Enfermedades · Metabolismo: hemo, bilirrubina y hierro
Metahemoglobinemia !
Exceso de hemoglobina con hierro oxidado, que no lleva oxígeno; da cianosis que no mejora con oxígeno y sangre color chocolate.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.
En la bioquímica
- Espectrofotometría y colorimetría (ley de Beer–Lambert)
- Óxido nítrico (NO)
- Hemo
- Variantes de la hemoglobina (HbA, HbA2, HbF, HbS, HbC)
- Unión del oxígeno: hemoglobina frente a mioglobina
En semiología
En fisiología
- Transporte de oxígeno y curva de disociación
- Oxigenación: SpO₂, PaO₂, cianosis y oxigenoterapia
- Monóxido de carbono, metahemoglobina y cianuro
Qué es
Aumento de metahemoglobina (hierro del hemo en estado Fe³⁺) por encima de lo normal (1–2 %), adquirido por oxidantes o congénito.
A quién afecta
La forma adquirida es la más común: anestésicos locales tópicos, dapsona y nitritos. En Colombia la primaquina contra la malaria por P. vivax y el agua de pozo con nitratos en lactantes son causas a tener en cuenta.
Causas
- Fármacos oxidantes: benzocaína y lidocaína tópicas, dapsona, primaquina, nitratos, rasburicasa
- Químicos: nitritos, anilinas, nitrobenceno
- Congénita: déficit de citocromo b5 reductasa (CYB5R3) o hemoglobinas M (globina anómala)
Factores de riesgo
- Lactantes menores de 6 meses (menos citocromo b5 reductasa, HbF más oxidable)
- Déficit de G6PD
- Procedimientos con anestesia tópica de la mucosa (endoscopias)
Fisiopatología
El Fe³⁺ no une O₂ y además aumenta la afinidad de los otros hemos del tetrámero: la curva se desplaza a la izquierda y se entrega menos oxígeno. Normalmente la citocromo b5 reductasa (con NADH) devuelve el hierro a Fe²⁺; una vía de reserva con NADPH es la que activa el azul de metileno.
Síntomas y signos
- Cianosis gris-azulada que no mejora con oxígeno
- Cefalea, mareo y cansancio
- Disnea y taquicardia
- Sangre color chocolate
Diagnóstico
- Clínico
- Cianosis con PaO₂ normal y saturación por pulsioximetría alrededor de 85 % que no cambia con oxígeno, tras un fármaco o químico oxidante.
- Pruebas
- Cooximetría (mide la metahemoglobina directamente); gases arteriales con PaO₂ normal (brecha de saturación); lactato; G6PD antes del azul de metileno; actividad de citocromo b5 reductasa y electroforesis de hemoglobina en casos congénitos.
- Imágenes
- No aporta al diagnóstico; la radiografía de tórax descarta causas pulmonares de la cianosis.
Tratamiento
- Agudo
- Suspender el agente oxidante y dar oxígeno
- Médico
- Azul de metileno intravenoso en casos sintomáticos o con niveles altos (contraindicado en déficit de G6PD)
- Médico
- Ácido ascórbico o exanguinotransfusión cuando no se puede usar azul de metileno
- Procedimiento
- Oxigenoterapia hiperbárica en casos graves refractarios
Fármacos para esta enfermedad
Complicaciones
- Isquemia miocárdica y arritmias
- Acidosis láctica
- Hemólisis (sobre todo con déficit de G6PD)
Pronóstico
Excelente si se reconoce y trata a tiempo; la forma congénita tipo I solo da cianosis.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Por qué el pulsioxímetro marca cerca de 85 % en la metahemoglobinemia?
La metahemoglobina absorbe igual las dos longitudes de onda que usa el equipo; la cooximetría da el valor real.
¿Cómo actúa el azul de metileno?
Con NADPH (de la vía de las pentosas) reduce el Fe³⁺ a Fe²⁺ por la metahemoglobina reductasa dependiente de NADPH.
¿Cuándo está contraindicado el azul de metileno?
En el déficit de G6PD: no hay NADPH suficiente, no funciona y puede causar hemólisis.
¿Hacia dónde desplaza la metahemoglobina la curva de disociación del oxígeno?
A la izquierda: los hemos restantes sueltan menos oxígeno a los tejidos.
Enfermedades relacionadas
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Methemoglobinemia: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); CYB5R3 gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Methemoglobinemia, beta-globin type: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).
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