Discrasias de células plasmáticas: de la GMSI al mieloma
- Tema
Un clon de células plasmáticas fabrica un solo anticuerpo (proteína M). Unos quedan quietos de por vida; otros se vuelven mieloma o depositan amiloide.
Qué es
Las neoplasias de células plasmáticas y trastornos afines comparten un clon de linfocitos B terminalmente diferenciados que secreta una inmunoglobulina única, completa o parcial: la proteína M. El espectro va desde la frecuente y asintomática gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI), pasando por el mieloma latente, hasta el mieloma múltiple, con el plasmocitoma solitario como forma localizada. El linfoma linfoplasmocítico secreta IgM y causa la macroglobulinemia de Waldenström. Las cadenas ligeras de un clon pequeño pueden plegarse como amiloide AL, y la enfermedad de cadenas pesadas secreta solo fragmentos de cadena pesada.
Paso a paso
- Un linfocito B posgerminal o una célula plasmática adquiere una translocación o hiperdiploidía.
- El clon se asienta en la médula y secreta su proteína M: un pico en la electroforesis.
- En la GMSI el clon sigue pequeño y no causa daño.
- Nuevas mutaciones (MYC, RAS, vía NF-κB) agrandan el clon y causan daño óseo, renal y medular: mieloma.
- Algunas cadenas ligeras se pliegan mal y forman fibrillas de amiloide, sea cual sea el tamaño del clon.
El espectro de células plasmáticas
| Trastorno | Clon | Proteína M | Daño de órganos | Evolución |
|---|---|---|---|---|
| GMSI | Clon medular pequeño | Nivel bajo | Ninguno | Progresa cerca del uno por ciento al año |
| Mieloma latente | Clon medular mayor | Más alta | Ninguno | Mayor riesgo; puede seguir silente años |
| Mieloma múltiple | Médula difusa y masas óseas | Alta; IgG o IgA, cadenas ligeras libres | Lesiones óseas, hipercalcemia, riñón, anemia | Tratable, rara vez curable |
| Plasmocitoma solitario | Una masa en hueso o tejido blando | Baja o ausente | Local | El óseo suele progresar a mieloma |
| Linfoma linfoplasmocítico (Waldenström) | Linfocitos, células plasmocitoides y plasmáticas | IgM | Hiperviscosidad, crioglobulinas, neuropatía | Indolente |
| Amiloidosis AL | A menudo pequeño | Cadenas ligeras, casi siempre λ | Depósitos en corazón, riñón, nervio, intestino | Depende del corazón |
Marcadores
- CD138
- CD38
- Restricción κ o λ
- MYD88 L265P
Correlación clínica
- Hiperviscosidad: visión borrosa con venas retinianas tortuosas, cefalea, sangrado y confusión; la plasmaféresis retira rápido la IgM intravascular.
- Una proteinuria en rango nefrótico o un corazón grueso y rígido en un adulto mayor obligan a buscar amiloide AL.
En el laboratorio
- La electroforesis de proteínas en suero y orina con inmunofijación identifica la proteína M; las cadenas ligeras libres en suero miden la razón κ:λ.
- La tinción con rojo Congo con birrefringencia verde manzana confirma el amiloide.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿A qué ritmo progresa la GMSI a una neoplasia de células plasmáticas sintomática?
Cerca del uno por ciento al año.
¿Qué mutación se encuentra en casi todos los linfomas linfoplasmocíticos?
MYD88 L265P.
¿Por qué la macroglobulinemia de Waldenström causa hiperviscosidad pero rara vez lesiones óseas o falla renal?
La IgM pentamérica, grande, espesa la sangre, mientras el tumor no causa resorción ósea y secreta pocas cadenas ligeras libres.
En otras secciones
- Proteínas plasmáticas y electroforesis
- Inmunoglobulinas (anticuerpos)
- Linfocito B y célula plasmática
- Estructura de los anticuerpos e isotipos (IgG, IgA, IgM, IgE, IgD)
Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Plasma Cell Neoplasms (Including Multiple Myeloma) Treatment (PDQ®)–Patient Version (National Cancer Institute (NCI), 2026); Waldenström macroglobulinemia: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Primary amyloidosis: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).
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