Transposición de las grandes arterias !
Defecto cardíaco congénito en que la aorta y la arteria pulmonar están intercambiadas y la sangre sin oxígeno va al cuerpo. Requiere atención urgente.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
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- Aorta ascendente
- Tronco pulmonar
- Ventrículo derecho
- Ventrículo izquierdo
- Tabique interauricular
- Tabique interventricular
- Ligamento arterioso
- Cayado aórtico
- Arterias pulmonares
- Aurícula derecha
- Aurícula izquierda
En embriología
- Tracto de salida: el tabique aorticopulmonar en espiral y la cresta neural
- Transposición de las grandes arterias
- Diabetes y obesidad maternas como teratógenos
Por qué ocurre
Qué es
En la dextrotransposición de las grandes arterias (d-TGA), la aorta nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del izquierdo (discordancia ventriculoarterial). Las circulaciones sistémica y pulmonar funcionan en paralelo y no en serie, de modo que la supervivencia tras el nacimiento depende de la mezcla de sangre a través de un foramen oval permeable o una comunicación interauricular, una comunicación interventricular o el conducto arterioso. Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente que se manifiesta en los primeros días de vida.
A quién afecta
Representa cerca del 5 % de las cardiopatías congénitas, unos 2–3 por cada 10 000 nacidos vivos, con predominio masculino. En Colombia y América Latina el acceso al diagnóstico prenatal y a la cirugía cardíaca neonatal varía según la región, y el diagnóstico tardío empeora los resultados.
Causas
- Rotación y tabicación anormales del tracto de salida (conotronco) durante el desarrollo embrionario
- En general no se asocia con síndromes; rara vez con anomalías cromosómicas
- La diabetes materna pregestacional es una asociación reconocida
Factores de riesgo
- Diabetes materna
- Sexo masculino
- Antecedente familiar de cardiopatía congénita
- Exposición materna a ciertos medicamentos (por ejemplo, retinoides) o infecciones durante el embarazo
Fisiopatología
La sangre venosa sistémica sin oxígeno vuelve al corazón derecho y se bombea de nuevo al cuerpo por la aorta, mientras la sangre oxigenada de las venas pulmonares vuelve al corazón izquierdo y se bombea otra vez a los pulmones. Sin una conexión entre ambos circuitos esto es incompatible con la vida. Cuando el conducto arterioso se cierra en los primeros días, la mezcla disminuye y aparecen hipoxemia grave y acidosis. Los neonatos con tabique interventricular íntegro son los más cianóticos; los que tienen una comunicación interventricular grande mezclan mejor, pero desarrollan insuficiencia cardíaca.
Clasificación
- d-TGA con tabique interventricular íntegro (la más común)
- d-TGA con comunicación interventricular
- d-TGA con comunicación interventricular y obstrucción del tracto de salida izquierdo (pulmonar)
- TGA congénitamente corregida (l-TGA): discordancia auriculoventricular y ventriculoarterial, en general sin cianosis
Síntomas y signos
- Cianosis central en las primeras horas o días de vida que no mejora con oxígeno
- Taquipnea sin dificultad respiratoria marcada
- Con frecuencia sin soplo cuando el tabique está íntegro; S2 único y fuerte
- Signos de insuficiencia cardíaca (dificultad para alimentarse, sudoración, poca ganancia de peso) en neonatos con comunicación interventricular grande
- Deterioro rápido con acidosis y choque cuando se cierra el conducto arterioso
Diagnóstico
- Clínico
- Un recién nacido cianótico, por lo demás vigoroso, cuya saturación no mejora con oxígeno al 100 % (prueba de hiperoxia fallida) orienta a cardiopatía cianótica. El diagnóstico prenatal con ecocardiograma fetal permite planear el parto en un centro cardiovascular.
- Pruebas
- Tamizaje con oximetría de pulso en todos los recién nacidos; gases arteriales (PaO2 baja que no sube con oxígeno, acidosis metabólica al cerrarse el conducto). El ECG suele ser normal para la edad o mostrar predominio del ventrículo derecho.
