Lymphome de Hodgkin
Le lymphome de Hodgkin est un cancer des ganglions qui débute souvent par une boule indolore au cou. La plupart des patients guérissent grâce au traitement.
Ce que c'est
Lymphome B défini par un petit nombre de grandes cellules malignes de Reed-Sternberg au sein d'un fond de cellules inflammatoires réactionnelles. Il s'étend typiquement de façon ordonnée d'un groupe ganglionnaire au suivant.
Qui est touché
Présente deux pics d'âge, chez l'adulte jeune (15 à 35 ans) et après 55 ans. Dans les pays à revenu faible ou intermédiaire, y compris en Amérique latine, les cas pédiatriques et le sous-type à cellularité mixte lié au virus d'Epstein-Barr sont relativement plus fréquents que dans les pays à revenu élevé.
Causes
- Transformation maligne d'un lymphocyte B du centre germinatif (cellule de Reed-Sternberg)
- Infection par le virus d'Epstein-Barr dans une partie des cas
- Immunodépression, y compris l'infection par le VIH
Facteurs de risque
- Antécédent de mononucléose infectieuse (EBV)
- Infection par le VIH et autres immunosuppressions
- Antécédents familiaux de lymphome de Hodgkin
- Âge adulte jeune ou avancé
Physiopathologie
Les cellules de Reed-Sternberg (CD15 et CD30 positives, CD20 habituellement négatives dans la forme classique) sécrètent des cytokines qui recrutent lymphocytes, éosinophiles et fibroblastes, si bien que la tumeur est surtout faite de cellules réactionnelles. Les cytokines provoquent fièvre, sueurs nocturnes et prurit. La maladie s'étend de proche en proche le long des chaînes ganglionnaires, puis à la rate, au foie, au poumon et à la moelle.
Classification
- Classique : scléronodulaire (la plus fréquente, femme jeune, masse médiastinale), à cellularité mixte (EBV, VIH), riche en lymphocytes, à déplétion lymphocytaire (pire pronostic)
- Nodulaire à prédominance lymphocytaire : cellules « pop-corn » CD20 positives, évolution indolente
- Stadification (Lugano, fondée sur Ann Arbor) : I à IV, avec A (pas de symptômes B) ou B (fièvre, sueurs nocturnes, amaigrissement)
Symptômes et signes
- Adénopathie indolore, de consistance élastique, le plus souvent cervicale ou sus-claviculaire
- Masse médiastinale avec toux, gêne thoracique ou dyspnée
- Symptômes B : fièvre, sueurs nocturnes profuses, perte de poids de plus de 10 % en 6 mois
- Prurit généralisé et fatigue
- Douleur des ganglions atteints après ingestion d'alcool (rare mais classique)
- Splénomégalie ou hépatomégalie dans les formes avancées
Diagnostic
- Clinique
- Examen complet de toutes les aires ganglionnaires, du foie et de la rate, et recherche de symptômes B à l'interrogatoire.
- Examens
- Biopsie-exérèse ganglionnaire (la cytoponction à l'aiguille fine ne suffit pas) avec immunohistochimie montrant CD15 et CD30. Hémogramme, VS, bilan hépatique et rénal, albumine, LDH, et sérologies VIH et hépatites B et C. Test de grossesse et conseil sur la préservation de la fertilité avant le traitement.
- Imagerie
- TEP-scan pour la stadification et l'évaluation de la réponse ; la radiographie thoracique peut montrer une masse médiastinale. Échocardiographie et épreuves fonctionnelles respiratoires avant les anthracyclines et la bléomycine.
Diagnostic différentiel
- Lymphome non hodgkinien
- Adénite tuberculeuse, cause fréquente d'adénopathies cervicales en Colombie
- Mononucléose infectieuse et autres adénopathies réactionnelles
- Sarcoïdose
- Métastases ganglionnaires d'un carcinome
- Thymome ou tumeur germinale du médiastin
Objectif du traitement
Guérir le lymphome tout en limitant la toxicité à long terme, en adaptant l'intensité du traitement au stade, aux facteurs de risque et à la réponse en TEP.
Traitement
- Médical
- Polychimiothérapie, classiquement ABVD (doxorubicine, bléomycine, vinblastine, dacarbazine) ou des protocoles plus récents, parfois avec le conjugué anticorps-médicament anti-CD30 brentuximab védotine.
- Geste
- Radiothérapie des sites atteints, surtout pour les stades précoces ou les formes volumineuses (bulky), souvent après une courte chimiothérapie.
- Médical
- En cas de rechute : chimiothérapie de rattrapage suivie d'une autogreffe de cellules souches, et inhibiteurs de points de contrôle immunitaire.
- Suivi
- Suivi à long terme des survivants pour les effets tardifs : fonction thyroïdienne, fonctions cardiaque et pulmonaire, et dépistage du cancer du sein et d'autres cancers après radiothérapie thoracique.
Complications
- Syndrome cave supérieur et compression des voies aériennes
- Infections liées à la maladie et à son traitement
- Toxicité pulmonaire de la bléomycine et cardiotoxicité des anthracyclines
- Cancers secondaires (sein, poumon, thyroïde, leucémie) et hypothyroïdie après radiothérapie
- Infertilité
Pronostic
L'un des cancers les plus curables : la plupart des patients, y compris beaucoup de ceux à un stade avancé, guérissent. Avec le temps, les effets tardifs du traitement deviennent une cause majeure de morbidité chez les survivants.
Testez-vous
Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.
Quelle cellule définit le lymphome de Hodgkin, et quels marqueurs porte-t-elle ?
La cellule de Reed-Sternberg, positive pour CD15 et CD30 dans le lymphome de Hodgkin classique.
Quel est le sous-type le plus fréquent de lymphome de Hodgkin classique ?
La forme scléronodulaire, typiquement chez l'adulte jeune avec une masse médiastinale.
Que sont les symptômes B ?
Fièvre, sueurs nocturnes profuses et perte inexpliquée de plus de 10 % du poids corporel en 6 mois.
Quelle biopsie faut-il pour diagnostiquer un lymphome ?
Une biopsie-exérèse (ganglion entier), car la cytoponction à l'aiguille fine ne montre pas l'architecture du ganglion.
Comment le lymphome de Hodgkin s'étend-il typiquement par rapport au lymphome non hodgkinien ?
Le Hodgkin s'étend de proche en proche aux groupes ganglionnaires voisins ; le non hodgkinien est plus souvent discontinu et extraganglionnaire.
En sémiologie
Médicaments pour cette maladie
Maladies associées
- Lymphome non hodgkinien
- Infection par le VIH et sida
- Tuberculose
- Neutropénie fébrile
- Cancer du sein
- Cancer du poumon
Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.
Sources: Hodgkin lymphoma (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).
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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.