Tronco arterioso, drenaje venoso pulmonar anómalo total y atresia tricuspídea !

Tres cardiopatías congénitas raras que mezclan sangre oxigenada y no oxigenada y ponen azul al bebé. Todas requieren cirugía, a menudo en las primeras semanas.

Actualizado 2026-11-01

Estructuras afectadas

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Por qué ocurre

Qué es

Esta página agrupa tres cardiopatías congénitas cianóticas menos frecuentes (parte de las clásicas «5 T» junto con la tetralogía de Fallot y la transposición). En el tronco arterioso, una sola gran arteria sale del corazón sobre una comunicación interventricular grande e irriga la circulación sistémica, la pulmonar y las coronarias. En el drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT), todas las venas pulmonares drenan en la circulación venosa sistémica en lugar de la aurícula izquierda. En la atresia tricuspídea no hay conexión entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho, que es pequeño.

A quién afecta

Cada una representa alrededor del 1–3% de las cardiopatías congénitas. Las cardiopatías congénitas afectan cerca de 1 de cada 100 nacidos vivos y, en Colombia y América Latina, son una de las principales causas de muerte infantil por anomalías congénitas; los resultados dependen de la detección temprana y del acceso a la cirugía cardíaca neonatal, concentrada en las grandes ciudades.

Causas

Tronco arterioso: falla en la formación del tabique conotruncal (aortopulmonar), relacionada con migración anormal de la cresta neural; cerca de un tercio tiene deleción 22q11.2 (síndrome de DiGeorge)
DVPAT: la vena pulmonar común no se une a la aurícula izquierda y persisten conexiones embrionarias con venas sistémicas
Atresia tricuspídea: falla en el desarrollo de la válvula auriculoventricular derecha, con comunicación interauricular obligatoria y, en general, comunicación interventricular
La diabetes materna y algunos síndromes genéticos aumentan el riesgo global de defectos conotruncales

Factores de riesgo

Deleción 22q11.2 (tronco arterioso)
Diabetes materna pregestacional
Antecedente familiar de cardiopatía congénita
Exposiciones maternas en el embarazo (por ejemplo, retinoides, alcohol, rubéola)

Fisiopatología

Las tres producen mezcla de sangre venosa sistémica y pulmonar y, por tanto, cianosis. En el tronco arterioso el flujo pulmonar no tiene restricción: al caer la resistencia pulmonar tras el nacimiento, el flujo pulmonar aumenta y aparece falla cardíaca, con cianosis solo leve; sin tratamiento, la enfermedad vascular pulmonar (fisiología de Eisenmenger) aparece temprano. En el DVPAT, la supervivencia depende de una comunicación interauricular; si el drenaje anómalo está obstruido (típico de las conexiones infracardíacas) hay congestión venosa pulmonar e hipoxemia grave desde el nacimiento. En la atresia tricuspídea todo el retorno venoso sistémico cruza el tabique interauricular hacia el corazón izquierdo; el flujo pulmonar pasa por la CIV o por un ductus permeable, por lo que la cianosis depende de cuán restrictivas sean estas vías.

Clasificación

Tronco arterioso: tipos según el origen de las arterias pulmonares desde el tronco común (Collett-Edwards o Van Praagh)
DVPAT: supracardíaco (el más frecuente), cardíaco (seno coronario o aurícula derecha), infracardíaco (a menudo obstruido), mixto; obstruido frente a no obstruido
Atresia tricuspídea: según la relación de las grandes arterias (normal o transpuestas) y el flujo pulmonar (disminuido o aumentado)

Síntomas y signos

Cianosis en el periodo neonatal, de gravedad variable
Taquipnea, dificultad para alimentarse, sudoración con las tomas y poca ganancia de peso (falla cardíaca, sobre todo en el tronco arterioso y el DVPAT no obstruido)
Dificultad respiratoria grave y cianosis intensa en las primeras horas de vida (DVPAT obstruido)
Pulsos saltones y presión de pulso amplia en el tronco arterioso
Crisis hipercianóticas en algunos lactantes con atresia tricuspídea y flujo pulmonar restringido

Diagnóstico

Clínico: La cianosis que no mejora con oxígeno al 100% (prueba de hiperoxia fallida) orienta a causa cardíaca. Tronco arterioso: S2 único e intenso, clic de eyección, soplo sistólico y a veces soplo diastólico de insuficiencia de la válvula troncal. Atresia tricuspídea: soplo holosistólico de CIV con S2 único. DVPAT: puede haber pocos hallazgos aparte de cianosis y taquipnea.
Pruebas: Tamizaje con oximetría de pulso y gases arteriales. ECG: la desviación del eje a la izquierda con predominio ventricular izquierdo en un lactante cianótico sugiere atresia tricuspídea; hipertrofia ventricular derecha en el DVPAT. En el tronco arterioso, medir calcio, recuento de linfocitos y estudio genético de la deleción 22q11.2.
Imágenes: La ecocardiografía es diagnóstica en las tres; la tomografía o la resonancia aclaran la anatomía venosa pulmonar en el DVPAT. Radiografía de tórax: corazón en «muñeco de nieve» o en «ocho» en lactantes mayores con DVPAT supracardíaco; corazón pequeño con edema pulmonar difuso en el DVPAT obstruido; trama pulmonar aumentada en el tronco arterioso; trama disminuida en la atresia tricuspídea con flujo restringido.

