Enfermedades · Gastroenterología y hepatología
Enfermedad de Ménétrier (gastropatía hipertrófica perdedora de proteínas) !
La enfermedad de Ménétrier es un trastorno raro del estómago con pliegues gigantes que pierden proteínas y dan poco ácido. Aumenta el riesgo de cáncer gástrico.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
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Por qué ocurre
- Hiperplasia: fisiológica y patológica
- Secreción de ácido gástrico
- Receptores con actividad tirosina cinasa
- Estómago: glándulas gástricas, células parietales y principales
Qué es
Gastropatía hiperplásica adquirida y rara en la que el crecimiento excesivo de las células productoras de moco (foveolares) forma pliegues gigantes en el cuerpo y el fondo gástrico, con pérdida de las glándulas productoras de ácido y fuga de proteínas hacia el estómago. No es una verdadera gastritis, porque la inflamación es mínima.
A quién afecta
Muy rara: se han informado menos de unos mil casos en el mundo. En adultos suele aparecer entre los 40 y los 60 años, con predominio en hombres. En niños se asocia sobre todo al citomegalovirus y tiende a resolverse sola.
Causas
- Exceso de factor de crecimiento transformante alfa (TGF-α) que sobreestimula el receptor del factor de crecimiento epidérmico (EGFR) en la mucosa gástrica
- Infección por citomegalovirus en la mayoría de los casos infantiles
- Posible asociación con Helicobacter pylori en algunos adultos (sin causalidad demostrada)
- Casos familiares raros
Factores de riesgo
- Edad media (40 a 60 años)
- Sexo masculino
- Infección por citomegalovirus (niños)
- Infección por Helicobacter pylori (algunos adultos)
Fisiopatología
La señalización exagerada del EGFR provoca una proliferación masiva de las células mucosas de superficie, de modo que las fovéolas se alargan y los pliegues se vuelven gigantes y tortuosos, sobre todo en el cuerpo y el fondo, con el antro respetado. Se pierden las células parietales y principales, lo que produce poco o ningún ácido (hipoclorhidria). Las uniones estrechas entre las células se vuelven permeables y las proteínas plasmáticas pasan a la luz gástrica, con hipoalbuminemia y edema.
Clasificación
- Forma infantil: suele asociarse a CMV y es autolimitada
- Forma del adulto: crónica, progresiva y premaligna
Síntomas y signos
- Dolor epigástrico (el síntoma más frecuente)
- Náuseas, vómito y pérdida del apetito
- Pérdida de peso
- Edema de miembros inferiores por albúmina baja
- Diarrea
- Algunas personas no tienen síntomas
Diagnóstico
- Clínico
- Se sospecha en un adulto con dolor epigástrico, pérdida de peso y edema que tiene albúmina baja sin enfermedad hepática ni renal.
- Pruebas
- La endoscopia digestiva alta muestra pliegues gigantes en el cuerpo y el fondo con respeto del antro; las biopsias profundas y grandes (a veces con asa o de espesor completo) muestran hiperplasia foveolar con pérdida de glándulas oxínticas y poca inflamación. Laboratorio: albúmina sérica baja, baja producción de ácido gástrico, búsqueda de H. pylori y CMV; gastrina para descartar el síndrome de Zollinger-Ellison.
- Imágenes
- Las vías digestivas con bario o la TC muestran pliegues y pared gástrica engrosados; la ecoendoscopia mide el engrosamiento de la mucosa y ayuda a diferenciarla de un cáncer infiltrante o un linfoma.
Diagnóstico diferencial
- Síndrome de Zollinger-Ellison (pliegues gigantes con ácido y gastrina altos)
- Linfoma gástrico
- Carcinoma gástrico infiltrante difuso (linitis plástica)
- Infecciones que causan pliegues grandes (CMV, tuberculosis, sífilis, histoplasmosis)
- Síndromes de poliposis gástrica y pólipos hiperplásicos múltiples
- Otras causas de enteropatía perdedora de proteínas o de hipoalbuminemia (síndrome nefrótico, cirrosis)
Objetivo del tratamiento
Aliviar los síntomas, corregir la pérdida de proteínas y nutrientes, tratar la infección desencadenante y vigilar la aparición de cáncer gástrico.
Tratamiento
- Conservador
- Dieta rica en proteínas, reposición de vitaminas y minerales, y albúmina intravenosa en la hipoalbuminemia grave.
- Médico
- Erradicación de Helicobacter pylori cuando está presente; antivirales en niños seleccionados con CMV; inhibidores de la bomba de protones o un análogo de somatostatina para los síntomas.
- Médico
- El tratamiento con un anticuerpo monoclonal que bloquea el EGFR ha mejorado los síntomas, la albúmina y el aspecto de la mucosa en adultos con enfermedad persistente.
- Seguimiento
- Control seriado de albúmina y estado nutricional, y endoscopia de vigilancia periódica con biopsias por el riesgo de cáncer.
- Quirúrgico
- Gastrectomía total en síntomas intratables, pérdida de proteínas grave, sangrado, displasia o cáncer.
Complicaciones
- Hipoalbuminemia grave con edema y ascitis
- Adenocarcinoma gástrico
- Hemorragia digestiva alta
- Desnutrición y pérdida de peso
- Tromboembolismo
- Problemas de vaciamiento gástrico como la intususcepción gastroduodenal (rara)
Pronóstico
En niños suele resolverse en semanas o meses. En adultos tiende a ser crónica y progresiva; el desenlace depende del control de la pérdida de proteínas y de la detección temprana del cáncer, y la gastrectomía es curativa pero tiene sus propios efectos a largo plazo.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es la tríada clásica de hallazgos en la enfermedad de Ménétrier?
Pliegues gástricos gigantes en el cuerpo y el fondo, hipoalbuminemia por pérdida de proteínas y poco ácido gástrico (hipoclorhidria).
¿Qué vía de factores de crecimiento está hiperactiva en la enfermedad de Ménétrier?
El TGF-α que sobreestimula el receptor del factor de crecimiento epidérmico (EGFR), lo que produce hiperplasia foveolar.
¿En qué se diferencia el síndrome de Zollinger-Ellison de la enfermedad de Ménétrier, si ambos tienen pliegues grandes?
El Zollinger-Ellison tiene gastrina alta e hipersecreción ácida con úlceras; el Ménétrier tiene poco ácido y pérdida de proteínas.
¿Qué virus suele causar la enfermedad de Ménétrier en niños?
El citomegalovirus (CMV); la forma infantil suele ser autolimitada.
¿Por qué los adultos con enfermedad de Ménétrier necesitan endoscopias periódicas?
Porque es una condición premaligna, con mayor riesgo de adenocarcinoma gástrico.
Enfermedades relacionadas
- Cáncer gástrico
- Gastritis por Helicobacter pylori
- Síndrome de Zollinger-Ellison (gastrinoma)
- Infección por citomegalovirus
- Enfermedad ácido-péptica (úlcera péptica)
- Síndrome nefrótico
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Menetrier Disease (National Organization for Rare Disorders (NORD), 2026).
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