Atrofia multisistémica (AMS) !
Enfermedad cerebral rara y de avance rápido que une lentitud tipo Parkinson o mal equilibrio con falla de funciones automáticas como la presión arterial.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
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- Putamen
- Protuberancia
- Cerebelo
- Sustancia negra
- Núcleo caudado
- Globo pálido
- Pedúnculos cerebelosos
- Bulbo raquídeo
- Médula espinal
- Cadena simpática
Por qué ocurre
- Acumulaciones intracelulares: colesterol, proteínas, hialino y glucógeno
- Ganglios basales y control del movimiento
- Sistema nervioso autónomo: organización
- Células gliales: astrocitos, oligodendrocitos, microglía, células de Schwann
Qué es
Enfermedad neurodegenerativa esporádica del adulto en la que la alfa-sinucleína se acumula dentro de células gliales (oligodendrocitos). Daña los ganglios basales, el cerebelo y sus conexiones en el tronco encefálico, y los centros autonómicos. El paciente presenta falla autonómica junto con parkinsonismo que responde poco a la levodopa (AMS-P) o ataxia cerebelosa (AMS-C). Pertenece a las sinucleinopatías, con la enfermedad de Parkinson y la demencia con cuerpos de Lewy.
A quién afecta
La prevalencia es de unos 2 a 5 por 100.000 habitantes, con inicio habitual en la sexta década (media cercana a 55 años). Afecta por igual a hombres y mujeres. El tipo parkinsoniano predomina en series occidentales y el cerebeloso en Japón. No hay datos colombianos confiables; en América Latina probablemente está subdiagnosticada y con frecuencia se rotula primero como enfermedad de Parkinson.
Causas
- Alfa-sinucleína mal plegada que se acumula en oligodendrocitos (inclusiones citoplasmáticas gliales)
- Causa desconocida; casi siempre esporádica, no hereditaria
- Posible susceptibilidad genética y factores ambientales en estudio
Factores de riesgo
- Edad entre los 50 y 60 años, aproximadamente
- Trastorno de conducta del sueño REM, que con frecuencia precede por años a los signos motores
- No se conoce ningún factor de riesgo modificable
Fisiopatología
La alfa-sinucleína se agrega en los oligodendrocitos, las células que forman la mielina central, y luego se extiende a las neuronas. Se pierden neuronas y mielina en el estriado (sobre todo el putamen) y la sustancia negra, lo que produce parkinsonismo; en la protuberancia, los pedúnculos cerebelosos medios y el cerebelo, lo que produce ataxia; y en los núcleos autonómicos del tronco y las columnas intermediolaterales de la médula espinal, lo que produce falla autonómica. Como se pierden las propias neuronas estriatales que tienen los receptores de dopamina, reponer dopamina con levodopa ayuda poco. La lesión autonómica es preganglionar, por eso los nervios simpáticos cardíacos suelen conservarse, a diferencia de la enfermedad de Parkinson.
Clasificación
- AMS-P: predominio del parkinsonismo (lentitud, rigidez, caídas)
- AMS-C: predominio de la ataxia cerebelosa (marcha atáxica, disartria, alteración de los movimientos oculares)
- Niveles de certeza clínica: posible, probable y clínicamente establecida; la AMS definitiva requiere neuropatología
Síntomas y signos
- Falla autonómica: hipotensión ortostática (mareo o desmayo al ponerse de pie), urgencia, incontinencia o retención urinaria, disfunción eréctil, estreñimiento y menor sudoración
- Parkinsonismo: lentitud, rigidez y caídas tempranas, en general simétrico, con temblor irregular y en sacudidas más que el temblor de reposo clásico
- Signos cerebelosos: marcha inestable de base amplia, ataxia de miembros, habla arrastrada y nistagmo
- Problemas del habla y la deglución; voz débil, forzada o aguda
- Problemas respiratorios en el sueño: estridor inspiratorio y apnea del sueño
- Actuación de los sueños (trastorno de conducta del sueño REM), manos frías, flexión del cuello (anterocolis) e incontinencia emocional
Diagnóstico
- Clínico
- Se sospecha en un adulto mayor de 30 años con falla autonómica progresiva (hipotensión ortostática o disfunción urogenital) más parkinsonismo con respuesta pobre o breve a la levodopa, o más ataxia cerebelosa. Falla autonómica temprana y grave, caídas tempranas, progresión rápida, estridor y ausencia de demencia al inicio orientan a AMS frente a enfermedad de Parkinson.
- Pruebas
- Medición de la presión arterial en decúbito y de pie (caída de al menos 20 mmHg de sistólica o 10 mmHg de diastólica en 3 minutos; los criterios de AMS usan caídas mayores). Ecografía vesical para residuo posmiccional y estudios urodinámicos. Pruebas de función autonómica. La gammagrafía cardíaca con MIBG suele ser normal (lesión preganglionar), mientras que es anormal en la enfermedad de Parkinson. La polisomnografía documenta el trastorno de conducta del sueño REM y el estridor. La biopsia de piel o las pruebas de alfa-sinucleína en líquidos son pruebas de apoyo emergentes.
