Vasculitis crioglobulinémica !
Vasculitis de vasos pequeños por proteínas que se aglutinan con el frío, casi siempre por hepatitis C, con púrpura en piernas, dolor articular y daño renal.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
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Por qué ocurre
- Hemorragia: petequias, púrpura, equimosis, hematoma y lo que hace la pérdida de sangre
- Inmunoglobulinas (anticuerpos)
- Vasos sanguíneos: capas de arterias, venas y capilares
Qué es
Vasculitis de vasos pequeños en la que las crioglobulinas (inmunoglobulinas que precipitan por debajo de la temperatura corporal) forman inmunocomplejos que se depositan en la pared de los vasos. La crioglobulinemia mixta (tipos II y III) es la forma que causa vasculitis y se asocia fuertemente con la infección crónica por hepatitis C.
A quién afecta
Es rara en la población general, pero se encuentran crioglobulinas en muchas personas con hepatitis C crónica, y una minoría desarrolla vasculitis. La mayoría de pacientes son de edad media y predominan las mujeres. En Colombia y América Latina, la hepatitis C y la coinfección por VIH son las principales causas a buscar.
Causas
- Infección crónica por hepatitis C (la mayoría de las crioglobulinemias mixtas)
- Infección por hepatitis B y VIH
- Enfermedades autoinmunes, en especial enfermedad de Sjögren y lupus
- Trastornos linfoproliferativos B (linfoma, macroglobulinemia de Waldenström, mieloma en el tipo I)
- Crioglobulinemia idiopática (esencial)
Factores de riesgo
- Hepatitis C crónica, sobre todo de larga evolución
- Uso de drogas inyectables o transfusiones no seguras en el pasado
- Enfermedad de Sjögren
- Sexo femenino y edad mayor de 50 años
Fisiopatología
La estimulación antigénica crónica (por ejemplo por la hepatitis C) induce una expansión clonal de linfocitos B que producen factor reumatoide IgM. Este se une a IgG policlonal y forma inmunocomplejos crioprecipitables que se depositan en vasos pequeños, activan el complemento (consumen sobre todo C4) y causan vasculitis de piel, riñón y nervios. El tipo I (una sola inmunoglobulina monoclonal) produce sobre todo hiperviscosidad y oclusión vascular más que vasculitis.
Clasificación
- Tipo I: solo inmunoglobulina monoclonal, asociada a mieloma o Waldenström; hiperviscosidad y trombosis
- Tipo II: factor reumatoide IgM monoclonal más IgG policlonal; mixta, en general por hepatitis C
- Tipo III: IgM e IgG policlonales; mixta, por hepatitis C o enfermedad autoinmune
Síntomas y signos
- Tríada de Meltzer: púrpura palpable, artralgias y debilidad
- Púrpura en las piernas que aparece por brotes y puede dejar pigmento café o úlceras
- Adormecimiento, hormigueo o ardor en los pies por neuropatía periférica
- Fenómeno de Raynaud y úlceras o necrosis cutánea en dedos de manos o pies
- Edema, orina espumosa u oscura e hipertensión arterial por compromiso renal
- Ojos y boca secos (síntomas de sequedad)
Diagnóstico
- Clínico
- Se sospecha ante púrpura recurrente en piernas, artralgias y neuropatía, sobre todo en una persona con hepatitis C. El diagnóstico combina la clínica, la detección de crioglobulinas séricas y el complemento bajo, y biopsia cuando se requiere.
- Pruebas
- Crioglobulinas séricas (la sangre debe mantenerse a 37 °C hasta que coagule, o habrá falsos negativos); C4 muy bajo con C3 normal o algo bajo; factor reumatoide positivo; anticuerpos y ARN de hepatitis C, pruebas de hepatitis B y VIH; electroforesis de proteínas séricas; creatinina y uroanálisis. La biopsia de piel muestra vasculitis leucocitoclástica; la biopsia renal suele mostrar glomerulonefritis membranoproliferativa.
- Imágenes
- No es diagnóstica; ecografía hepática para hepatopatía crónica y cirrosis, e imágenes para buscar linfoma cuando se sospeche.
Diagnóstico diferencial
- Vasculitis por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein)
- Vasculitis leucocitoclástica por hipersensibilidad (medicamentos)
- Lupus y enfermedad de Sjögren
- Vasculitis asociada a ANCA
- Endocarditis infecciosa
- Hiperviscosidad por mieloma o macroglobulinemia de Waldenström
Objetivo del tratamiento
Tratar la causa de base (ante todo la hepatitis C), controlar la vasculitis para proteger riñones, nervios y piel, y evitar la exposición al frío.
Tratamiento
- Médico
- Enfermedad asociada a hepatitis C: antivirales de acción directa, que eliminan el virus en la mayoría y a menudo resuelven la vasculitis.
- Médico
- Vasculitis grave o que amenaza órganos: rituximab, con o sin ciclo corto de corticoides; inmunosupresión en las formas autoinmunes o idiopáticas.
- Procedimiento
- Recambio plasmático en la enfermedad que amenaza la vida (falla renal rápidamente progresiva, isquemia digital, hiperviscosidad).
- Seguimiento
- Vigilancia de la función renal, complemento y crioglobulinas, neuropatía y úlceras cutáneas; educar al paciente para abrigarse, proteger manos y pies y cuidar las úlceras de las piernas.
Complicaciones
- Glomerulonefritis membranoproliferativa y enfermedad renal crónica
- Neuropatía dolorosa crónica
- Úlceras en piernas y gangrena digital
- Linfoma no Hodgkin de células B
- Progresión de la hepatopatía de base a cirrosis
Pronóstico
La enfermedad leve de piel y articulaciones tiene buen pronóstico, sobre todo cuando se cura la hepatitis C. El compromiso renal, la vasculitis intestinal y el linfoma determinan la supervivencia; puede haber recaídas incluso tras la curación viral.
Prevención
- Prevención, tamizaje y tratamiento de la hepatitis C
- Vacunación contra hepatitis B y prácticas seguras de inyección y transfusión
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué infección causa la mayoría de las vasculitis crioglobulinémicas mixtas?
La hepatitis C crónica.
¿Qué es la tríada de Meltzer?
Púrpura palpable, artralgias y debilidad.
¿Qué patrón de complemento es típico?
C4 muy bajo con C3 normal o levemente bajo.
¿Qué lesión glomerular es típica en la biopsia renal?
Glomerulonefritis membranoproliferativa.
¿Por qué la muestra para crioglobulinas debe mantenerse caliente?
Porque las crioglobulinas precipitan con el frío y se perderían con el coágulo, lo que daría un falso negativo.
Enfermedades relacionadas
- Hepatitis viral
- Infección por VIH y sida
- Enfermedad de Sjögren
- Lupus eritematoso sistémico
- Linfoma no Hodgkin
- Glomerulonefritis membranoproliferativa
- Neuropatía periférica (diabética y de otras causas)
- Fenómeno de Raynaud
- Vasculitis por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein)
- Cirrosis hepática
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Cryoglobulinemia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025); Cryoglobulinemia (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2026).
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