Encéphalopathie hépatique
Trouble cérébral réversible dû à l'insuffisance hépatique, quand des toxines comme l'ammoniac atteignent le cerveau. Il va de la confusion légère au coma.
Ce que c'est
Ensemble de troubles neuropsychiatriques dus à une insuffisance hépatique ou à un shunt porto-systémique, après exclusion des autres causes cérébrales. C'est un motif fréquent d'hospitalisation au cours de la cirrhose.
Qui est touché
L'encéphalopathie patente touche une grande partie des personnes atteintes de cirrhose au cours de leur maladie, et l'encéphalopathie minime (latente) est encore plus fréquente. En Colombie et en Amérique latine, les principales causes sous-jacentes sont la maladie alcoolique du foie, la stéatose hépatique associée à une dysfonction métabolique et les hépatites virales chroniques.
Causes
- Cirrhose avec hypertension portale (la plupart des cas)
- Insuffisance hépatique aiguë
- Shunts porto-systémiques, y compris après la pose d'un TIPS
- Facteurs déclenchants : hémorragie digestive, infection (y compris l'infection spontanée du liquide d'ascite), constipation, déshydratation, hypokaliémie et alcalose, sédatifs et opioïdes, atteinte rénale
Facteurs de risque
- Cirrhose avancée (Child-Pugh B ou C)
- Antécédent d'épisode d'encéphalopathie
- TIPS ou volumineux shunts spontanés
- Usage excessif de diurétiques, hyponatrémie
- Prise de benzodiazépines ou d'autres sédatifs
Physiopathologie
L'ammoniac produit par les bactéries intestinales et par le métabolisme intestinal de la glutamine atteint normalement le foie par la veine porte et y est éliminé par le cycle de l'urée. Lorsque la fonction hépatique est défaillante ou que le sang court-circuite le foie, l'ammoniac atteint le cerveau, où les astrocytes le transforment en glutamine et gonflent. L'inflammation, l'altération de la neurotransmission (augmentation du tonus GABAergique) et les dépôts de manganèse dans les noyaux gris centraux aggravent la dysfonction.
Classification
- Grade 1 de West Haven : confusion légère, troubles de l'attention, inversion du rythme veille-sommeil
- Grade 2 : léthargie, désorientation temporelle, comportement inapproprié, astérixis
- Grade 3 : somnolence mais réveillable, confusion marquée, désorientation importante
- Grade 4 : coma
- Latente (minime et grade 1) versus patente (grades 2 à 4) ; épisodique, récidivante ou persistante
Symptômes et signes
- Inversion du rythme jour-nuit, oublis et difficultés de concentration
- Changement de personnalité, irritabilité ou comportement inapproprié
- Confusion et désorientation
- Astérixis (flapping tremor des mains tendues)
- Dysarthrie, somnolence et, dans les cas graves, coma
- Fetor hepaticus (haleine douceâtre, de moisi)
Diagnostic
- Clinique
- Diagnostic clinique chez une personne atteinte d'hépatopathie : état mental, classification de West Haven, astérixis et recherche des facteurs déclenchants (hémorragie, infection, constipation, médicaments, électrolytes). Les autres causes d'altération de l'état mental doivent être exclues.
- Examens
- Glycémie, ionogramme, fonction rénale, numération formule sanguine, prélèvements bactériologiques et ponction d'ascite exploratrice en présence d'ascite. Une ammoniémie élevée conforte le diagnostic, mais une valeur normale le rend peu probable ; l'ammoniémie ne mesure pas la gravité. Les tests psychométriques détectent l'encéphalopathie latente.
- Imagerie
- Scanner cérébral en présence de signes focaux, d'un traumatisme, d'un premier épisode ou d'une absence de réponse au traitement, pour exclure une hémorragie. L'IRM peut montrer un hypersignal pallidal en T1.
