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Hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Conn)

Les glandes surrénales produisent trop d'aldostérone, ce qui donne une hypertension et parfois un potassium bas. Une cause curable d'hypertension.

Mis à jour

Ce que c'est

Production autonome excessive d'aldostérone par une ou deux glandes surrénales, indépendante de la rénine. C'est la forme curable la plus fréquente d'hypertension secondaire.

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Qui est touché

Présent chez une part notable des personnes hypertendues, et davantage dans l'hypertension résistante, mais largement sous-diagnostiqué car le dépistage est rarement fait. L'hypokaliémie n'est observée que chez une minorité.

Causes

  • Hyperplasie surrénalienne bilatérale (hyperaldostéronisme idiopathique)
  • Adénome producteur d'aldostérone (syndrome de Conn)
  • Rare : hyperplasie unilatérale, carcinome surrénalien, formes familiales (hyperaldostéronisme sensible aux glucocorticoïdes)

Facteurs de risque

  • Hypertension résistante ou sévère
  • Hypertension avec hypokaliémie spontanée ou induite par les diurétiques
  • Hypertension avec incidentalome surrénalien
  • Hypertension avec apnée du sommeil ou fibrillation atriale
  • Antécédents familiaux d'hypertension précoce ou d'AVC

Physiopathologie

L'excès d'aldostérone agit sur le néphron distal, augmentant la réabsorption du sodium et l'excrétion du potassium et des ions hydrogène. L'expansion volémique élève la pression artérielle et freine la rénine. L'échappement partiel à la rétention sodée explique la rareté des œdèmes. L'aldostérone a aussi des effets pro-fibrosants directs sur le cœur, les vaisseaux et le rein.

Classification

  • Atteinte unilatérale (adénome ou hyperplasie unilatérale) : potentiellement curable par la chirurgie
  • Atteinte bilatérale (hyperplasie bilatérale) : traitement médical

Symptômes et signes

  • Souvent aucun en dehors de l'hypertension
  • Faiblesse musculaire, crampes et fatigue dues à l'hypokaliémie
  • Polyurie et nycturie
  • Palpitations
  • Céphalées

Diagnostic

Clinique
Dépister les patients hypertendus des groupes à risque, comme l'hypertension résistante, l'hypokaliémie, l'incidentalome surrénalien ou le début précoce.
Examens
Dépistage par le rapport aldostérone/rénine (aldostérone élevée, rénine freinée), après correction de la kaliémie. Confirmation par une perfusion de sérum salé, une charge orale en sel ou un test au captopril. Cathétérisme des veines surrénaliennes pour distinguer atteinte unilatérale et bilatérale avant la chirurgie.
Imagerie
TDM surrénalienne pour exclure un carcinome et rechercher un adénome ; la TDM seule ne montre pas de façon fiable le côté sécrétant.

Diagnostic différentiel

  • Hypertension essentielle
  • Hyperaldostéronisme secondaire (sténose de l'artère rénale, diurétiques, insuffisance cardiaque, cirrhose), avec rénine élevée
  • Syndrome de Cushing
  • Syndrome de Liddle ou excès apparent de minéralocorticoïdes (réglisse), avec aldostérone basse

Objectif du traitement

Normaliser la pression artérielle et la kaliémie, et supprimer ou bloquer les effets de l'aldostérone pour protéger le cœur, le rein et le cerveau.

Traitement

Chirurgical
Surrénalectomie laparoscopique pour une atteinte unilatérale confirmée par cathétérisme des veines surrénaliennes ; elle guérit ou améliore l'hypertension et normalise la kaliémie.
Médical
Antagonistes des récepteurs des minéralocorticoïdes (spironolactone, éplérénone) pour l'atteinte bilatérale ou lorsque la chirurgie n'est pas possible ; amiloride en alternative ; autres antihypertenseurs selon les besoins.
Suivi
Pression artérielle, kaliémie et fonction rénale, surtout à l'instauration des antagonistes (risque d'hyperkaliémie) et après la chirurgie.
Mode de vie
Régime pauvre en sodium, qui réduit la perte de potassium et aide à contrôler la pression artérielle.

Complications

  • Risque plus élevé d'AVC, d'infarctus du myocarde, de fibrillation atriale et d'insuffisance cardiaque que dans l'hypertension essentielle à pression artérielle égale
  • Hypertrophie ventriculaire gauche
  • Maladie rénale chronique
  • Arythmies dues à l'hypokaliémie

Pronostic

L'atteinte unilatérale peut être guérie ou nettement améliorée par la chirurgie ; l'atteinte bilatérale est contrôlée par les médicaments. Un diagnostic précoce limite les lésions cardiovasculaires et rénales.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quel est le meilleur test de dépistage de l'hyperaldostéronisme primaire ?

Le rapport aldostérone/rénine plasmatique : aldostérone élevée avec rénine freinée.

Quel profil métabolique est classique de l'hyperaldostéronisme ?

Hypertension, hypokaliémie et alcalose métabolique, avec rénine basse.

Pourquoi réalise-t-on un cathétérisme des veines surrénaliennes avant la chirurgie ?

Pour confirmer le côté sécrétant, car la TDM ne distingue pas de façon fiable un adénome fonctionnel d'une atteinte bilatérale ou d'un nodule de découverte fortuite.

Quelle classe médicamenteuse traite l'hyperplasie surrénalienne bilatérale ?

Les antagonistes des récepteurs des minéralocorticoïdes, comme la spironolactone ou l'éplérénone.

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Primary and secondary hyperaldosteronism (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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