Nebenniereninsuffizienz !

Bei Nebenniereninsuffizienz bildet der Körper zu wenig Cortisol, durch eine Erkrankung der Nebennieren (Morbus Addison) oder der Hypophyse.

Aktualisiert 2026-10-29

Beteiligte Strukturen

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Was es ist

Unzureichende Bildung von Cortisol, mit oder ohne Aldosteron, durch eine Erkrankung der Nebennieren (primär, Morbus Addison) oder durch ACTH-Mangel aus Hypophyse oder Hypothalamus (sekundär oder tertiär).

Wen es betrifft

Die primäre Nebenniereninsuffizienz ist selten. Insgesamt ist die häufigste Ursache die Suppression der Achse durch Langzeit-Glukokortikoide. In Ländern mit hohem Einkommen überwiegt die Autoimmunadrenalitis, während die Tuberkulose in Lateinamerika und anderen Regionen, in denen sie häufig ist, eine wichtige Ursache bleibt; HIV-assoziierte Infektionen tragen ebenfalls bei.

Ursachen

Primär (Morbus Addison): Autoimmunadrenalitis, isoliert oder im Rahmen autoimmuner polyglandulärer Syndrome
Primär: Infektionen (Tuberkulose, Pilzinfektionen, HIV-assoziiertes Zytomegalievirus) und Metastasen
Primär: Nebennierenblutung bei Sepsis oder Antikoagulation, einschließlich Meningokokkensepsis (Waterhouse-Friderichsen-Syndrom)
Primär: kongenitale Nebennierenhyperplasie (adrenogenitales Syndrom) und Medikamente, die die Steroidsynthese blockieren
Sekundär: Hypophysentumoren, Operation, Strahlentherapie, Apoplexie oder postpartale Nekrose (Sheehan-Syndrom)
Tertiär: Suppression der Achse durch langfristige exogene Glukokortikoide (insgesamt die häufigste Ursache)

Risikofaktoren

Langfristige Glukokortikoidbehandlung, besonders bei abruptem Absetzen
Andere Autoimmunerkrankungen (Typ-1-Diabetes, Autoimmunthyreopathie, Vitiligo)
Tuberkulose oder HIV-Infektion
Antikoagulation und Sepsis (Nebennierenblutung)
Hypophysenerkrankung oder -operation

Pathophysiologie

Cortisolmangel beeinträchtigt Glukoneogenese, Gefäßtonus und Stressantwort. Bei der primären Form fällt auch Aldosteron aus, was Salzverlust, Hyponatriämie, Hyperkaliämie und Volumenmangel verursacht; hohes ACTH mit verwandten Peptiden verursacht eine Hyperpigmentierung. Bei der sekundären Form hält das Renin-Angiotensin-System die Aldosteronbildung aufrecht, sodass Hyperkaliämie und Pigmentierung fehlen.

Einteilung

Primär (Morbus Addison): Nebennierenversagen; ACTH hoch, Cortisol und Aldosteron niedrig
Sekundär: hypophysärer ACTH-Mangel
Tertiär: hypothalamischer Mangel, vor allem nach Glukokortikoidbehandlung
Chronisch oder akut (Addison-Krise)

Symptome und Zeichen

Müdigkeit, Schwäche und Gewichtsverlust
Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen
Schwindel beim Aufstehen und niedriger Blutdruck
Salzhunger (primär)
Hyperpigmentierung von Haut, Handlinien, Narben und Zahnfleisch (nur primär)
Hypoglykämie, besonders bei Kindern
Muskel- und Gelenkschmerzen

Diagnose

Klinisch: Verdacht bei unspezifischen Symptomen mit Hypotonie, Hyponatriämie, Hyperkaliämie oder Pigmentierung sowie bei jedem ungeklärten Schock. Bei Verdacht auf eine Krise wird die Behandlung nicht für Tests verzögert: Blut wird abgenommen und sofort Hydrocortison gegeben.
Untersuchungen: Ein niedriges Morgencortisol mit hohem ACTH spricht für eine primäre Erkrankung; der ACTH-Stimulationstest (synthetisches ACTH) bestätigt sie, wenn das Cortisol nicht ansteigt. Renin und Aldosteron, Natrium, Kalium und Glukose; 21-Hydroxylase-Antikörper bei Autoimmunerkrankung.
Bildgebung: Nebennieren-CT bei nicht-autoimmuner primärer Erkrankung (vergrößerte oder verkalkte Nebennieren bei Tuberkulose, Blutung, Metastasen); Hypophysen-MRT bei sekundärer Erkrankung.

