Syndrome néphrotique
Dans le syndrome néphrotique, les filtres rénaux abîmés laissent fuir beaucoup de protéines dans les urines : œdèmes, protéines basses, cholestérol élevé.
Ce que c'est
Syndrome clinique dû à une atteinte de la barrière de filtration glomérulaire, défini par une protéinurie abondante (supérieure à environ 3,5 g par jour chez l'adulte), une albuminémie basse et des œdèmes, le plus souvent avec une hyperlipidémie. Il s'agit d'un tableau aux causes multiples, et non d'une maladie unique.
Qui est touché
Il peut survenir à tout âge. Chez l'enfant, il culmine entre environ 2 et 6 ans et est un peu plus fréquent chez le garçon, la néphropathie à lésions glomérulaires minimes en étant la cause principale. Chez l'adulte, les glomérulopathies primitives et les causes secondaires comme le diabète et le lupus prédominent ; en Amérique latine, on envisage aussi la néphrite lupique et des infections comme l'hépatite B, l'hépatite C et le VIH.
Causes
- Atteinte glomérulaire primitive : néphropathie à lésions glomérulaires minimes (la plus fréquente chez l'enfant), hyalinose segmentaire et focale et glomérulonéphrite extramembraneuse (causes classiques chez l'adulte)
- Maladie rénale diabétique, cause secondaire la plus fréquente chez l'adulte
- Maladies systémiques : néphrite lupique, amylose, myélome multiple
- Infections : hépatites B et C, VIH, syphilis, paludisme
- Médicaments comme les AINS, et certains cancers (tumeurs solides avec glomérulonéphrite extramembraneuse, lymphome avec lésions glomérulaires minimes)
- Atteintes génétiques des podocytes (syndrome néphrotique congénital)
Facteurs de risque
- Diabète, surtout ancien et mal équilibré
- Lupus érythémateux systémique et autres maladies auto-immunes
- Infections virales chroniques (VHB, VHC, VIH)
- Prise régulière d'AINS
- Antécédents familiaux de maladie rénale
Physiopathologie
L'atteinte des podocytes et de la membrane basale glomérulaire laisse passer l'albumine dans les urines. La baisse de l'albumine plasmatique diminue la pression oncotique et, avec la rétention rénale de sodium, le liquide passe dans les tissus sous forme d'œdèmes. Le foie réagit en produisant davantage de lipoprotéines (hyperlipidémie), et la perte urinaire d'antithrombine et d'immunoglobulines entraîne un état d'hypercoagulabilité et un risque infectieux accru.
Classification
- Primitif (idiopathique) ou secondaire à une maladie systémique, une infection ou un médicament
- Selon l'histologie : lésions glomérulaires minimes, hyalinose segmentaire et focale, glomérulonéphrite extramembraneuse, aspect membranoprolifératif
- Chez l'enfant, selon la réponse aux corticoïdes : corticosensible, corticodépendant, à rechutes fréquentes ou corticorésistant
Symptômes et signes
- Gonflement autour des yeux (plus marqué le matin), des jambes et des chevilles
- Œdème généralisé (anasarque), ascite ou épanchement pleural dans les formes sévères
- Urines mousseuses
- Prise de poids due à la rétention hydrique
- Fatigue et perte d'appétit
- Pression artérielle habituellement normale et absence de sang visible dans les urines en cas de lésions glomérulaires minimes
Diagnostic
- Clinique
- Œdèmes avec urines mousseuses ; pression artérielle, poids quotidien, signes d'épanchement et recherche d'une maladie systémique (éruption cutanée, douleurs articulaires, antécédent de diabète, infections, médicaments).
- Examens
- Bandelette urinaire montrant une protéinurie abondante, puis quantification par rapport protéinurie/créatininurie ou albuminurie/créatininurie, ou par urines de 24 heures (seuil néphrotique supérieur à environ 3,5 g/jour chez l'adulte) ; albuminémie basse ; cholestérol et triglycérides élevés ; créatinine et DFGe. Bilan étiologique : glycémie et HbA1c, anticorps antinucléaires et complément, sérologies des hépatites B et C et du VIH, électrophorèse des protéines sériques et urinaires, et anticorps anti-PLA2R pour la glomérulonéphrite extramembraneuse. La biopsie rénale est l'examen clé chez l'adulte ; l'enfant dont le tableau est typique est habituellement traité sans biopsie.
- Imagerie
- Échographie rénale (taille, structure, avant biopsie) ; échographie-Doppler ou TDM en cas de suspicion de thrombose de la veine rénale ou de thrombose veineuse profonde ; radiographie thoracique pour les épanchements.
