Lupus érythémateux systémique !

Le lupus (lupus érythémateux systémique) est une maladie auto-immune chronique qui enflamme de nombreux organes (peau, articulations, reins) par poussées.

Mis à jour 2026-10-30

Structures concernées

Touchez-en une pour voir ce que c'est et l'ouvrir en 3D.

Ce que c'est

Maladie auto-immune chronique dans laquelle des auto-anticorps et des complexes immuns enflamment de nombreux organes, principalement la peau, les articulations, les reins, les cellules sanguines, les séreuses et le système nerveux. Elle évolue par poussées et rémissions.

Qui est touché

Beaucoup plus fréquent chez la femme, surtout en âge de procréer (on cite souvent environ neuf femmes pour un homme), et souvent plus fréquent et plus grave chez les personnes d'ascendance africaine, hispanique et autochtone. Dans une population couverte par une assurance santé à Buenos Aires, en Argentine, l'incidence était de 6,3 pour 100 000 personnes-années et la prévalence de 58,6 pour 100 000 en 2009.

Causes

Susceptibilité génétique (plusieurs gènes de l'immunité, dont les déficits en complément)
Facteurs hormonaux : œstrogènes
Facteurs déclenchants environnementaux : rayons ultraviolets, infections (par exemple virus d'Epstein-Barr), tabagisme
Certains médicaments provoquent un lupus induit distinct, généralement plus bénin

Facteurs de risque

Sexe féminin, âge de 15 à 45 ans
Ascendance africaine, hispanique, asiatique ou autochtone
Antécédents familiaux de lupus ou d'autre maladie auto-immune
Exposition solaire
Tabagisme

Physiopathologie

Une élimination défectueuse des cellules mourantes expose des antigènes nucléaires ; la rupture de tolérance conduit à des auto-anticorps comme les AAN et les anti-ADN double brin. Les complexes immuns se déposent dans le rein, la peau et les vaisseaux et activent le complément (hypersensibilité de type III). Certains anticorps attaquent directement les cellules sanguines (type II). Une inflammation entretenue par l'interféron pérennise la maladie.

Classification

Critères de classification (EULAR/ACR 2019) : des AAN positifs sont le critère d'entrée, puis des items cliniques et immunologiques pondérés ; ces critères servent à la recherche et appuient le diagnostic sans le remplacer
Néphropathie lupique de classe I à VI à la biopsie rénale
Formes cutanées : aiguë (malaire), subaiguë et chronique (discoïde)
Lupus induit et lupus néonatal

Symptômes et signes

Fatigue, fièvre et perte de poids
Éruption malaire (en ailes de papillon) respectant les sillons nasogéniens ; photosensibilité
Lésions discoïdes, ulcérations buccales indolores et alopécie non cicatricielle
Arthrite symétrique, non érosive, des petites articulations des mains et des poignets
Douleur thoracique pleurale (pleurésie) ou péricardite
Urines mousseuses, œdèmes ou hypertension artérielle liés à la néphropathie
Phénomène de Raynaud

Diagnostic

Clinique: Le diagnostic repose sur un ensemble compatible de manifestations touchant plusieurs organes et sur des anticorps évocateurs ; les cliniciens recherchent activement une atteinte rénale, hématologique et neurologique.
Examens: AAN (très sensibles ; un résultat négatif rend le lupus peu probable), anti-ADN double brin et anti-Sm (spécifiques), complément C3 et C4 bas, anticorps antiphospholipides, numération formule sanguine, créatinine, analyse d'urine et protéinurie. La biopsie rénale classe la néphropathie.
Imagerie: Non diagnostique ; échocardiographie, radiographie ou TDM thoracique et IRM cérébrale sont utilisées en cas de suspicion d'atteinte cardiaque, pulmonaire ou du système nerveux.

