Enfermedad de Parkinson y trastornos por cuerpos de Lewy
- Lesión
En el Parkinson mueren las neuronas de dopamina de la sustancia negra y la alfa-sinucleína forma cuerpos de Lewy, lo que causa temblor y lentitud.
Qué es
La enfermedad de Parkinson es la causa más frecuente de parkinsonismo: temblor de reposo, rigidez, lentitud del movimiento e inestabilidad postural. Se debe a la pérdida de neuronas dopaminérgicas de la pars compacta de la sustancia negra, que proyectan al estriado, y se caracteriza por cuerpos de Lewy formados por alfa-sinucleína. La patología de sinucleína suele comenzar en el intestino, el bulbo olfatorio o el tronco bajo antes que en la sustancia negra y llega tarde a la corteza. La demencia con cuerpos de Lewy es el extremo cortical del mismo espectro; la atrofia multisistémica es una sinucleinopatía de los oligodendrocitos.
Paso a paso
- La alfa-sinucleína se pliega mal, quizá primero en el intestino o el sistema olfatorio.
- Se agrega en neuritas y cuerpos de Lewy en neuronas vulnerables.
- La disfunción mitocondrial y lisosomal añade estrés oxidativo a las neuronas dopaminérgicas.
- Mueren las neuronas de la sustancia negra; cae la dopamina en el estriado.
- Los síntomas motores aparecen cuando se ha perdido la mayoría de las terminales nigroestriadas.
- La sinucleína llega a áreas límbicas y neocorticales y muchos pacientes desarrollan demencia.
Las sinucleinopatías
| Enfermedad | Dónde se acumula la sinucleína | Rasgos clave |
|---|---|---|
| Enfermedad de Parkinson | Neuronas del tronco, sustancia negra y luego corteza | Temblor de reposo, bradicinesia, rigidez; demencia tardía |
| Demencia con cuerpos de Lewy | Neuronas corticales y límbicas | Demencia temprana, alucinaciones, fluctuaciones, trastorno de conducta del sueño REM |
| Atrofia multisistémica | Oligodendrocitos (inclusiones citoplasmáticas gliales) | Parkinsonismo o ataxia con falla autonómica |
Correlación clínica
- El trastorno de conducta del sueño REM, el estreñimiento y la pérdida del olfato pueden preceder en años a los signos motores.
- La levodopa repone la dopamina y mejora los síntomas motores, pero no detiene la pérdida neuronal.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué proteína es el componente principal de los cuerpos de Lewy?
La alfa-sinucleína.
¿Qué cambio macroscópico se ve en el mesencéfalo en la enfermedad de Parkinson?
Palidez de la sustancia negra por pérdida de neuronas dopaminérgicas pigmentadas.
¿Dónde están las inclusiones de sinucleína en la atrofia multisistémica?
En los oligodendrocitos, como inclusiones citoplasmáticas gliales.
En otras secciones
- Ganglios basales y control del movimiento
- Neurotransmisores principales
- Sistema nervioso autónomo: organización
Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Parkinson Disease (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2026).
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