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Insuffisance hépatique aiguë

Perte brutale et grave de la fonction du foie chez une personne sans maladie hépatique antérieure, avec saignements et confusion. C'est une urgence.

Mis à jour

Ce que c'est

Atteinte hépatique rapide et grave avec coagulopathie (INR de 1,5 ou plus) et encéphalopathie hépatique chez une personne sans cirrhose préexistante, survenant dans les 26 semaines suivant les premiers symptômes.

Qui est touché

Rare mais très létale. Le surdosage en paracétamol (acétaminophène) prédomine aux États-Unis et au Royaume-Uni, tandis que les hépatites virales (A, B, E) sont une cause majeure dans de nombreuses régions en développement ; en Colombie, l'hépatite A chez l'enfant et le jeune adulte, l'hépatite B et les atteintes médicamenteuses sont importantes, et la dengue, la leptospirose et la fièvre jaune peuvent provoquer des hépatites graves.

Causes

  • Surdosage en paracétamol (acétaminophène), volontaire ou accidentel
  • Hépatites virales A, B (avec ou sans D) et E ; virus du groupe herpès chez l'immunodéprimé
  • Hépatotoxicité médicamenteuse idiosyncrasique (certains antibiotiques, antituberculeux, antiépileptiques) et compléments à base de plantes
  • Hépatite auto-immune et maladie de Wilson
  • Hépatite ischémique (choc), syndrome de Budd-Chiari
  • Causes liées à la grossesse : stéatose hépatique aiguë gravidique et syndrome HELLP
  • Intoxication par les champignons (amanites) et autres toxiques

Facteurs de risque

  • Consommation chronique d'alcool ou jeûne, qui augmentent la toxicité du paracétamol
  • Absence de vaccination contre l'hépatite A ou B
  • Prise de médicaments ou de compléments hépatotoxiques
  • Grossesse au troisième trimestre (causes liées à la grossesse)

Physiopathologie

Une nécrose ou une apoptose hépatocytaire massive supprime brutalement les fonctions de synthèse, métaboliques et de détoxification du foie. La production des facteurs de coagulation chute (INR élevé), la production de glucose s'effondre (hypoglycémie) et l'ammoniac augmente, provoquant une encéphalopathie et un gonflement des astrocytes pouvant conduire à un œdème cérébral et à un engagement. Une réponse inflammatoire systémique entraîne vasodilatation, défaillance multiviscérale et susceptibilité aux infections.

Classification

  • Suraiguë : encéphalopathie dans les 7 jours suivant l'ictère (typique du paracétamol) ; risque d'œdème cérébral le plus élevé, mais meilleure survie spontanée
  • Aiguë : 8 à 28 jours
  • Subaiguë : 4 à 26 semaines ; risque d'œdème cérébral plus faible, mais survie spontanée moins bonne

Symptômes et signes

  • Nausées, vomissements, malaise et douleur de l'hypocondre droit
  • Ictère
  • Confusion, somnolence ou agitation (encéphalopathie)
  • Ecchymoses ou saignements faciles
  • Diminution de la diurèse

Diagnostic

Clinique
Hépatite aiguë avec encéphalopathie et coagulopathie, sans cirrhose antérieure. Interrogatoire minutieux sur les médicaments, compléments, paracétamol, voyages, champignons, grossesse et comportements à risque ; évaluation neurologique répétée.
Examens
INR, transaminases très élevées, bilirubine, glycémie, ammoniémie artérielle, lactates, créatinine, gaz du sang, phosphorémie, numération formule sanguine ; paracétamolémie, dépistage toxicologique, sérologies des hépatites A, B et E, marqueurs auto-immuns, céruléoplasmine et test de grossesse.
Imagerie
Échographie abdominale Doppler pour exclure un syndrome de Budd-Chiari et évaluer la taille du foie ; scanner cérébral en cas de modification de l'état neurologique.

Diagnostic différentiel

  • Hépatopathie chronique décompensée (insuffisance hépatique aiguë sur chronique)
  • Sepsis avec cholestase et coagulopathie
  • Hépatite alcoolique sévère
  • Syndrome HELLP sans insuffisance hépatique
  • Coagulation intravasculaire disséminée

Objectif du traitement

Traiter précocement la cause spécifique, suppléer les organes défaillants en soins intensifs, prévenir et prendre en charge l'œdème cérébral et adresser rapidement le patient à un centre de transplantation.

Traitement

Phase aiguë
N-acétylcystéine en cas d'intoxication au paracétamol, et souvent au début d'une insuffisance hépatique aiguë non liée au paracétamol ; traitement spécifique de la cause, comme les antiviraux pour l'hépatite B ou l'extraction fœtale urgente dans les causes liées à la grossesse.
Phase aiguë
Suppléance en soins intensifs : perfusion de glucose en cas d'hypoglycémie, remplissage et vasopresseurs, protection des voies aériennes, épuration extrarénale, et produits sanguins uniquement en cas de saignement ou de geste invasif.
Médical
Mesures contre l'œdème cérébral : surélévation de la tête, limitation des stimulations, osmothérapie (sérum salé hypertonique ou mannitol) et contrôle de la fièvre.
Suivi
Soins infirmiers : surveillance neurologique horaire, contrôle de la glycémie, précautions hémorragiques, bilan hydrique strict et prévention des infections.
Chirurgical
Transplantation hépatique en urgence chez les patients qui remplissent des critères de mauvais pronostic (comme les critères du King's College).

Complications

  • Œdème cérébral et engagement cérébral
  • Infections bactériennes et fongiques, sepsis
  • Insuffisance rénale aiguë
  • Saignements liés à la coagulopathie
  • Hypoglycémie, hypophosphatémie et acidose lactique
  • Défaillance multiviscérale

Pronostic

Le pronostic dépend de la cause et de la rapidité d'installation : le paracétamol, l'hépatite A et les causes liées à la grossesse ont une meilleure survie spontanée, tandis que les atteintes médicamenteuses idiosyncrasiques et les cas indéterminés nécessitent souvent une transplantation. Sans transplantation, la mortalité est élevée lorsque les critères de mauvais pronostic sont remplis.

Prévention

  • Vaccination contre les hépatites A et B
  • Utilisation et conservation sûres du paracétamol, en évitant les associations de produits qui en contiennent
  • Éviter les champignons sauvages et les compléments non réglementés

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quelles sont les trois caractéristiques qui définissent l'insuffisance hépatique aiguë ?

Coagulopathie (INR de 1,5 ou plus), encéphalopathie hépatique et absence de cirrhose préexistante, dans les 26 semaines suivant le début de la maladie.

Quel est l'antidote de l'intoxication au paracétamol (acétaminophène) ?

La N-acétylcystéine, qui restaure le glutathion ; elle est plus efficace administrée tôt.

Quelle est la cause de décès la plus redoutée dans l'insuffisance hépatique suraiguë ?

L'œdème cérébral avec hypertension intracrânienne et engagement cérébral.

Quel outil pronostique aide à sélectionner les patients pour une transplantation urgente ?

Les critères du King's College, qui diffèrent selon que la cause est le paracétamol ou non.

Quelle complication métabolique impose des contrôles fréquents au lit du patient ?

L'hypoglycémie, car le foie défaillant ne peut plus libérer de glucose.

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Introduction to the Revised American Association for the Study of Liver Diseases Position Paper on Acute Liver Failure 2011 (Hepatology, 2012); Acetaminophen overdose: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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