Anemia aplásica
- Lesión
La médula se vacía de células formadoras de sangre y se llena de grasa. Bajan todos los recuentos; casi siempre es un ataque inmune a las células madre.
Qué es
La anemia aplásica es una falla medular con pancitopenia y médula hipocelular y grasa, causada por pérdida de células madre hematopoyéticas y no por reemplazo tumoral. La mayoría de los casos adquiridos son idiopáticos y de mecanismo inmune: linfocitos T activados liberan interferón γ y TNF que matan las células madre, y la inmunosupresión restaura los recuentos en muchos pacientes. Otras causas son fármacos y químicos (dependientes de dosis o idiosincrásicos), infecciones virales (sobre todo la hepatitis seronegativa), la radiación y síndromes hereditarios como la anemia de Fanconi y los defectos de la telomerasa.
Estructura
- Biopsia de médula: menos de cerca de un cuarto de la celularidad normal, sobre todo grasa con linfocitos y células plasmáticas dispersos.
- Aspirado: a menudo seco o diluido; las células residuales no son displásicas.
- Sangre: anemia normocítica o algo macrocítica, neutropenia, trombocitopenia, reticulocitos bajos.
Paso a paso
- Un fármaco, un virus o un desencadenante desconocido alteran las células madre o presentan antígenos nuevos.
- Se activan linfocitos T autorreactivos (Th1 y citotóxicos).
- El interferón γ y el TNF inducen apoptosis de células madre y progenitoras.
- Alternativamente, defectos hereditarios de reparación del ADN o de los telómeros agotan la reserva de células madre.
- La grasa reemplaza la médula; caen todos los linajes: anemia, infecciones, sangrado.
Causas de anemia aplásica
| Grupo | Ejemplos | Punto clave |
|---|---|---|
| Hereditaria: anemia de Fanconi | Defectos de genes FANC en la reparación de enlaces cruzados del ADN | Anomalías congénitas, riesgo de cáncer |
| Hereditaria: trastornos de los telómeros | Disqueratosis congénita, mutaciones de TERT y TERC | Distrofia ungueal, leucoplasia oral, fibrosis pulmonar |
| Adquirida inmune (idiopática) | La mayoría de los casos del adulto | Responde a la inmunosupresión |
| Fármacos, químicos, radiación, virus | Quimioterapia, benceno, cloranfenicol, radiación, hepatitis seronegativa | Algunas dependen de la dosis y son reversibles, otras son idiosincrásicas |
Correlación clínica
- Palidez, petequias, sangrado de encías e infecciones repetidas en un paciente sin esplenomegalia.
- El trasplante de células madre es el tratamiento de elección si hay donante; si no, la inmunosupresión.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué hallazgo de la biopsia separa la anemia aplásica de un SMD hipocelular o una leucemia?
Una médula hipocelular llena de grasa, sin displasia ni exceso de blastos.
¿Qué evidencia apoya una causa inmune en la mayoría de las anemias aplásicas adquiridas?
Muchos pacientes recuperan los recuentos con globulina antitimocítica y ciclosporina, y los linfocitos T producen interferón γ que mata las células madre.
¿Qué hallazgo físico va en contra de la anemia aplásica?
La esplenomegalia.
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Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Aplastic Anemia | MedlinePlus (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Fanconi anemia: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).
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