Cortocircuitos de derecha a izquierda: tetralogía, transposición y otros
- Lesión
Estos defectos envían sangre azul directo al cuerpo, por eso los bebés están cianóticos desde temprano.
Qué es
Los cortocircuitos de derecha a izquierda mezclan sangre desoxigenada en la circulación sistémica y causan cianosis temprana, acropaquias, policitemia y émbolos paradójicos. La tetralogía de Fallot resulta del desplazamiento anterior y superior del tabique infundibular, que produce una CIV, estenosis subpulmonar, aorta cabalgante e hipertrofia del ventrículo derecho. En la transposición de grandes arterias, la aorta sale del ventrículo derecho y la pulmonar del izquierdo, con dos circulaciones en paralelo que necesitan un cortocircuito de mezcla para sobrevivir. La atresia tricuspídea, el tronco arterioso persistente y el drenaje venoso pulmonar anómalo total completan las clásicas «cinco T».
Estructura
- Tetralogía: CIV grande bajo la válvula aórtica, infundíbulo del VD estrecho, pared del VD gruesa, aorta a horcajadas sobre el defecto.
- Transposición: ventrículo derecho muy hipertrofiado porque sostiene la circulación sistémica; ventrículo izquierdo delgado.
Las lesiones cianóticas que hay que conocer
| Lesión | Falla embriológica | La supervivencia depende de | Pista |
|---|---|---|---|
| Tetralogía de Fallot | Desplazamiento anterosuperior del tabique infundibular | El grado de estenosis pulmonar | Corazón en bota; posición en cuclillas |
| Transposición de grandes arterias | El tabique aorticopulmonar no hace la espiral | Un cortocircuito de mezcla (CIV, CIA, CAP) | Cianosis grave al nacer; diabetes materna |
| Atresia tricuspídea | Ausencia del orificio tricuspídeo | CIA más CIV o CAP | VD hipoplásico, eje izquierdo en el ECG |
| Tronco arterioso persistente | Falta de tabicación del tronco | La CIV asociada; hiperflujo pulmonar temprano | Deleción 22q11.2 |
| Drenaje venoso pulmonar anómalo total | Las venas pulmonares no se unen a la aurícula izquierda | Una CIA o foramen oval permeable | Obstrucción venosa pulmonar en algunos |
Correlación clínica
- La prostaglandina mantiene abierto el conducto en las lesiones cianóticas ductus-dependientes hasta la cirugía.
- La anomalía de Ebstein (desplazamiento hacia abajo de las valvas tricuspídeas, ligada al litio) también puede causar cianosis a través de una CIA.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuáles son los cuatro rasgos de la tetralogía de Fallot?
Comunicación interventricular, obstrucción del tracto de salida del VD (estenosis subpulmonar), aorta cabalgante e hipertrofia del ventrículo derecho.
¿Por qué se necesita un cortocircuito para sobrevivir a la transposición de grandes arterias?
Las circulaciones sistémica y pulmonar van en paralelo; la sangre oxigenada llega al cuerpo solo por una CIV, CIA o CAP.
¿Por qué los niños con tetralogía se ponen en cuclillas durante las crisis?
Ponerse en cuclillas eleva la resistencia vascular sistémica, reduce el cortocircuito de derecha a izquierda y envía más sangre a los pulmones.
En otras secciones
- Tracto de salida: el tabique aorticopulmonar en espiral y la cresta neural
- Transposición de las grandes arterias
- Tronco arterioso persistente
- Anomalía de Ebstein
Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Tetralogy of Fallot (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2025); Congenital heart disease: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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