Diagnostic différentiel
- Hypoglycémie et autres encéphalopathies métaboliques (urémie, hyponatrémie)
- Hémorragie intracrânienne (hématome sous-dural après une chute)
- Encéphalopathie de Gayet-Wernicke et sevrage alcoolique
- Intoxication médicamenteuse (sédatifs, opioïdes, alcool)
- Encéphalopathie associée au sepsis ou infection du système nerveux central
Objectif du traitement
Identifier et corriger le facteur déclenchant, diminuer la production et l'absorption intestinales d'ammoniac, protéger les voies aériennes en cas d'encéphalopathie profonde et prévenir la récidive.
Traitement
- Phase aiguë
- Traiter le facteur déclenchant : contrôler l'hémorragie, traiter l'infection, corriger la déshydratation et les troubles électrolytiques, arrêter si besoin les sédatifs et les diurétiques ; protection des voies aériennes et soins intensifs aux grades 3 ou 4.
- Médical
- Les disaccharides non absorbables (lactulose) sont le traitement de première intention, ajustés pour obtenir deux ou trois selles molles par jour ; la rifaximine est ajoutée pour prévenir la récidive. Des lavements au lactulose sont utilisés lorsque la voie orale est impossible.
- Mode de vie
- Apports protéiques et énergétiques suffisants, en petits repas fréquents avec une collation en fin de soirée ; la restriction protéique n'est plus recommandée.
- Suivi
- Soins infirmiers : surveillance et cotation neurologiques, nombre de selles, bilan hydrique et électrolytes, prévention de l'inhalation et des chutes, et éviction des sédatifs.
- Chirurgical
- La transplantation hépatique est envisagée en cas d'encéphalopathie récidivante ou persistante avec hépatopathie avancée.
Complications
- Pneumopathie d'inhalation
- Chutes et blessures
- Épisodes récidivants et perte d'autonomie
- Œdème cérébral avec hypertension intracrânienne (surtout dans l'insuffisance hépatique aiguë)
- Altération de l'aptitude à la conduite et des performances professionnelles dans l'encéphalopathie latente
Pronostic
Les épisodes sont généralement réversibles lorsque le facteur déclenchant est traité, mais l'encéphalopathie patente signe une hépatopathie avancée et annonce une survie médiocre sans transplantation.
Prévention
- Prophylaxie secondaire par lactulose, avec ajout de rifaximine après une récidive
- Éviter la constipation, la déshydratation, les sédatifs et l'excès de diurétiques
- Traitement précoce des infections et des hémorragies digestives au cours de la cirrhose
Testez-vous
Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.
Quelle est la principale toxine impliquée dans l'encéphalopathie hépatique ?
L'ammoniac d'origine intestinale, qui contourne ou échappe à un foie défaillant et est transformé en glutamine dans les astrocytes, provoquant leur gonflement.
Quel signe classique observe-t-on dans l'encéphalopathie hépatique de grade 2 ?
L'astérixis : un flapping tremor des mains tendues en dorsiflexion, avec léthargie et désorientation.
Quels sont trois facteurs déclenchants fréquents de l'encéphalopathie hépatique ?
Hémorragie digestive, infection (comme l'infection spontanée du liquide d'ascite), constipation ; aussi déshydratation, hypokaliémie et sédatifs.
Quel est le traitement médicamenteux de première intention et son objectif de surveillance infirmière ?
Le lactulose, ajusté pour obtenir deux ou trois selles molles par jour ; la rifaximine est ajoutée pour prévenir la récidive.
Une ammoniémie normale est-elle utile chez un patient cirrhotique confus ?
Oui : une ammoniémie normale rend l'encéphalopathie hépatique peu probable et doit faire rechercher une autre cause.
En sémiologie
- État mental : orientation, attention et tests de dépistage
- Hypertension portale et signes d'hépatopathie chronique
Médicaments pour cette maladie
Maladies associées
- Cirrhose
- Hypertension portale
- Insuffisance hépatique aiguë
- Ascite et infection spontanée du liquide d'ascite
- Hémorragie digestive haute
Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.
Sources: Loss of brain function - liver disease: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).
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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.