricos y con menos temblor
Alteraciones autonómicas: hipotensión ortostática, síncope, estreñimiento e incontinencia urinaria; pérdida del olfato

Diagnóstico

Clínico: Diagnóstico clínico basado en la demencia más los cuatro rasgos centrales: cognición fluctuante, alucinaciones visuales, trastorno de conducta del sueño REM y parkinsonismo. Las pruebas cognitivas muestran peor atención y función visoespacial (p. ej., copia de figuras) que memoria. La certeza solo se obtiene con la autopsia.
Pruebas: Los exámenes de sangre descartan causas reversibles (vitamina B12, función tiroidea, glucosa, electrolitos, serología para sífilis). La polisomnografía que confirma sueño REM sin atonía es un biomarcador de apoyo.
Imágenes: La TAC o la resonancia descartan otras causas; los lóbulos temporales mediales están relativamente conservados frente al Alzheimer. El SPECT del transportador de dopamina (DaT scan) muestra captación reducida en los ganglios basales, y la gammagrafía cardíaca con MIBG muestra denervación simpática; el PET con FDG puede mostrar hipometabolismo occipital.

Diagnóstico diferencial

Enfermedad de Alzheimer
Demencia de la enfermedad de Parkinson (el parkinsonismo precede a la demencia por más de un año)
Delirium
Demencia vascular
Parálisis supranuclear progresiva y atrofia multisistémica
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Objetivo del tratamiento

Tratar los síntomas cognitivos, psiquiátricos, motores y autonómicos evitando los fármacos que empeoran la enfermedad (sobre todo los antipsicóticos típicos), mantener la seguridad de la persona y apoyar a los cuidadores.

Tratamiento

Médico: Los inhibidores de la colinesterasa (p. ej., rivastigmina, donepezilo) son los fármacos principales; pueden mejorar la atención, las fluctuaciones y las alucinaciones.
Médico: La levodopa puede ayudar al parkinsonismo en algunos pacientes, pero puede empeorar las alucinaciones. Se evitan los antipsicóticos típicos por la sensibilidad grave; si es necesario tratar la psicosis, se usan con cautela atípicos de baja potencia como quetiapina o clozapina.
Médico: Tratamiento de la hipotensión ortostática, el estreñimiento, la depresión y los trastornos del sueño; melatonina o clonazepam para el trastorno de conducta del sueño REM.
Conservador: Prevención de caídas, un entorno tranquilo, conocido y bien iluminado, fisioterapia, terapia del lenguaje y de la deglución, y educación y apoyo a los cuidadores.
Seguimiento: Revisión periódica de la cognición, las caídas, la presión arterial acostado y de pie, la deglución y de todos los medicamentos, en especial sedantes o antipsicóticos nuevos.

Complicaciones

Caídas y fracturas
Neumonía por aspiración debida a trastornos de la deglución
Reacciones graves a los antipsicóticos
Delirium con enfermedades intercurrentes
Pérdida de la independencia y sobrecarga del cuidador

Pronóstico

Enfermedad progresiva que suele avanzar más rápido que el Alzheimer, con una supervivencia promedio de varios años tras el diagnóstico. La muerte suele deberse a neumonía, caídas o deterioro general.

Póngase a prueba

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¿Cuáles son los cuatro rasgos clínicos centrales de la demencia con cuerpos de Lewy?

Cognición fluctuante, alucinaciones visuales recurrentes y bien formadas, trastorno de conducta del sueño REM y parkinsonismo.

¿Qué grupo de fármacos debe evitarse en la demencia con cuerpos de Lewy y por qué?

Los antipsicóticos típicos: los pacientes son muy sensibles y pueden presentar rigidez grave, confusión o síndrome neuroléptico maligno.

¿Cómo se distingue la demencia con cuerpos de Lewy de la demencia de la enfermedad de Parkinson?

Por la regla del año: en la demencia con cuerpos de Lewy la demencia empieza antes del parkinsonismo o durante su primer año.

¿Qué estudio de imagen apoya el diagnóstico al mostrar menor captación del transportador de dopamina en los ganglios basales?

El SPECT del transportador de dopamina (DaT scan).

¿Qué grupo de fármacos es de primera línea para los síntomas cognitivos y las alucinaciones?

Los inhibidores de la colinesterasa, como rivastigmina o donepezilo.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Dementia with Lewy bodies: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); Dementia with Lewy Bodies and Parkinson Disease Dementia (MSD Manual Professional Edition, 2026).

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Lóbulo occipital resaltado en el modelo 3D de Durgical