Hastalıklar · Karın (abdomen)

Adrenal yetmezlik !

Adrenal yetmezlik, böbreküstü bezlerinin (Addison hastalığı) veya hipofiz bezinin hastalığı nedeniyle vücudun çok az kortizol üretmesidir.

Güncellendi 2026-10-29

İlgili yapılar

Ne olduğunu görmek ve 3D açmak için birine dokunun.

• Sağ böbreküstü bezi (glandula suprarenalis dextra)
• Sol böbreküstü bezi (glandula suprarenalis sinistra)
• Suprarenal arterler (aa. suprarenales)
• Böbrekler (renes)
• Sol renal ven (v. renalis sinistra)
• Alt ana toplardamar (v. cava inferior)

Nedir

Böbreküstü bezlerinin hastalığı (primer, Addison hastalığı) ya da hipofiz veya hipotalamustan ACTH eksikliği (sekonder veya tersiyer) nedeniyle, aldosteronla birlikte veya tek başına yetersiz kortizol üretimi.

Kimleri etkiler

Primer adrenal yetmezlik nadirdir. Genel olarak en sık neden, uzun süreli glukokortikoidlerin aksı baskılamasıdır. Yüksek gelirli ülkelerde otoimmün adrenalit baskınken, Latin Amerika'da ve tüberkülozun sık olduğu diğer bölgelerde tüberküloz önemli bir neden olmayı sürdürür; HIV ile ilişkili enfeksiyonlar da katkıda bulunur.

Nedenler

• Primer (Addison hastalığı): tek başına veya otoimmün poliglandüler sendromlarda otoimmün adrenalit
• Primer: enfeksiyonlar (tüberküloz, mantar enfeksiyonları, HIV ile ilişkili sitomegalovirüs) ve metastazlar
• Primer: meningokok sepsisi dahil sepsis veya antikoagülasyonda adrenal kanama (Waterhouse-Friderichsen sendromu)
• Primer: konjenital adrenal hiperplazi ve steroid sentezini engelleyen ilaçlar
• Sekonder: hipofiz tümörleri, cerrahi, radyoterapi, apopleksi veya doğum sonrası nekroz (Sheehan sendromu)
• Tersiyer: uzun süreli eksojen glukokortikoidlerle aksın baskılanması (genel olarak en sık neden)

Risk faktörleri

• Uzun süreli glukokortikoid tedavisi, özellikle aniden kesilirse
• Diğer otoimmün hastalıklar (tip 1 diyabet, otoimmün tiroid hastalığı, vitiligo)
• Tüberküloz veya HIV enfeksiyonu
• Antikoagülasyon ve sepsis (adrenal kanama)
• Hipofiz hastalığı veya cerrahisi

Patofizyoloji

Kortizol eksikliği glukoneogenezi, damar tonusunu ve stres yanıtını bozar. Primer hastalıkta aldosteron da kaybolur; tuz kaybına, hiponatremiye, hiperkalemiye ve hacim azalmasına yol açar; yüksek ACTH ve ilişkili peptidler hiperpigmentasyona neden olur. Sekonder hastalıkta renin-anjiyotensin sistemi aldosteron üretimini sürdürür; bu nedenle hiperkalemi ve pigmentasyon görülmez.

Sınıflandırma

• Primer (Addison hastalığı): adrenal yetmezlik; ACTH yüksek, kortizol ve aldosteron düşük
• Sekonder: hipofizer ACTH eksikliği
• Tersiyer: başlıca glukokortikoid tedavisi sonrası hipotalamik eksiklik
• Kronik veya akut (adrenal kriz)

Belirti ve bulgular

• Yorgunluk, halsizlik ve kilo kaybı
• İştahsızlık, bulantı, kusma ve karın ağrısı
• Ayağa kalkınca baş dönmesi ve düşük kan basıncı
• Tuz isteği (primer)
• Deride, avuç içi çizgilerinde, skarlarda ve diş etlerinde hiperpigmentasyon (yalnızca primer)
• Özellikle çocuklarda hipoglisemi
• Kas ve eklem ağrıları

Tanı

Klinik

Hipotansiyon, hiponatremi, hiperkalemi veya pigmentasyonla birlikte belirsiz semptomlarda ya da açıklanamayan her şokta şüphelenilir. Kriz şüphesinde tedavi testler için geciktirilmez: kan alınır ve hemen hidrokortizon verilir.

