Enfermedades · Neurología

Parálisis supranuclear progresiva !

Enfermedad cerebral que se parece al Parkinson pero causa caídas tempranas hacia atrás, dificultad para mirar arriba y abajo y una postura rígida.

Actualizado 2026-11-01

Estructuras afectadas

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• Mesencéfalo
• Sustancia negra
• Globo pálido
• Núcleo rojo
• Tálamo
• Lóbulo frontal
• Cerebelo
• Protuberancia
• Acueducto cerebral
• Tercer ventrículo
• Putamen
• Núcleo caudado
• Nervio motor ocular común (III)
• Recto superior
• Recto inferior
• Faringe

Por qué ocurre

• Acumulaciones intracelulares: colesterol, proteínas, hialino y glucógeno
• Ganglios basales y control del movimiento

Qué es

Taupatía neurodegenerativa y el parkinsonismo atípico más frecuente. Las neuronas y la glía del mesencéfalo, los ganglios basales, el tronco encefálico y los lóbulos frontales acumulan proteína tau anormal. La forma clásica (síndrome de Richardson) combina caídas tempranas sin explicación, lentitud y parálisis de la mirada vertical, rigidez axial, problemas de deglución y del habla, y cambios cognitivos frontales. La degeneración corticobasal es una taupatía relacionada con rigidez asimétrica de una extremidad, apraxia y «miembro ajeno».

A quién afecta

La prevalencia es de unos 5 a 7 por 100 000 habitantes, probablemente subestimada porque muchos casos se diagnostican primero como enfermedad de Parkinson. Suele iniciar en la sexta década, sin una diferencia clara entre sexos. En América Latina, como en otras regiones, el diagnóstico suele retrasarse varios años.

Causas

• Esporádica en casi todos los casos
• Acumulación de proteína tau de cuatro repeticiones (4R) en neuronas y glía
• Variantes comunes del gen MAPT (haplotipo H1) aumentan el riesgo; mutaciones raras de MAPT causan formas familiares
• Se estudian posibles factores ambientales; un conglomerado de taupatía en Guadalupe se relacionó con plantas anonáceas

Factores de riesgo

• Edad mayor de 60 años
• Haplotipo H1 de MAPT
• Posiblemente menor nivel educativo y algunas toxinas ambientales

Fisiopatología

La tau anormal de 4 repeticiones forma ovillos neurofibrilares en neuronas y astrocitos en penacho. La pérdida neuronal es máxima en el tegmento mesencefálico, la sustancia negra, el núcleo subtalámico, el globo pálido y el núcleo dentado. El daño de los centros de la mirada vertical del mesencéfalo rostral produce la parálisis supranuclear de la mirada (los ojos se mueven con la maniobra de ojos de muñeca porque los núcleos de los pares craneales están intactos). La falla de los reflejos posturales y la rigidez axial causan caídas tempranas hacia atrás. El daño de los circuitos frontosubcorticales causa apatía, lentitud del pensamiento y desinhibición. Como también se pierden neuronas estriatales postsinápticas, la respuesta a la levodopa es pobre.

Clasificación

• Síndrome de Richardson (clásico): caídas, parálisis de la mirada vertical, rigidez axial
• PSP-parkinsonismo: asimétrica, con temblor y respuesta inicial a la levodopa
• PSP con congelamiento progresivo de la marcha
• PSP con síndrome corticobasal, presentación de habla-lenguaje o conductual frontal
• Degeneración corticobasal: taupatía distinta con rigidez asimétrica, apraxia, pérdida sensitiva cortical y miembro ajeno

Síntomas y signos

• Caídas tempranas sin explicación, típicamente hacia atrás, en el primer año
• Sacadas verticales lentas y luego parálisis de la mirada hacia abajo y hacia arriba; dificultad para leer y bajar escaleras
• Cara de asombro con mirada fija, parpadeo escaso y arrugas faciales profundas
• Rigidez axial con postura erguida o cuello en extensión, en lugar de la postura encorvada del Parkinson
• Bradicinesia simétrica, por lo general sin temblor de reposo
• Habla lenta y arrastrada y dificultad para tragar
• Apatía, pensamiento lento, desinhibición, «signo del cohete» impulsivo (levantarse bruscamente de la silla)
• Signo del aplauso (sigue aplaudiendo después de que se le pide aplaudir tres veces)