- Imágenes
- La resonancia magnética cerebral puede mostrar atrofia del putamen, la protuberancia, los pedúnculos cerebelosos medios y el cerebelo; el signo de la «cruz» o «hot cross bun» (hiperintensidad en cruz en la protuberancia) en la AMS-C y un borde putaminal hiperintenso en la AMS-P. Las imágenes del transportador de dopamina son anormales, pero no separan la AMS de la enfermedad de Parkinson.
Diagnóstico diferencial
- Enfermedad de Parkinson
- Demencia con cuerpos de Lewy
- Parálisis supranuclear progresiva
- Ataxias espinocerebelosas y otras ataxias del adulto (alcohol, déficit vitamínico)
- Falla autonómica pura
- Hipotensión ortostática o parkinsonismo inducidos por medicamentos
Objetivo del tratamiento
Ningún tratamiento frena la AMS; el manejo busca controlar la hipotensión ortostática, la disfunción vesical y los síntomas motores, prevenir caídas y aspiración, proteger la vía aérea y mantener la calidad de vida con un equipo multidisciplinario.
Tratamiento
- Conservador
- Medidas no farmacológicas para la hipotensión ortostática: buena ingesta de líquidos y sal, medias de compresión o faja abdominal, cambios lentos de posición, dormir con la cabecera elevada y evitar ambientes calurosos y comidas abundantes.
- Médico
- Fármacos para la hipotensión ortostática cuando las medidas no farmacológicas fallan: expansor de volumen (fludrocortisona), agonistas alfa-1 (midodrina) o precursor de noradrenalina (droxidopa), vigilando la hipertensión en decúbito.
- Médico
- Prueba terapéutica con levodopa para el parkinsonismo (el beneficio es parcial y transitorio en la mayoría); antimuscarínicos para la vejiga hiperactiva; manejo del estreñimiento y de la disfunción eréctil.
- Procedimiento
- Cateterismo vesical intermitente limpio para la retención urinaria; presión positiva continua en la vía aérea o, si el estridor es grave, traqueostomía; gastrostomía cuando la deglución no es segura.
- Rehabilitación
- Fisioterapia para la marcha y la prevención de caídas, terapia del lenguaje y de la deglución, terapia ocupacional y ayudas para la movilidad.
- Seguimiento
- Prioridades de enfermería: presión arterial en decúbito y de pie, valoración del riesgo de caídas, tamizaje de deglución, residuo posmiccional, integridad de la piel y planificación de cuidados paliativos.
Complicaciones
- Caídas y fracturas
- Neumonía por aspiración
- Muerte súbita durante el sueño por estridor o apnea central
- Infecciones urinarias por retención
- Úlceras por presión e inmovilidad
- Hipertensión en decúbito causada por el tratamiento
Pronóstico
La progresión es más rápida que en la enfermedad de Parkinson: muchos pacientes necesitan silla de ruedas en unos 5 años y la supervivencia media es de unos 6 a 10 años desde el inicio de los síntomas. La muerte suele deberse a neumonía por aspiración, otras infecciones o muerte súbita durante el sueño.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es la inclusión característica de la atrofia multisistémica?
Inclusiones citoplasmáticas gliales de alfa-sinucleína en los oligodendrocitos.
¿Qué combinación de hallazgos sugiere AMS y no enfermedad de Parkinson?
Falla autonómica temprana y grave (hipotensión ortostática, disfunción urinaria) con parkinsonismo que responde poco a la levodopa o con ataxia cerebelosa.
¿Qué signo de resonancia es clásico del tipo cerebeloso de AMS?
El signo de la «cruz» (hot cross bun) en la protuberancia, con atrofia de la protuberancia y de los pedúnculos cerebelosos medios.
¿Por qué la gammagrafía cardíaca con MIBG ayuda a diferenciar AMS de enfermedad de Parkinson?
En la AMS la lesión autonómica es preganglionar, así que la captación simpática cardíaca suele ser normal; en la enfermedad de Parkinson está disminuida.
¿Qué signo relacionado con el sueño es peligroso en la AMS y requiere atención urgente?
El estridor inspiratorio, que puede causar muerte súbita durante el sueño.
Enfermedades relacionadas
- Enfermedad de Parkinson
- Demencia con cuerpos de Lewy
- Parálisis supranuclear progresiva
- Trastorno de conducta del sueño REM (TCSR)
- Ataxias espinocerebelosas (ataxias autosómicas dominantes)
- Síncope (vasovagal, hipotensión ortostática, cardíaco)
- Vejiga neurogénica
- Disfunción eréctil
- Apnea obstructiva del sueño
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Multiple system atrophy: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); Multiple System Atrophy - Neurology - MSD Manual Professional Edition (MSD Manual Professional Edition, 2026).
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