GN membranoproliferativa y glomerulopatía C3
- Lesión
Los glomérulos se vuelven lobulillares y sus paredes se desdoblan en doble contorno. La causa son inmunocomplejos o un complemento desbocado.
Qué es
La glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP) es un patrón de lesión, no una sola enfermedad: proliferación mesangial más paredes capilares que se duplican cuando las células mesangiales se interponen en ellas. Hoy se clasifica por inmunofluorescencia. La GNMP por inmunocomplejos muestra inmunoglobulina y complemento y sigue a infecciones crónicas (hepatitis C con crioglobulinas, hepatitis B, endocarditis), al lupus o a gammapatías monoclonales. La glomerulopatía C3 muestra C3 con poca inmunoglobulina y se debe a una vía alterna del complemento hiperactiva; incluye la enfermedad por depósitos densos y la glomerulonefritis C3.
Estructura
- Los glomérulos están hipercelulares y lobulados; las células y la matriz mesangial se extienden hacia la pared capilar.
- Se forma nueva membrana basal dentro de la pared, por lo que la plata muestra un doble contorno.
- Tipo por inmunocomplejos: depósitos subendoteliales (y mesangiales) en la ME.
- Enfermedad por depósitos densos: transformación muy densa, en forma de salchicha, de la lámina densa; GN C3: depósitos menos densos y en varios sitios.
GNMP por inmunocomplejos vs glomerulopatía C3
| Rasgo | GNMP por inmunocomplejos | Glomerulopatía C3 |
|---|---|---|
| Inmunofluorescencia | Inmunoglobulina más complemento | C3 dominante, poca o ninguna inmunoglobulina |
| Mecanismo | Exposición crónica al antígeno, vía clásica | Vía alterna sin control |
| Asociaciones | Hepatitis C, crioglobulinas, hepatitis B, lupus, endocarditis, proteínas monoclonales | Factor nefrítico C3, variantes del factor H o I; depósitos densos con lipodistrofia |
Correlación clínica
- Adolescentes o adultos jóvenes con rasgos nefríticos y nefróticos combinados y complemento bajo.
- La crioglobulinemia mixta por hepatitis C produce púrpura, artralgias, neuropatía y GNMP.
- Ambas formas tienden a progresar, y la glomerulopatía C3 recurre a menudo en el trasplante.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué produce el aspecto en rieles de tranvía en la GNMP?
Las células mesangiales se interponen en la pared capilar y se forma nueva membrana basal, que la duplica.
¿Qué infección se asocia más con la GNMP por inmunocomplejos?
La hepatitis C, por lo general con crioglobulinemia mixta.
¿Qué es el factor nefrítico C3?
Un autoanticuerpo que estabiliza la C3 convertasa de la vía alterna, de modo que el C3 se consume sin parar.
En otras secciones
- Complemento: tres vías, complejo de ataque a la membrana y reguladores
- Déficits del complemento y angioedema hereditario
Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: C3 glomerulopathy: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); Glomerulonephritis: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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