Diagnostic différentiel
- Syndrome néphritique (hématurie, cylindres hématiques, hypertension, protéinurie moindre)
- Insuffisance cardiaque congestive
- Cirrhose hépatique avec hypoalbuminémie et ascite
- Entéropathie exsudative ou dénutrition sévère
- Hypothyroïdie (myxœdème)
Objectif du traitement
Traiter la cause sous-jacente, réduire la protéinurie et les œdèmes, et prévenir la thrombose, l'infection et l'évolution vers la maladie rénale chronique.
Traitement
- Médical
- Les glucocorticoïdes sont le traitement de première intention des lésions glomérulaires minimes, surtout chez l'enfant ; d'autres immunosuppresseurs (inhibiteurs de la calcineurine, cyclophosphamide, rituximab, mycophénolate) sont utilisés selon le type histologique ou en cas d'échec des corticoïdes.
- Médical
- IEC ou ARA II pour réduire la protéinurie ; diurétiques de l'anse avec restriction sodée pour les œdèmes ; statines en cas d'hyperlipidémie persistante.
- Médical
- Anticoagulation après une thrombose et, chez certains adultes à haut risque (par exemple glomérulonéphrite extramembraneuse avec albumine très basse), en prévention ; vaccination antipneumococcique et antigrippale.
- Mode de vie
- Régime pauvre en sel et apport protéique suffisant (non élevé) ; restriction hydrique seulement si nécessaire.
- Suivi
- Soins infirmiers : poids quotidien, entrées et sorties, soins des œdèmes et de la peau, bandelette urinaire pour la protéinurie à domicile chez l'enfant, pression artérielle, et surveillance des infections, des thromboses et des effets indésirables des corticoïdes.
Complications
- Maladie thromboembolique veineuse : thrombose de la veine rénale, thrombose veineuse profonde, embolie pulmonaire
- Infections, dont la péritonite bactérienne spontanée et la cellulite
- Insuffisance rénale aiguë et évolution vers la maladie rénale chronique
- Hyperlipidémie et athérosclérose accélérée
- Hypovolémie due à une diurèse trop agressive, et perte des protéines porteuses d'hormones (vitamine D, globuline liant la thyroxine)
Pronostic
Il dépend de la cause. La plupart des enfants atteints de lésions glomérulaires minimes répondent aux corticoïdes et gardent une fonction rénale normale, même si les rechutes sont fréquentes. Les formes corticorésistantes, la hyalinose segmentaire et focale et la protéinurie abondante persistante exposent davantage à l'insuffisance rénale.
Prévention
- Bon contrôle du diabète et de la pression artérielle
- Traitement précoce du lupus et des hépatites B et C et du VIH
- Limiter les médicaments néphrotoxiques comme les AINS
Testez-vous
Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.
Quels quatre éléments définissent le syndrome néphrotique ?
Protéinurie abondante (supérieure à environ 3,5 g/jour chez l'adulte), hypoalbuminémie, œdèmes et hyperlipidémie.
Quelle est la cause la plus fréquente de syndrome néphrotique chez le jeune enfant ?
La néphropathie à lésions glomérulaires minimes, qui répond habituellement aux glucocorticoïdes.
Pourquoi les personnes atteintes de syndrome néphrotique sont-elles sujettes aux thromboses ?
La perte urinaire de protéines anticoagulantes comme l'antithrombine III, associée à une hausse des facteurs de coagulation hépatiques, rend le sang hypercoagulable ; la thrombose de la veine rénale est classique.
Quel examen identifie la cause du syndrome néphrotique chez la plupart des adultes ?
La biopsie rénale, complétée par des sérologies comme les anticorps anti-PLA2R pour la glomérulonéphrite extramembraneuse.
Quelle classe médicamenteuse réduit la protéinurie dans la plupart des formes de syndrome néphrotique ?
Les IEC ou les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II (ARA II).
En sémiologie
- Faciès évocateurs
- Œdème : godet, cotation et répartition
- Syndrome néphrotique et syndrome néphritique
- Déshydratation et surcharge hydrique
Médicaments pour cette maladie
Maladies associées
- Glomérulonéphrite post-streptococcique
- Maladie rénale diabétique
- Lupus érythémateux systémique
- Infection par le VIH et sida
- Hépatites virales
- Thrombose veineuse profonde
- Embolie pulmonaire
- Insuffisance rénale aiguë
- Maladie rénale chronique
Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.
Sources: Nephrotic syndrome: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Nephrotic Syndrome in Adults (NIDDK (National Institutes of Health), 2024).
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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.