Diagnóstico

Clínico

Diagnóstico clínico con criterios internacionales (MDS-PSP), basado en la parálisis supranuclear de la mirada vertical o las sacadas verticales lentas más la inestabilidad postural temprana con caídas, con acinesia y disfunción frontal como datos de apoyo. La respuesta pobre o breve a la levodopa lo apoya.

Pruebas

Ningún examen de sangre confirma la PSP; los estudios descartan imitadores (tiroides, B12, sífilis, enfermedad de Wilson en pacientes más jóvenes). Las pruebas neuropsicológicas muestran déficit disejecutivo frontal. El diagnóstico definitivo es neuropatológico.

Imágenes

La RM muestra atrofia del mesencéfalo con protuberancia conservada en los cortes sagitales, el signo del «colibrí» o del «pingüino», y el signo de la «flor de campanilla» (morning glory) en cortes axiales; la relación de áreas mesencéfalo/protuberancia está reducida. La imagen del transportador de dopamina es anormal pero no distingue la PSP de la enfermedad de Parkinson.

Diagnóstico diferencial

• Enfermedad de Parkinson
• Atrofia multisistémica
• Demencia con cuerpos de Lewy
• Degeneración corticobasal
• Hidrocefalia de presión normal y parkinsonismo vascular
• Demencia frontotemporal
• Encefalopatía de Wernicke y enfermedad de Niemann-Pick tipo C (parálisis de la mirada en pacientes jóvenes)

Objetivo del tratamiento

No hay tratamiento modificador de la enfermedad; el manejo busca prevenir caídas y broncoaspiración, aliviar síntomas, mantener la comunicación y planear cuidados paliativos.

Tratamiento

Médico

Prueba con levodopa, que ayuda de forma modesta y breve a una minoría; amantadina en algunos; antidepresivos para la depresión; toxina botulínica para el blefaroespasmo o la distonía.

Rehabilitación

Fisioterapia de equilibrio y marcha con caminadores con peso, terapia del lenguaje y la deglución, lentes prismáticos para la limitación de la mirada y terapia ocupacional para la seguridad en casa.

Seguimiento

Prioridades de enfermería: prevención de caídas (alarmas de cama y silla, supervisión en escaleras), evaluación de la deglución, texturas de dieta modificadas y precauciones contra la broncoaspiración, control del peso y apoyo al cuidador.

Procedimiento

Gastrostomía en la disfagia grave, tras conversar sobre los objetivos de cuidado.

Conservador

Cuidados paliativos tempranos y planeación anticipada de decisiones mientras el paciente aún puede expresar sus preferencias.

Complicaciones

• Caídas con fracturas y trauma craneoencefálico
• Neumonía aspirativa (la causa de muerte más frecuente)
• Desnutrición y pérdida de peso
• Inmovilidad, lesiones por presión y tromboembolismo venoso
• Pérdida del habla y discapacidad grave

Pronóstico

Progresiva; la mayoría de los pacientes necesita silla de ruedas en unos cinco años y la supervivencia mediana es de 6 a 9 años desde el inicio de los síntomas; la muerte suele deberse a neumonía o a complicaciones de la inmovilidad.

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Enfermedades relacionadas

• Enfermedad de Parkinson
• Atrofia multisistémica (AMS)
• Demencia con cuerpos de Lewy
• Demencia frontotemporal
• Enfermedad de Alzheimer
• Demencia vascular
• Demencia (trastorno neurocognitivo mayor)
• Hidrocefalia
• Caídas en la persona mayor
• Disfagia orofaríngea en la persona mayor
• Neumonía y neumonitis por aspiración
• Distonía (generalizada y focal)

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Progressive supranuclear palsy: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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