Primer hiperaldosteronizm (Conn sendromu)
Böbreküstü bezleri çok fazla aldosteron üretir; yüksek tansiyona ve bazen düşük potasyuma yol açar. Hipertansiyonun tedavi edilebilir bir nedenidir.
Nedir
Bir veya iki böbreküstü bezinin reninden bağımsız olarak otonom ve aşırı aldosteron üretmesi. Sekonder hipertansiyonun en sık görülen, tedavi edilebilir biçimidir.
Kimleri etkiler
Hipertansiyonu olanların kayda değer bir kısmında, dirençli hipertansiyonda ise daha sık bulunur; ancak tarama nadiren yapıldığı için büyük ölçüde tanı almaz. Düşük potasyum yalnızca bir azınlıkta görülür.
Nedenler
- Bilateral adrenal hiperplazi (idiyopatik hiperaldosteronizm)
- Aldosteron üreten adenom (Conn sendromu)
- Nadir: unilateral hiperplazi, adrenal karsinom, ailesel formlar (glukokortikoidle düzelen aldosteronizm)
Risk faktörleri
- Dirençli veya ağır hipertansiyon
- Spontan veya diüretiğe bağlı hipokalemiyle birlikte hipertansiyon
- Adrenal insidentalomayla birlikte hipertansiyon
- Uyku apnesi veya atriyal fibrilasyonla birlikte hipertansiyon
- Ailede erken hipertansiyon veya inme öyküsü
Patofizyoloji
Fazla aldosteron distal nefrona etki ederek sodyum geri emilimini ve potasyum ile hidrojen atılımını artırır. Hacim genişlemesi kan basıncını yükseltir ve renini baskılar. Sodyum retansiyonundan kısmi kaçış, ödemin neden nadir olduğunu açıklar. Aldosteronun ayrıca kalp, damarlar ve böbrek üzerinde doğrudan profibrotik etkileri vardır.
Sınıflandırma
- Unilateral hastalık (adenom veya unilateral hiperplazi): cerrahiyle potansiyel olarak tedavi edilebilir
- Bilateral hastalık (bilateral hiperplazi): medikal tedavi edilir
Belirti ve bulgular
- Hipertansiyon dışında çoğu zaman belirti yoktur
- Hipokalemiye bağlı kas güçsüzlüğü, kramplar ve yorgunluk
- Poliüri ve noktüri
- Çarpıntı
- Baş ağrısı
Tanı
- Klinik
- Dirençli hipertansiyon, hipokalemi, adrenal insidentaloma veya genç yaşta başlangıç gibi yüksek riskli gruplardaki hipertansif hastaları tarayın.
- Tetkikler
- Potasyum düzeltildikten sonra aldosteron/renin oranıyla tarama (yüksek aldosteron, baskılanmış renin). Salin infüzyonu, oral tuz yükleme veya kaptopril testiyle doğrulama. Cerrahiden önce unilateral ve bilateral hastalığı ayırmak için adrenal ven örneklemesi.
- Görüntüleme
- Karsinomu dışlamak ve adenom aramak için adrenal BT; BT tek başına hangi tarafın salgıladığını güvenilir biçimde göstermez.
Ayırıcı tanı
- Esansiyel hipertansiyon
- Yüksek reninle seyreden sekonder hiperaldosteronizm (renal arter stenozu, diüretikler, kalp yetmezliği, siroz)
- Cushing sendromu
- Düşük aldosteronla seyreden Liddle sendromu veya görünür mineralokortikoid fazlalığı (meyan kökü)
Tedavinin amacı
Kan basıncını ve potasyumu normale getirmek ve kalbi, böbreği ve beyni korumak için aldosteronun etkilerini ortadan kaldırmak veya bloke etmek.
Tedavi
- Cerrahi
- Adrenal ven örneklemesiyle doğrulanmış unilateral hastalıkta laparoskopik adrenalektomi; hipertansiyonu iyileştirir veya düzeltir ve potasyumu normale getirir.
- Medikal
- Bilateral hastalıkta veya cerrahi mümkün olmadığında mineralokortikoid reseptör antagonistleri (spironolakton, eplerenon); alternatif olarak amilorid; gerektiğinde diğer antihipertansifler.
- İzlem
- Özellikle antagonistlere başlarken (hiperkalemi riski) ve cerrahiden sonra kan basıncı, potasyum ve böbrek fonksiyonları izlenir.
- Yaşam tarzı
- Potasyum kaybını azaltan ve kan basıncına yardımcı olan düşük sodyumlu diyet.
Komplikasyonlar
- Aynı kan basıncındaki esansiyel hipertansiyona göre daha yüksek inme, miyokard enfarktüsü, atriyal fibrilasyon ve kalp yetmezliği riski
- Sol ventrikül hipertrofisi
- Kronik böbrek hastalığı
- Hipokalemiye bağlı aritmiler
Prognoz
Unilateral hastalık cerrahiyle tedavi edilebilir veya belirgin şekilde düzelebilir; bilateral hastalık ilaçlarla kontrol altına alınır. Erken tanı kardiyovasküler ve böbrek hasarını sınırlar.
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Primer hiperaldosteronizm için en iyi tarama testi nedir?
Plazma aldosteron/renin oranı: baskılanmış reninle birlikte yüksek aldosteron.
Hiperaldosteronizm için hangi metabolik patern klasiktir?
Düşük reninle birlikte hipertansiyon, hipokalemi ve metabolik alkaloz.
Cerrahiden önce neden adrenal ven örneklemesi yapılır?
Salgılayan tarafı doğrulamak için; çünkü BT işlev gören bir adenomu bilateral hastalıktan veya rastlantısal bir nodülden güvenilir biçimde ayıramaz.
Bilateral adrenal hiperplaziyi hangi ilaç sınıfı tedavi eder?
Spironolakton veya eplerenon gibi mineralokortikoid reseptör antagonistleri.
İlgili hastalıklar
- Arteriyel hipertansiyon
- Cushing sendromu
- Feokromositoma
- Atriyal fibrilasyon
- Kronik böbrek hastalığı
- Hipertansif kalp hastalığı
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Primary and secondary hyperaldosteronism (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2025).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.