Enfermedades · Gastroenterología y hepatología
Síndrome de Zollinger-Ellison (gastrinoma) !
Un tumor productor de gastrina, casi siempre en páncreas o duodeno, dispara la producción de ácido gástrico y causa úlceras graves y repetidas y diarrea.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
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Por qué ocurre
- Hiperplasia: fisiológica y patológica
- Secreción de ácido gástrico
- Hormonas gastrointestinales
- H⁺/K⁺-ATPasa (bomba de protones gástrica)
- Estómago: glándulas gástricas, células parietales y principales
- Células enteroendocrinas y GALT
Qué es
Síndrome causado por un tumor neuroendocrino secretor de gastrina (gastrinoma), por lo general en el duodeno o el páncreas. El exceso de gastrina produce una hipersecreción ácida marcada con úlceras pépticas graves, múltiples o atípicas, reflujo y diarrea.
A quién afecta
Poco frecuente; representa una fracción muy pequeña de la enfermedad ulcerosa péptica. La mayoría de los casos son esporádicos, y cerca de una cuarta parte se presenta como parte de la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM1). El diagnóstico suele retrasarse años porque los medicamentos antisecretores enmascaran los síntomas.
Causas
- Gastrinoma: tumor neuroendocrino que secreta gastrina
- La mayoría se origina en el «triángulo del gastrinoma», en la pared del duodeno o en la cabeza del páncreas
- Tumores esporádicos o heredados como parte de la NEM1 (gen MEN1)
- Más de la mitad son malignos y se diseminan a ganglios linfáticos e hígado
Factores de riesgo
- Neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (con hiperparatiroidismo y tumores hipofisarios)
- Antecedente familiar de NEM1
Fisiopatología
La gastrina del tumor estimula a las células parietales y su crecimiento, por lo que el estómago secreta cantidades muy grandes de ácido. El ácido supera la capacidad de neutralización del duodeno y causa úlceras múltiples, incluso en sitios inusuales como el duodeno distal y el yeyuno. El ácido en el intestino delgado inactiva la lipasa pancreática y daña la mucosa, lo que produce diarrea y malabsorción de grasas. La gastrina también engruesa los pliegues gástricos.
Clasificación
- Gastrinoma esporádico (la mayoría de los casos), a menudo único
- Gastrinoma asociado a NEM1, por lo general múltiples tumores duodenales pequeños
- Localizado frente a metastásico (ganglios linfáticos, hígado)
Síntomas y signos
- Dolor epigástrico urente por úlceras pépticas graves, múltiples o recurrentes
- Diarrea crónica acuosa o grasosa que mejora con la supresión ácida
- Reflujo gastroesofágico grave
- Náuseas, vómito y pérdida de peso
- Úlceras en sitios atípicos (más allá del bulbo duodenal, yeyuno) o sin Helicobacter pylori ni uso de AINE
Diagnóstico
- Clínico
- Se sospecha ante úlceras refractarias, múltiples o atípicas, úlceras sin H. pylori ni AINE, úlceras con diarrea, pliegues gástricos prominentes o antecedente personal o familiar de NEM1.
- Pruebas
- La gastrina sérica en ayunas está muy elevada con un pH gástrico ácido (los antisecretores deben suspenderse con cuidado y bajo supervisión, pues también elevan la gastrina). La prueba de estimulación con secretina muestra un aumento paradójico de la gastrina. El calcio sérico y la hormona paratiroidea tamizan la NEM1; la cromogranina A puede estar elevada.
- Imágenes
- La endoscopia digestiva alta muestra úlceras y pliegues gástricos engrosados. La localización del tumor se hace con TC o RM con contraste, imágenes de receptores de somatostatina (PET/TC con galio-68 DOTATATE) y ultrasonido endoscópico.
Diagnóstico diferencial
- Enfermedad ulcerosa péptica común por Helicobacter pylori o AINE
- Otras causas de gastrina alta con ácido bajo: gastritis atrófica, anemia perniciosa, medicamentos antisecretores
- Obstrucción del tracto de salida gástrico o hiperplasia de células G
- Otras causas de diarrea crónica (VIPoma, enfermedad celíaca, enfermedad inflamatoria intestinal)
Objetivo del tratamiento
Controlar la secreción ácida para cicatrizar las úlceras y prevenir complicaciones, y luego extirpar el tumor cuando sea posible y tratar la enfermedad metastásica.
Tratamiento
- Médico
- Los inhibidores de la bomba de protones a dosis altas son la base para controlar el ácido, cicatrizar las úlceras y detener la diarrea; análogos de somatostatina en tumores metastásicos o irresecables.
- Quirúrgico
- La exploración quirúrgica y resección de un gastrinoma esporádico localizado puede ser curativa; en la NEM1 la decisión es individual, y primero se opera el hiperparatiroidismo, porque el calcio alto aumenta la gastrina.
- Médico
- En la enfermedad avanzada: terapias dirigidas, quimioterapia, tratamientos dirigidos al hígado o terapia con radionúclidos dirigida a receptores peptídicos.
- Seguimiento
- Seguimiento de la gastrina, los síntomas y las imágenes para detectar recurrencia; tamización de otros tumores de la NEM1 y estudio genético de los familiares cuando hay NEM1.
Fármacos para esta enfermedad
Complicaciones
- Sangrado, perforación de la úlcera y obstrucción del tracto de salida gástrico
- Esofagitis y estenosis esofágica
- Malabsorción y pérdida de peso
- Metástasis hepáticas
- Déficit de vitamina B12 con la supresión ácida prolongada
Pronóstico
Bueno cuando el tumor está localizado y se reseca, y el ácido por lo general se puede controlar con medicamentos. La supervivencia depende sobre todo de la presencia de metástasis hepáticas.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Dónde está el «triángulo del gastrinoma»?
En la zona delimitada por la unión del conducto cístico con el colédoco, la unión de la segunda y tercera porción del duodeno y la unión cuello-cuerpo del páncreas; la mayoría de los gastrinomas están en el duodeno o la cabeza del páncreas.
¿Qué prueba muestra un aumento paradójico de la gastrina en el síndrome de Zollinger-Ellison?
La prueba de estimulación con secretina.
¿Qué síndrome hereditario se asocia al gastrinoma?
La neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (tumores de paratiroides, hipófisis y páncreas).
¿Por qué el síndrome de Zollinger-Ellison causa diarrea?
El exceso de ácido en el intestino delgado daña la mucosa e inactiva las enzimas pancreáticas, lo que causa diarrea secretora y esteatorrea.
¿Cuál es la clase de medicamento de primera línea para controlar el ácido en el gastrinoma?
Los inhibidores de la bomba de protones, a dosis altas.
Enfermedades relacionadas
- Enfermedad ácido-péptica (úlcera péptica)
- Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE)
- Hemorragia digestiva alta
- Neoplasia endocrina múltiple (NEM 1, 2A, 2B)
- Hiperparatiroidismo primario
- Enfermedad celíaca
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Zollinger-Ellison syndrome: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).
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