Lewy cisimcikli demans

Nedir

Korteks ve beyin sapında anormal alfa-sinüklein birikimlerinin (Lewy cisimcikleri) neden olduğu ilerleyici dejeneratif bir demanstır. Bilişsel gerileme parkinsonizmden önce veya ilk bir yıl içinde başlar; bu onu Parkinson hastalığı demansından ayırır.

Kimleri etkiler

Alzheimer hastalığından sonra yaşlı erişkinlerde dejeneratif demansın en sık nedenlerinden biridir; genellikle 60 yaşından sonra başlar ve erkeklerde biraz daha sıktır. Sıklıkla Alzheimer hastalığı veya Parkinson hastalığı olarak etiketlendiği Latin Amerika'da muhtemelen yeterince tanınmamaktadır.

Nedenler

• Yanlış katlanmış alfa-sinükleinin agregasyonu sonucu nöronlarda Lewy cisimcikleri ve Lewy nöritlerinin oluşması
• Çoğunlukla sporadik; nadir ailesel olgular (ör. SNCA varyantları ve risk faktörü olarak GBA varyantları)
• Sık eşlik eden Alzheimer tipi patoloji (amiloid plakları)

Risk faktörleri

• 60 yaş üstü
• Erkek cinsiyet
• Ailede demans veya Parkinson hastalığı öyküsü
• Hastalıktan yıllar önce ortaya çıkabilen REM uykusu davranış bozukluğu

Patofizyoloji

Alfa-sinüklein agregatları beyin sapı, limbik sistem (girus cinguli dahil) ve neokorteks boyunca yayılır. Kolinerjik nöron kaybı Alzheimer hastalığından daha belirgindir; bu durum dalgalanmaları, halüsinasyonları ve kolinesteraz inhibitörlerine iyi yanıtı açıklar. Substantia nigradaki dopaminerjik nöronların kaybı parkinsonizme yol açar; azalmış oksipital metabolizma görsel semptomlarla ilişkilidir.

Sınıflandırma

• Olası (probable): demans artı iki veya daha fazla temel özellik ya da bir temel özellik artı bir gösterge biyobelirteç
• Mümkün (possible): demans artı bir temel özellik ya da yalnızca bir gösterge biyobelirteç
• Bir yıl kuralı: parkinsonizmden önce veya ilk bir yıl içinde başlayan demans (Lewy cisimcikli demans) ile yerleşik Parkinson hastalığından yıllar sonra gelişen demans (Parkinson hastalığı demansı)

Belirti ve bulgular

• Belirgin dikkat, yürütücü ve görsel-uzaysal defisitlerle birlikte ilerleyici bilişsel gerileme; bellek erken dönemde görece korunmuştur
• Boş bakma nöbetleri ve gündüz uyuklama epizotlarıyla birlikte dalgalı biliş ve uyanıklık
• Sıklıkla insan veya hayvanlara ait, tekrarlayan, iyi biçimlenmiş görsel halüsinasyonlar
• REM uykusu davranış bozukluğu (rüyaları canlandırma)
• Parkinsonizm: sıklıkla simetrik, daha az tremorla birlikte rijidite, yavaşlık ve yürüme instabilitesi
• Otonom sorunlar: ortostatik hipotansiyon, bayılma, kabızlık ve idrar kaçırma; koku kaybı

Tanı

Klinik

Demans artı dört temel özelliğe dayanan klinik tanı: dalgalı biliş, görsel halüsinasyonlar, REM uykusu davranış bozukluğu ve parkinsonizm. Bilişsel testler dikkat ve görsel-uzaysal işlevin (ör. şekil kopyalama) bellekten daha kötü olduğunu gösterir. Kesinlik yalnızca otopsiyle sağlanır.

Tetkikler

Kan testleri geri döndürülebilir nedenleri dışlar (B12 vitamini, tiroid fonksiyonları, glukoz, elektrolitler, sifiliz serolojisi). Atonisiz REM uykusunu doğrulayan polisomnografi destekleyici bir biyobelirteçtir.

Görüntüleme

BT veya MR diğer nedenleri dışlar; medial temporal loblar Alzheimer hastalığına göre görece korunmuştur. Dopamin taşıyıcı SPECT bazal ganglionlarda azalmış tutulum, kardiyak MIBG sintigrafisi sempatik denervasyon gösterir; FDG-PET oksipital hipometabolizma gösterebilir.

Ayırıcı tanı

• Alzheimer hastalığı
• Parkinson hastalığı demansı (parkinsonizm demanstan bir yıldan fazla önce gelir)
• Deliryum
• Vasküler demans
• Progresif supranükleer felç ve multipl sistem atrofisi
• Creutzfeldt-Jakob hastalığı

Tedavinin amacı

Hastalığı kötüleştiren ilaçlardan (özellikle tipik antipsikotiklerden) kaçınarak bilişsel, psikiyatrik, motor ve otonom semptomları tedavi etmek, kişinin güvenliğini sağlamak ve bakım verenleri desteklemek.

Tedavi

Medikal

Başlıca ilaçlar kolinesteraz inhibitörleridir (ör. rivastigmin, donepezil); dikkati, dalgalanmaları ve halüsinasyonları iyileştirebilirler.

Medikal

Levodopa bazı hastalarda parkinsonizme yardımcı olabilir, ancak halüsinasyonları kötüleştirebilir. Ağır duyarlılık nedeniyle tipik antipsikotiklerden kaçınılır; psikozun tedavi edilmesi gerekiyorsa ketiapin veya klozapin gibi düşük potensli atipik ajanlar dikkatle kullanılır.

Medikal

Ortostatik hipotansiyon, kabızlık, depresyon ve uyku bozukluklarının tedavisi; REM uykusu davranış bozukluğu için melatonin veya klonazepam.

Konservatif

Düşmelerin önlenmesi, iyi aydınlatılmış sakin ve tanıdık bir ortam, fizyoterapi, konuşma ve yutma terapisi ve bakım veren eğitimi ve desteği.

İzlem

Biliş, düşmeler, yatarken ve ayakta kan basıncı, yutma ve tüm ilaçların, özellikle yeni sedatiflerin veya antipsikotiklerin düzenli değerlendirilmesi.

Komplikasyonlar

• Düşmeler ve kırıklar
• Yutma sorunlarına bağlı aspirasyon pnömonisi
• Antipsikotiklere ağır reaksiyonlar
• Araya giren hastalıklarla deliryum
• Bağımsızlık kaybı ve bakım veren yükü

Prognoz

Genellikle Alzheimer hastalığından daha hızlı ilerleyen, tanıdan sonra ortalama sağkalımı birkaç yıl olan ilerleyici bir hastalıktır. Ölüm sıklıkla pnömoni, düşmeler veya genel gerilemeye bağlıdır.

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

İlgili hastalıklar

• Parkinson hastalığı
• Alzheimer hastalığı
• Demans (majör nörobilişsel bozukluk)
• Deliryum
• Nöroleptik malign sendrom
• Frontotemporal demans
• Vasküler demans

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Dementia with Lewy bodies: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); Dementia with Lewy Bodies and Parkinson Disease Dementia (MSD Manual Professional Edition, 2026).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Gönder

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.