- Imágenes
- El ecocardiograma es diagnóstico: grandes arterias paralelas al salir del corazón, aorta desde el ventrículo derecho y arteria pulmonar desde el izquierdo, tamaño de la comunicación auricular, del conducto y de la comunicación interventricular, y anatomía coronaria. La radiografía de tórax muestra el clásico corazón en «huevo colgado de un hilo» con mediastino estrecho y aumento de la trama vascular pulmonar.
Diagnóstico diferencial
- Tetralogía de Fallot y otras cardiopatías cianóticas (atresia tricuspídea, tronco arterioso, drenaje venoso pulmonar anómalo total)
- Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido
- Enfermedad respiratoria neonatal (síndrome de dificultad respiratoria, neumonía)
- Metahemoglobinemia
- Sepsis neonatal
Objetivo del tratamiento
Mantener abierto el conducto arterioso y asegurar una mezcla adecuada de sangre tras el nacimiento, y luego hacer la corrección anatómica definitiva en las primeras semanas de vida.
Tratamiento
- Agudo
- Infusión de prostaglandina E1 (alprostadil) para mantener abierto el conducto arterioso; vigilar apnea, fiebre e hipotensión. Corregir la acidosis y dar soporte ventilatorio si es necesario.
- Procedimiento
- Atrioseptostomía con balón (procedimiento de Rashkind) para ampliar la comunicación auricular cuando la mezcla es insuficiente.
- Quirúrgico
- Operación de switch arterial (Jatene), en general en las dos primeras semanas de vida: se seccionan las grandes arterias, se reconectan a los ventrículos correctos y se reimplantan las coronarias en la nueva aorta.
- Quirúrgico
- Procedimiento de Rastelli o similares en la TGA con comunicación interventricular y obstrucción del tracto de salida pulmonar.
- Seguimiento
- Enfermería: oximetría de pulso y monitoreo cardíaco continuos, control de temperatura y glucemia, vigilancia de apnea durante la prostaglandina, alimentación y peso; seguimiento de por vida en cardiología congénita.
Complicaciones
- Hipoxemia grave, acidosis, choque y muerte sin tratamiento
- Después del switch arterial: estenosis coronaria e isquemia, estenosis supravalvular pulmonar o aórtica, dilatación de la raíz neoaórtica e insuficiencia
- Después de las antiguas operaciones de switch auricular (Mustard, Senning): falla del ventrículo derecho sistémico, arritmias auriculares, obstrucción de los túneles
- Retraso del neurodesarrollo
Pronóstico
Sin tratamiento, la mayoría de los neonatos muere en los primeros meses de vida. Tras un switch arterial oportuno, la supervivencia a largo plazo es excelente, aunque se requiere seguimiento de por vida por problemas coronarios, valvulares y aórticos.
Prevención
- Buen control de la glucemia antes y durante el embarazo en mujeres con diabetes
- Ecografía prenatal con ecocardiograma fetal para planear el parto en un centro cardiovascular
- Tamizaje universal con oximetría de pulso en recién nacidos para la detección temprana
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿De qué ventrículo nace la aorta en la d-TGA?
Del ventrículo derecho.
¿Cuál es la imagen clásica en la radiografía de tórax?
Un corazón en «huevo colgado de un hilo» con mediastino estrecho.
¿Qué medicamento mantiene abierto el conducto arterioso antes de la cirugía?
La prostaglandina E1 (alprostadil).
¿Qué condición materna se asocia con la TGA?
La diabetes mellitus pregestacional.
¿Cuál es la corrección quirúrgica definitiva?
La operación de switch arterial (Jatene) con reimplante coronario.
Enfermedades relacionadas
- Tetralogía de Fallot
- Tronco arterioso, drenaje venoso pulmonar anómalo total y atresia tricuspídea
- Comunicación interventricular
- Comunicación interauricular
- Ductus arterioso persistente
- Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido
- Insuficiencia cardíaca
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Transposition of the great arteries (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).
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