Demência com corpos de Lewy

O que é

Demência degenerativa progressiva causada por depósitos anormais de alfa-sinucleína (corpos de Lewy) no córtex e no tronco encefálico. O declínio cognitivo começa antes do parkinsonismo ou até um ano depois dele, o que a distingue da demência da doença de Parkinson.

Quem afeta

Depois da doença de Alzheimer, é uma das causas mais comuns de demência degenerativa em idosos, geralmente com início após os 60 anos e um pouco mais frequente em homens. Provavelmente é subdiagnosticada na América Latina, onde muitas vezes é rotulada como doença de Alzheimer ou doença de Parkinson.

Causas

• Agregação de alfa-sinucleína mal dobrada formando corpos de Lewy e neuritos de Lewy nos neurônios
• Majoritariamente esporádica; casos familiares raros (por exemplo, variantes no SNCA, e variantes no GBA como fator de risco)
• Patologia do tipo Alzheimer coexistente frequente (placas amiloides)

Fatores de risco

• Idade acima de 60 anos
• Sexo masculino
• História familiar de demência ou de doença de Parkinson
• Transtorno comportamental do sono REM, que pode preceder a doença em anos

Fisiopatologia

Os agregados de alfa-sinucleína se disseminam pelo tronco encefálico, pelo sistema límbico (incluindo o giro do cíngulo) e pelo neocórtex. A perda de neurônios colinérgicos é mais intensa que na doença de Alzheimer, o que explica as flutuações e as alucinações e a boa resposta aos inibidores da colinesterase. A perda de neurônios dopaminérgicos na substância negra causa parkinsonismo, e a redução do metabolismo occipital se relaciona com os sintomas visuais.

Classificação

• Provável: demência mais duas ou mais características centrais, ou uma característica central mais um biomarcador indicativo
• Possível: demência mais uma característica central, ou apenas um biomarcador indicativo
• Regra de um ano: demência antes do parkinsonismo ou até um ano depois dele (demência com corpos de Lewy) versus demência anos após doença de Parkinson estabelecida (demência da doença de Parkinson)

Sintomas e sinais

• Declínio cognitivo progressivo com déficits marcantes de atenção, executivos e visuoespaciais; memória relativamente preservada no início
• Cognição e estado de alerta flutuantes, com episódios de olhar fixo e de sonolência diurna
• Alucinações visuais recorrentes e bem formadas, muitas vezes de pessoas ou animais
• Transtorno comportamental do sono REM (encenar os sonhos)
• Parkinsonismo: rigidez, lentidão e instabilidade da marcha, muitas vezes simétricos, com menos tremor
• Problemas autonômicos: hipotensão ortostática, desmaios, constipação e incontinência urinária; perda do olfato

Diagnóstico

Clínico

Diagnóstico clínico baseado em demência mais as quatro características centrais: cognição flutuante, alucinações visuais, transtorno comportamental do sono REM e parkinsonismo. Os testes cognitivos mostram atenção e função visuoespacial (por exemplo, cópia de figuras) piores que a memória. A certeza só vem da necropsia.

Exames

Exames de sangue excluem causas reversíveis (vitamina B12, função tireoidiana, glicemia, eletrólitos, sorologia para sífilis). A polissonografia que confirma sono REM sem atonia é um biomarcador de apoio.

Imagem

TC ou RM excluem outras causas; os lobos temporais mediais estão relativamente preservados em comparação com a doença de Alzheimer. O SPECT do transportador de dopamina mostra captação reduzida nos núcleos da base, e a cintilografia cardíaca com MIBG mostra desnervação simpática; o PET-FDG pode mostrar hipometabolismo occipital.

Diagnóstico diferencial

• Doença de Alzheimer
• Demência da doença de Parkinson (o parkinsonismo precede a demência em mais de um ano)
• Delirium
• Demência vascular
• Paralisia supranuclear progressiva e atrofia de múltiplos sistemas
• Doença de Creutzfeldt-Jakob

Objetivo do tratamento

Tratar os sintomas cognitivos, psiquiátricos, motores e autonômicos evitando fármacos que pioram a doença (especialmente os antipsicóticos típicos), manter a pessoa segura e apoiar os cuidadores.

Tratamento

Clínico

Os inibidores da colinesterase (por exemplo, rivastigmina, donepezila) são os principais fármacos; podem melhorar a atenção, as flutuações e as alucinações.

Clínico

A levodopa pode ajudar no parkinsonismo em alguns pacientes, mas pode piorar as alucinações. Os antipsicóticos típicos são evitados pela sensibilidade grave; se for preciso tratar a psicose, usam-se com cautela atípicos de baixa potência, como quetiapina ou clozapina.

Clínico

Tratamento da hipotensão ortostática, da constipação, da depressão e dos distúrbios do sono; melatonina ou clonazepam para o transtorno comportamental do sono REM.

Conservador

Prevenção de quedas, ambiente calmo e familiar com boa iluminação, fisioterapia, fonoaudiologia (fala e deglutição) e educação e apoio aos cuidadores.

Acompanhamento

Revisão regular da cognição, das quedas, da pressão arterial deitado e em pé, da deglutição e de todos os medicamentos, especialmente sedativos ou antipsicóticos novos.

Complicações

• Quedas e fraturas
• Pneumonia aspirativa por problemas de deglutição
• Reações graves aos antipsicóticos
• Delirium em doenças intercorrentes
• Perda de independência e sobrecarga do cuidador

Prognóstico

Doença progressiva que geralmente avança mais rápido que a doença de Alzheimer, com sobrevida média de vários anos após o diagnóstico. A morte muitas vezes é causada por pneumonia, quedas ou declínio geral.

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Dementia with Lewy bodies: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); Dementia with Lewy Bodies and Parkinson Disease Dementia (MSD Manual Professional Edition, 2026).

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