Maladies · Abdomen

Insuffisance surrénalienne !

L'insuffisance surrénalienne signifie que le corps produit trop peu de cortisol, par atteinte des surrénales (maladie d'Addison) ou de l'hypophyse.

Mis à jour 2026-10-29

Structures concernées

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Ce que c'est

Production insuffisante de cortisol, avec ou sans déficit en aldostérone, due à une atteinte des glandes surrénales (primaire, maladie d'Addison) ou à un manque d'ACTH d'origine hypophysaire ou hypothalamique (secondaire ou tertiaire).

Qui est touché

L'insuffisance surrénalienne primaire est rare. Toutes formes confondues, la cause la plus fréquente est la mise au repos de l'axe par une corticothérapie prolongée. La surrénalite auto-immune prédomine dans les pays à revenu élevé, tandis que la tuberculose reste une cause importante en Amérique latine et dans les autres régions où elle est fréquente ; les infections liées au VIH y contribuent aussi.

Causes

Primaire (maladie d'Addison) : surrénalite auto-immune, isolée ou dans le cadre de polyendocrinopathies auto-immunes
Primaire : infections (tuberculose, infections fongiques, cytomégalovirus lié au VIH) et métastases
Primaire : hémorragie surrénalienne au cours d'un sepsis ou d'une anticoagulation, y compris le sepsis à méningocoque (syndrome de Waterhouse-Friderichsen)
Primaire : hyperplasie congénitale des surrénales et médicaments bloquant la synthèse des stéroïdes
Secondaire : tumeurs hypophysaires, chirurgie, radiothérapie, apoplexie ou nécrose du post-partum (syndrome de Sheehan)
Tertiaire : mise au repos de l'axe par une corticothérapie exogène prolongée (la cause la plus fréquente toutes formes confondues)

Facteurs de risque

Corticothérapie prolongée, surtout en cas d'arrêt brutal
Autres maladies auto-immunes (diabète de type 1, thyroïdite auto-immune, vitiligo)
Tuberculose ou infection par le VIH
Anticoagulation et sepsis (hémorragie surrénalienne)
Maladie ou chirurgie hypophysaire

Physiopathologie

Le manque de cortisol altère la néoglucogenèse, le tonus vasculaire et la réponse au stress. Dans la forme primaire, l'aldostérone est aussi perdue, ce qui provoque une perte de sel, une hyponatrémie, une hyperkaliémie et une hypovolémie, et l'ACTH élevée avec les peptides apparentés provoque une mélanodermie. Dans la forme secondaire, le système rénine-angiotensine maintient l'aldostérone ; l'hyperkaliémie et la pigmentation sont donc absentes.

Classification

Primaire (maladie d'Addison) : défaillance surrénalienne ; ACTH élevée, cortisol et aldostérone bas
Secondaire : déficit hypophysaire en ACTH
Tertiaire : déficit hypothalamique, surtout après une corticothérapie
Chronique, ou aiguë (insuffisance surrénalienne aiguë)

Symptômes et signes

Fatigue, faiblesse et perte de poids
Perte d'appétit, nausées, vomissements et douleurs abdominales
Vertiges en position debout et hypotension artérielle
Appétence pour le sel (forme primaire)
Mélanodermie de la peau, des plis palmaires, des cicatrices et des gencives (forme primaire uniquement)
Hypoglycémie, surtout chez l'enfant
Douleurs musculaires et articulaires

Diagnostic

Clinique: Évoquée devant des symptômes vagues avec hypotension, hyponatrémie, hyperkaliémie ou pigmentation, ou devant tout choc inexpliqué. En cas de suspicion de crise, le traitement n'est pas différé pour les examens : on prélève le sang et on administre immédiatement l'hydrocortisone.
Examens: Un cortisol bas tôt le matin avec une ACTH élevée évoque une forme primaire ; le test de stimulation à l'ACTH (ACTH de synthèse) la confirme lorsque le cortisol n'augmente pas. Rénine et aldostérone, sodium, potassium et glucose ; anticorps anti-21-hydroxylase pour la forme auto-immune.
Imagerie: TDM surrénalienne dans la forme primaire non auto-immune (glandes augmentées de volume ou calcifiées dans la tuberculose, hémorragie, métastases) ; IRM hypophysaire dans la forme secondaire.

Diagnostic différentiel

Choc septique ou hypovolémique d'une autre cause
Gastro-entérite et autres causes de vomissements et de perte de poids
Hypothyroïdie
Dépression ou fatigue chronique
SIADH et autres causes d'hyponatrémie
Cancer ou anorexie mentale (perte de poids)

Objectif du traitement

Reconnaître et traiter immédiatement l'insuffisance surrénalienne aiguë, substituer à vie les hormones manquantes à doses physiologiques, et apprendre aux patients à prévenir les crises en cas de maladie.

Traitement

Phase aiguë: L'insuffisance surrénalienne aiguë est une urgence : hydrocortisone parentérale immédiate, perfusion rapide de sérum salé isotonique avec glucose, et traitement du facteur déclenchant, sans attendre les résultats.
Médical: Substitution glucocorticoïde à vie, l'hydrocortisone étant l'agent classique, en plusieurs prises qui reproduisent le rythme quotidien du cortisol.
Médical: Substitution minéralocorticoïde par un minéralocorticoïde de synthèse dans la forme primaire, ajustée selon la pression artérielle, le potassium et la rénine.
Mode de vie: Règles en cas de maladie : les patients apprennent à augmenter le glucocorticoïde en cas de fièvre ou de maladie, portent une carte ou un bracelet d'urgence et disposent d'hydrocortisone injectable en cas de vomissements.
Médical: Doses de stress de glucocorticoïdes lors d'une chirurgie, d'un accouchement ou d'une maladie grave ; traitement de la cause (p. ex. tuberculose).
Suivi: Réévaluation régulière des symptômes, du poids, de la pression artérielle et de l'ionogramme, et dépistage des maladies auto-immunes associées.

Complications

Insuffisance surrénalienne aiguë et décès
Hypoglycémie
Surdosage de la substitution : prise de poids, ostéoporose, diabète
Fatigue et qualité de vie réduite malgré le traitement
Maladies auto-immunes associées

Pronostic

Avec une substitution à vie et une éducation, la plupart des patients mènent une vie normale, mais des crises surviennent encore et entraînent une surmortalité, surtout lorsque la maladie n'est pas reconnue.

Prévention

Décroissance progressive des corticothérapies prolongées
Doses de stress et éducation sur la conduite à tenir en cas de maladie
Carte ou bracelet d'alerte médicale

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quel signe d'examen distingue l'insuffisance surrénalienne primaire de la secondaire ?

La mélanodermie, due à l'ACTH élevée, n'existe que dans la forme primaire.

Pourquoi l'hyperkaliémie est-elle absente dans l'insuffisance surrénalienne secondaire ?

L'aldostérone est contrôlée par le système rénine-angiotensine, qui reste intact.

Quelle est la première étape devant une suspicion d'insuffisance surrénalienne aiguë ?

Prélever le sang, puis administrer immédiatement de l'hydrocortisone parentérale et du sérum salé intraveineux, sans attendre les résultats.

Quel test confirme l'insuffisance surrénalienne ?

Le test de stimulation à l'ACTH : le cortisol n'augmente pas suffisamment après injection d'ACTH de synthèse.

Quelle infection est une cause importante de maladie d'Addison en Amérique latine ?

La tuberculose des glandes surrénales.

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Adrenal Insufficiency (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2023).

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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.

Artères surrénales mis en évidence sur le modèle 3D de Durgical