Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

Qué es

GEFS significa esclerosis en parte del ovillo y solo en algunos glomérulos. Aparece cuando se pierden podocitos más rápido de lo que pueden reponerse: una podocitopatía primaria emparentada con la enfermedad de cambios mínimos, el estrés adaptativo tras la pérdida de nefronas o en la obesidad, variantes en proteínas del diafragma de filtración o en APOL1, virus como el VIH y el SARS-CoV-2, la heroína y la enfermedad de células falciformes. Es una de las principales causas de síndrome nefrótico en adultos, en especial en personas de ascendencia africana o hispana.

Estructura

• Segmentos del ovillo colapsan, con aumento de matriz, hialinosis y células espumosas; es frecuente la adherencia a la cápsula de Bowman.
• IF: atrapamiento inespecífico de IgM y C3 en los segmentos esclerosados.
• ME: borramiento de pedicelos, extenso en la enfermedad primaria y parcheado en la adaptativa; los podocitos se desprenden de la MBG.
• Variante colapsante: todo el ovillo se retrae y los podocitos se hinchan y proliferan; los túbulos se dilatan en microquistes con cilindros proteicos.

Paso a paso

1. Los podocitos se lesionan por un factor circulante, un defecto genético, un virus o tensión mecánica.
2. Borran sus pedicelos, se desprenden y se pierden en la orina; los podocitos adultos casi no se dividen.
3. La MBG desnuda se adhiere a la cápsula de Bowman y las proteínas plasmáticas infiltran la pared (hialinosis).
4. Se acumula matriz y las asas capilares colapsan: una cicatriz segmentaria.
5. Los glomérulos restantes crecen y su presión sube, lo que lesiona más podocitos.
6. El ciclo extiende las cicatrices a más glomérulos y termina en esclerosis global.

Correlación clínica

• Proteinuria desde el rango nefrótico hasta leve, con hipertensión y pérdida gradual de la TFG.
• La GEFS primaria puede recurrir en el riñón trasplantado, a veces en horas.
• La GEFS adaptativa produce menos edema y albúmina menos baja que la primaria, aun con proteinuria intensa.

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En otras secciones

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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.

Fuentes: Focal segmental glomerulosclerosis: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).

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