Diagnostic différentiel

Polyarthrite rhumatoïde
Lupus induit
Autres connectivites (syndrome de Sjögren, sclérodermie systémique, connectivite mixte)
Infections virales (parvovirus B19, VIH, hépatites)
Rosacée ou dermatomyosite (éruption faciale)
Fibromyalgie (fatigue et douleurs avec des AAN positifs à titre faible)

Objectif du traitement

Obtenir une rémission ou une faible activité de la maladie, prévenir les poussées et les lésions d'organes (surtout rénales), réduire au minimum l'exposition aux corticoïdes et diminuer les risques cardiovasculaire et infectieux.

Traitement

Médical: Les antipaludéens de synthèse sont recommandés chez presque tous les patients ; ils réduisent les poussées et améliorent la survie, avec une surveillance ophtalmologique régulière.
Médical: Glucocorticoïdes lors des poussées, diminués jusqu'à la dose la plus faible possible ; immunosuppresseurs d'épargne cortisonique en cas d'atteinte d'organe.
Médical: Néphropathie lupique et formes sévères : immunosuppression d'induction et d'entretien, et biothérapies dans certains cas.
Mode de vie: Photoprotection, arrêt du tabac, vaccination et programmation des grossesses pendant les périodes de maladie quiescente.
Suivi: Surveillance régulière de la numération, de la fonction rénale, de la protéinurie, du complément et des anti-ADN double brin, ainsi que du risque cardiovasculaire et de la santé osseuse.

Complications

Maladie rénale chronique et insuffisance rénale
Athérosclérose accélérée et événements cardiovasculaires
Infections graves liées à la maladie et au traitement
Syndrome des antiphospholipides avec thromboses et pertes de grossesse
Lupus néonatal et bloc atrioventriculaire congénital (anticorps anti-Ro)
Effets indésirables des corticoïdes : ostéoporose, ostéonécrose, diabète

Pronostic

La survie s'est nettement améliorée grâce à un diagnostic plus précoce et aux traitements modernes. Le pronostic est moins bon en cas d'atteinte rénale ou du système nerveux ; les infections et les maladies cardiovasculaires sont des causes majeures de décès tardifs.

Prévention

Photoprotection pour réduire les poussées cutanées et systémiques
Vaccination (vaccins inactivés) avant une immunosuppression forte lorsque c'est possible
Consultation préconceptionnelle et suivi étroit pendant la grossesse

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quel test d'anticorps est le plus sensible pour le LES, et lesquels sont les plus spécifiques ?

Les AAN sont les plus sensibles (dépistage). Les anti-ADN double brin et les anti-Sm sont les plus spécifiques ; le taux d'anti-ADN double brin suit souvent l'activité de la néphropathie.

En quoi l'éruption malaire du lupus diffère-t-elle de la rosacée ou de la dermatite séborrhéique ?

C'est une éruption photosensible en ailes de papillon sur les joues et l'arête du nez, qui respecte classiquement les sillons nasogéniens.

Quel profil biologique évoque une néphropathie lupique active ?

Des anti-ADN double brin en hausse avec C3 et C4 bas, associés à une protéinurie, une hématurie ou des cylindres hématiques et une créatinine en hausse ; la biopsie confirme la classe.

Quel anticorps est typique du lupus induit ?

Les anticorps anti-histones ; l'atteinte rénale et neurologique est rare et la maladie régresse généralement à l'arrêt du médicament.

Quel anticorps maternel peut provoquer un bloc atrioventriculaire congénital ?

L'anti-Ro (SSA) et, moins souvent, l'anti-La (SSB), qui traversent le placenta et lèsent le tissu de conduction fœtal (lupus néonatal).

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Systemic Lupus Erythematosus (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2026); Global excellence in rheumatology in Latin America: The case of systemic lupus erythematosus (Frontiers in medicine, 2022) · adapté, CC BY 4.0.

← Toutes les maladies

Vous avez repéré une erreur ?Nous améliorons sans cesse le contenu pour la communauté. Dites-nous ce qui ne va pas et notre équipe le vérifiera.Signaler une erreur

Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.

Reins mis en évidence sur le modèle 3D de Durgical