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Primärer Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom)

Die Nebennieren bilden zu viel Aldosteron, was Bluthochdruck und manchmal niedriges Kalium verursacht. Eine heilbare Ursache der Hypertonie.

Aktualisiert

Was es ist

Autonome, reninunabhängige Überproduktion von Aldosteron durch eine oder beide Nebennieren. Er ist die häufigste heilbare Form der sekundären Hypertonie.

Wen es betrifft

Bei einem nennenswerten Anteil der Menschen mit Hypertonie vorhanden, bei resistenter Hypertonie noch häufiger, aber stark unterdiagnostiziert, weil selten gescreent wird. Ein niedriges Kalium zeigt sich nur bei einer Minderheit.

Ursachen

  • Beidseitige Nebennierenhyperplasie (idiopathischer Hyperaldosteronismus)
  • Aldosteronproduzierendes Adenom (Conn-Syndrom)
  • Selten: einseitige Hyperplasie, Nebennierenkarzinom, familiäre Formen (glukokortikoid-supprimierbarer Hyperaldosteronismus)

Risikofaktoren

  • Resistente oder schwere Hypertonie
  • Hypertonie mit spontaner oder diuretikainduzierter Hypokaliämie
  • Hypertonie mit einem Nebenniereninzidentalom
  • Hypertonie mit Schlafapnoe oder Vorhofflimmern
  • Familienanamnese früher Hypertonie oder eines frühen Schlaganfalls

Pathophysiologie

Überschüssiges Aldosteron wirkt am distalen Nephron, steigert die Natriumrückresorption sowie die Kalium- und Wasserstoffausscheidung. Die Volumenexpansion erhöht den Blutdruck und unterdrückt Renin. Ein partielles Entweichen aus der Natriumretention („Escape“) erklärt, warum Ödeme selten sind. Aldosteron wirkt außerdem direkt profibrotisch auf Herz, Gefäße und Niere.

Einteilung

  • Einseitige Erkrankung (Adenom oder einseitige Hyperplasie): potenziell chirurgisch heilbar
  • Beidseitige Erkrankung (beidseitige Hyperplasie): medikamentöse Behandlung

Symptome und Zeichen

  • Abgesehen von der Hypertonie oft keine
  • Muskelschwäche, Krämpfe und Müdigkeit durch Hypokaliämie
  • Polyurie und Nykturie
  • Herzklopfen
  • Kopfschmerzen

Diagnose

Klinisch
Hypertensive Patienten in Hochrisikogruppen screenen, etwa bei resistenter Hypertonie, Hypokaliämie, Nebenniereninzidentalom oder frühem Beginn.
Untersuchungen
Screening mit dem Aldosteron-Renin-Quotienten (hohes Aldosteron, supprimiertes Renin) nach Ausgleich des Kaliums. Bestätigung mit Kochsalzinfusionstest, oraler Salzbelastung oder Captopril-Test. Nebennierenvenenkatheter (selektive Blutentnahme), um vor einer Operation eine einseitige von einer beidseitigen Erkrankung zu unterscheiden.
Bildgebung
Nebennieren-CT zum Ausschluss eines Karzinoms und zur Suche nach einem Adenom; die CT allein zeigt nicht zuverlässig, welche Seite sezerniert.

Differenzialdiagnose

  • Essenzielle Hypertonie
  • Sekundärer Hyperaldosteronismus (Nierenarterienstenose, Diuretika, Herzinsuffizienz, Zirrhose) mit hohem Renin
  • Cushing-Syndrom
  • Liddle-Syndrom oder scheinbarer Mineralokortikoidexzess (Lakritze) mit niedrigem Aldosteron

Behandlungsziel

Blutdruck und Kalium normalisieren und die Wirkungen von Aldosteron beseitigen oder blockieren, um Herz, Niere und Gehirn zu schützen.

Behandlung

Operativ
Laparoskopische Adrenalektomie bei einseitiger, durch Nebennierenvenenkatheter bestätigter Erkrankung; sie heilt oder bessert die Hypertonie und normalisiert das Kalium.
Medikamentös
Mineralokortikoidrezeptor-Antagonisten (Spironolacton, Eplerenon) bei beidseitiger Erkrankung oder wenn eine Operation nicht möglich ist; Amilorid als Alternative; weitere Antihypertensiva nach Bedarf.
Verlaufskontrolle
Blutdruck, Kalium und Nierenfunktion, besonders bei Beginn der Antagonisten (Hyperkaliämierisiko) und nach der Operation.
Lebensstil
Natriumarme Kost, die den Kaliumverlust verringert und den Blutdruck senkt.

Komplikationen

  • Höheres Risiko für Schlaganfall, Myokardinfarkt, Vorhofflimmern und Herzinsuffizienz als bei essenzieller Hypertonie mit gleichem Blutdruck
  • Linksventrikuläre Hypertrophie
  • Chronische Nierenerkrankung
  • Herzrhythmusstörungen durch Hypokaliämie

Prognose

Eine einseitige Erkrankung kann durch eine Operation geheilt oder deutlich gebessert werden; eine beidseitige Erkrankung wird medikamentös kontrolliert. Eine frühe Diagnose begrenzt Herz-Kreislauf- und Nierenschäden.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Was ist der beste Screeningtest auf primären Hyperaldosteronismus?

Der Aldosteron-Renin-Quotient im Plasma: hohes Aldosteron bei supprimiertem Renin.

Welches Stoffwechselmuster ist klassisch für einen Hyperaldosteronismus?

Hypertonie, Hypokaliämie und metabolische Alkalose bei niedrigem Renin.

Warum wird vor der Operation ein Nebennierenvenenkatheter durchgeführt?

Um die sezernierende Seite zu bestätigen, weil die CT ein funktionelles Adenom nicht zuverlässig von einer beidseitigen Erkrankung oder einem Zufallsknoten unterscheiden kann.

Welche Wirkstoffklasse behandelt die beidseitige Nebennierenhyperplasie?

Mineralokortikoidrezeptor-Antagonisten wie Spironolacton oder Eplerenon.

Verwandte Erkrankungen

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: Primary and secondary hyperaldosteronism (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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