Diagnóstico diferencial

Transposición de las grandes arterias y tetralogía de Fallot
Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico y anomalía de Ebstein
Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido
Síndrome de dificultad respiratoria neonatal y neumonía (sobre todo frente al DVPAT obstruido)
Metahemoglobinemia

Objetivo del tratamiento

Estabilizar el aporte de oxígeno tras el nacimiento, aliviar con urgencia la obstrucción cuando exista y realizar la corrección anatómica (tronco arterioso, DVPAT) o la paliación univentricular por etapas (atresia tricuspídea).

Tratamiento

Agudo: Infusión de prostaglandina E1 cuando el flujo pulmonar depende del ductus (por ejemplo, atresia tricuspídea con estenosis pulmonar); ventilación, inotrópicos y corrección de la acidosis. El DVPAT obstruido requiere cirugía de urgencia y no prostaglandina.
Médico: Diuréticos y soporte nutricional para la falla cardíaca mientras se espera la cirugía, sobre todo en el tronco arterioso.
Quirúrgico: DVPAT: reconexión de la confluencia venosa pulmonar común a la aurícula izquierda y cierre de la comunicación interauricular, con urgencia si está obstruido.
Quirúrgico: Tronco arterioso: en las primeras semanas o meses, cierre de la CIV para que el tronco quede como aorta y conducto del ventrículo derecho a la arteria pulmonar; el conducto se reemplaza a medida que el niño crece.
Quirúrgico: Atresia tricuspídea: derivación sistémico-pulmonar inicial o bandaje de la arteria pulmonar según el caso, y luego operaciones de Glenn bidireccional y Fontan (ruta univentricular).
Seguimiento: Enfermería: oximetría y monitoreo cardiorrespiratorio continuos, vigilancia de apneas durante la prostaglandina, control de calcio y hemoderivados irradiados si se sospecha deleción 22q11.2, alimentación y peso; seguimiento de por vida en cardiología congénita.

Complicaciones

Falla cardíaca y enfermedad vascular pulmonar temprana (tronco arterioso)
Insuficiencia de la válvula troncal y estenosis del conducto que requieren reintervención
Estenosis de venas pulmonares tras la corrección del DVPAT
Complicaciones del Fontan tras la paliación de la atresia tricuspídea (arritmias, trombosis, enteropatía perdedora de proteínas, enfermedad hepática)
Retraso del neurodesarrollo; muerte sin tratamiento

Pronóstico

Sin tratamiento, la mayoría de los lactantes con tronco arterioso o DVPAT obstruido muere en los primeros meses. Tras una corrección oportuna, la supervivencia en el DVPAT y el tronco arterioso es buena, aunque las reintervenciones son frecuentes. La atresia tricuspídea depende de una circulación de Fontan paliativa con seguimiento de por vida.

Prevención

Control glucémico antes y durante el embarazo en mujeres con diabetes; inmunidad contra la rubéola; evitar alcohol y fármacos teratógenos
Ecografía prenatal con ecocardiografía fetal cuando esté indicada
Tamizaje neonatal universal con oximetría de pulso

Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Qué deleción genética se encuentra en cerca de un tercio de los lactantes con tronco arterioso?

La deleción 22q11.2 (síndrome de DiGeorge).

Un recién nacido cianótico tiene desviación del eje a la izquierda e hipertrofia ventricular izquierda en el ECG. ¿Qué defecto sugiere?

Atresia tricuspídea.

¿Qué signo radiográfico es clásico del DVPAT supracardíaco?

El corazón en «muñeco de nieve» o en «ocho».

¿Qué tipo de DVPAT suele estar obstruido y es una urgencia quirúrgica?

El DVPAT infracardíaco.

¿Cuáles son las «5 T» de las cardiopatías congénitas cianóticas?

Tronco arterioso, transposición de las grandes arterias, atresia tricuspídea, tetralogía de Fallot y drenaje venoso pulmonar anómalo total.

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Enfermedades relacionadas

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Truncus arteriosus (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Tricuspid atresia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR) (Centers for Disease Control and Prevention (CDC), 2026).

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Modelo representativo, solo con fines educativos.

Tronco pulmonar resaltado en el modelo 3D de Durgical