Tetkikler

Yüksek ACTH ile birlikte düşük sabah erken kortizolü primer hastalığı düşündürür; ACTH uyarı testi (sentetik ACTH) kortizol yükselmediğinde tanıyı doğrular. Renin ve aldosteron, sodyum, potasyum ve glukoz; otoimmün hastalık için 21-hidroksilaz antikorları.

Görüntüleme

Otoimmün olmayan primer hastalıkta adrenal BT (tüberkülozda büyümüş veya kalsifiye bezler, kanama, metastazlar); sekonder hastalıkta hipofiz MR.

Ayırıcı tanı

• Başka bir nedene bağlı septik veya hipovolemik şok
• Gastroenterit ve kusma ile kilo kaybının diğer nedenleri
• Hipotiroidi
• Depresyon veya kronik yorgunluk
• SIADH ve hiponatreminin diğer nedenleri
• Kanser veya anoreksiya nervoza (kilo kaybı)

Tedavinin amacı

Adrenal krizi hemen tanıyıp tedavi etmek, eksik hormonları ömür boyu fizyolojik düzeylerde yerine koymak ve hastalara hastalık sırasında krizlerin nasıl önleneceğini öğretmek.

Tedavi

Akut dönem

Adrenal kriz bir acil durumdur: sonuçları beklemeden hemen parenteral hidrokortizon, glukozla birlikte hızlı intravenöz izotonik salin ve tetikleyicinin tedavisi.

Medikal

Klasik ajan olarak hidrokortizonla, günlük kortizol ritmini taklit eden bölünmüş dozlarda ömür boyu glukokortikoid replasmanı.

Medikal

Primer hastalıkta kan basıncı, potasyum ve renine göre ayarlanan sentetik bir mineralokortikoidle mineralokortikoid replasmanı.

Yaşam tarzı

Hasta gün kuralları: hastalar ateş veya hastalık sırasında glukokortikoid dozunu artırmayı öğrenir, acil durum kartı veya bileklik taşır ve kusma için enjekte edilebilir hidrokortizon bulundurur.

Medikal

Cerrahi, doğum ve ağır hastalık sırasında stres dozu glukokortikoidler; nedenin tedavisi (ör. tüberküloz).

İzlem

Semptomların, kilonun, kan basıncının ve elektrolitlerin düzenli değerlendirilmesi ve eşlik eden otoimmün hastalıkların taranması.

Komplikasyonlar

• Adrenal kriz ve ölüm
• Hipoglisemi
• Aşırı replasman: kilo artışı, osteoporoz, diyabet
• Tedaviye karşın yorgunluk ve yaşam kalitesinde azalma
• Eşlik eden otoimmün hastalıklar

Prognoz

Ömür boyu replasman ve eğitimle hastaların çoğu normal yaşam sürer; ancak adrenal krizler yine de görülür ve özellikle durum tanınmadığında ek mortaliteye yol açar.

Korunma

• Uzun süreli glukokortikoidlerin kademeli azaltılması
• Stres dozu ve hasta gün kuralları eğitimi
• Tıbbi uyarı kimliği

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

İlgili hastalıklar

• Cushing sendromu
• Tüberküloz
• HIV enfeksiyonu ve AIDS
• Sepsis ve septik şok
• Hipotiroidi
• Tip 1 diabetes mellitus

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Adrenal Insufficiency (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2023).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Gönder

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.