Differenzialdiagnose

Septischer oder hypovolämischer Schock anderer Ursache
Gastroenteritis und andere Ursachen von Erbrechen und Gewichtsverlust
Hypothyreose
Depression oder chronische Erschöpfung
SIADH und andere Ursachen einer Hyponatriämie
Krebs oder Anorexia nervosa (Gewichtsverlust)

Behandlungsziel

Eine Addison-Krise sofort erkennen und behandeln, die fehlenden Hormone lebenslang in physiologischer Dosis ersetzen und Patienten schulen, wie Krisen bei Krankheit verhindert werden.

Behandlung

Akutphase: Die Addison-Krise ist ein Notfall: sofort parenterales Hydrocortison, rasche intravenöse isotone Kochsalzlösung mit Glukose und Behandlung des Auslösers, ohne auf Ergebnisse zu warten.
Medikamentös: Lebenslanger Glukokortikoidersatz, klassisch mit Hydrocortison, in aufgeteilten Dosen, die den Tagesrhythmus des Cortisols nachahmen.
Medikamentös: Mineralokortikoidersatz mit einem synthetischen Mineralokortikoid bei primärer Erkrankung, angepasst nach Blutdruck, Kalium und Renin.
Lebensstil: Regeln für Krankheitstage: Patienten lernen, das Glukokortikoid bei Fieber oder Krankheit zu erhöhen, einen Notfallausweis oder ein Notfallarmband zu tragen und injizierbares Hydrocortison für den Fall von Erbrechen bereitzuhalten.
Medikamentös: Stressdosis von Glukokortikoiden bei Operationen, Geburt und schwerer Krankheit; Behandlung der Ursache (z. B. Tuberkulose).
Verlaufskontrolle: Regelmäßige Kontrolle von Symptomen, Gewicht, Blutdruck und Elektrolyten sowie Screening auf assoziierte Autoimmunerkrankungen.

Komplikationen

Addison-Krise und Tod
Hypoglykämie
Übersubstitution: Gewichtszunahme, Osteoporose, Diabetes
Müdigkeit und verminderte Lebensqualität trotz Behandlung
Assoziierte Autoimmunerkrankungen

Prognose

Mit lebenslangem Hormonersatz und Schulung führen die meisten Patienten ein normales Leben, aber Addison-Krisen treten weiterhin auf und verursachen eine Übersterblichkeit, besonders wenn die Erkrankung nicht erkannt ist.

Vorbeugung

Schrittweises Ausschleichen von Langzeit-Glukokortikoiden
Stressdosierung und Schulung für Krankheitstage
Notfallausweis bzw. medizinische Kennzeichnung

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welcher Untersuchungsbefund unterscheidet die primäre von der sekundären Nebenniereninsuffizienz?

Die durch hohes ACTH verursachte Hyperpigmentierung tritt nur bei der primären Erkrankung auf.

Warum fehlt die Hyperkaliämie bei sekundärer Nebenniereninsuffizienz?

Aldosteron wird über das Renin-Angiotensin-System gesteuert, das intakt ist.

Was ist der erste Schritt bei Verdacht auf eine Addison-Krise?

Blut abnehmen, dann sofort parenterales Hydrocortison und intravenöse Kochsalzlösung geben, ohne auf Ergebnisse zu warten.

Welcher Test bestätigt eine Nebenniereninsuffizienz?

Der ACTH-Stimulationstest: Das Cortisol steigt nach synthetischem ACTH nicht ausreichend an.

Welche Infektion ist in Lateinamerika eine wichtige Ursache des Morbus Addison?

Die Tuberkulose der Nebennieren.