Microangiopatías trombóticas: PTT frente a SHU
- Lesión
Coágulos de plaquetas tapan vasos pequeños, cortan eritrocitos y dejan sin sangre a los órganos. En la PTT sufre más el cerebro; en el SHU, el riñón.
Qué es
Las microangiopatías trombóticas combinan anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y daño de órganos por trombos ricos en plaquetas en vasos pequeños. En la PTT, el déficit de ADAMTS13, la proteasa que corta los multímeros muy grandes del factor de von Willebrand, deja que esos multímeros agreguen plaquetas; casi siempre es adquirido por un autoanticuerpo y rara vez hereditario. En el SHU, la lesión endotelial, casi siempre por la toxina Shiga de E. coli O157:H7 en niños, o la activación descontrolada del complemento en el SHU atípico, daña los microvasos renales. A diferencia de la CID, la cascada de coagulación no se activa de forma primaria, así que el TP y el TTP suelen ser normales.
Estructura
- Trombos hialinos ricos en plaquetas en arteriolas y capilares de cerebro, corazón, riñón y otros órganos.
- Riñón: trombos en capilares glomerulares, tumefacción endotelial, necrosis cortical en el SHU grave.
- Frotis: esquistocitos y plaquetas bajas.
Paso a paso
- PTT: ADAMTS13 falta o está inhibida y se acumulan multímeros ultragrandes de vWF.
- PTT: los multímeros se unen a las plaquetas y las activan en microvasos de alto cizallamiento.
- SHU: la toxina Shiga entra en las células endoteliales y bloquea la síntesis de proteínas, o el complemento ataca un endotelio desprotegido.
- Los trombos plaquetarios ocluyen los microvasos; las plaquetas se consumen.
- Los eritrocitos se cortan en esquistocitos; los órganos quedan isquémicos (cerebro, riñón).
PTT frente a SHU frente a CID
| Rasgo | Causa | Órgano más afectado | TP y TTP | Principio de tratamiento |
|---|---|---|---|---|
| PTT | Déficit de ADAMTS13, casi siempre por autoanticuerpo | Cerebro (también riñón, corazón) | Normales | Recambio plasmático, inmunosupresión |
| SHU típico | E. coli productora de toxina Shiga (O157:H7) en niños | Riñón | Normales | Soporte, diálisis |
| SHU atípico | Defectos de los reguladores del complemento | Riñón | Normales | Inhibición de C5 |
| CID | Activación sistémica de la coagulación (sepsis, obstetricia, cáncer) | Muchos órganos, sangrado | Prolongados | Tratar la causa |
Correlación clínica
- Todo paciente con trombocitopenia, esquistocitos y confusión necesita evaluación urgente por PTT, que es mortal sin recambio plasmático.
- La transfusión de plaquetas puede empeorar la trombosis en la PTT.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué enzima falta en la PTT y qué hace normalmente?
La ADAMTS13, que corta los multímeros muy grandes del factor de von Willebrand.
¿Qué causa el SHU típico en niños?
La toxina Shiga de E. coli O157:H7 tras una diarrea sanguinolenta, que lesiona el endotelio renal.
¿Cómo separan las pruebas de coagulación la PTT de la CID?
El TP y el TTP suelen ser normales en la PTT y el SHU y prolongados en la CID.
En otras secciones
- Complemento: tres vías, complejo de ataque a la membrana y reguladores
- Hemostasia primaria y plaquetas
Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Thrombotic thrombocytopenic purpura: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Hemolytic-uremic syndrome: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Atypical hemolytic-uremic syndrome: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).
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