Miocardiopatía restrictiva y amiloidosis cardíaca
- Lesión
En la enfermedad restrictiva, un corazón rígido no logra llenarse. El amiloide es la causa más común; cicatrices, granulomas y hierro hacen lo mismo.
Qué es
La miocardiopatía restrictiva es una disminución primaria de la distensibilidad ventricular que dificulta el llenado, mientras la contracción suele ser casi normal. Los ventrículos tienen tamaño normal o algo aumentado y las aurículas están dilatadas. Las causas incluyen la amiloidosis, la sarcoidosis, la fibrosis por radiación, el tumor metastásico, las enfermedades de depósito congénitas y la sobrecarga de hierro, además de las enfermedades endomiocárdicas: fibrosis endomiocárdica (tropical, en niños y adultos jóvenes), endomiocarditis de Löffler (eosinofílica) y fibroelastosis endocárdica (lactantes). La amiloidosis cardiaca se debe sobre todo a transtiretina (natural en hombres mayores, o mutada) o a cadenas ligeras de inmunoglobulina (AL).
Estructura
- Corazón amiloide: miocardio firme, gomoso y céreo; pequeños nódulos en el endocardio auricular.
- Microscopía: depósitos rosados acelulares que rodean los miocitos y en los vasos intramurales; se confirman con rojo Congo y tipificación (espectrometría de masas o inmunohistoquímica).
Causas de un corazón rígido y restringido
| Causa | Patología | Pista |
|---|---|---|
| Amiloidosis (TTR o AL) | Depósitos extracelulares amorfos rosados, positivos con rojo Congo | ECG de bajo voltaje con paredes gruesas; hombres mayores (TTR) |
| Hemocromatosis y sobrecarga de hierro | Hierro en los miocitos (azul de Prusia) | Diabetes, hepatopatía, transfusiones |
| Sarcoidosis | Granulomas no caseificantes, cicatrices parcheadas | Bloqueo cardiaco, arritmias ventriculares |
| Fibrosis por radiación | Fibrosis intersticial, también de pericardio y válvulas | Radioterapia torácica años antes |
| Endomiocarditis de Löffler | Infiltrado eosinofílico, fibrosis endocárdica, trombo mural | Hipereosinofilia |
| Fibrosis endomiocárdica y fibroelastosis endocárdica | Fibrosis densa del endocardio (ápices, entrada) o endocardio fibroelástico en lactantes | Niños del trópico (FEM), lactantes (FEE) |
Correlación clínica
- La miocardiopatía restrictiva imita la pericarditis constrictiva; distinguirlas importa porque la constricción puede tratarse con cirugía.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué tinción confirma el amiloide cardiaco y qué muestra?
El rojo Congo, que muestra birrefringencia verde manzana bajo luz polarizada.
¿Qué tipo de amiloide causa la mayoría de las amiloidosis cardiacas en hombres mayores?
El amiloide de transtiretina natural (ATTR).
¿Qué enfermedad debe distinguirse de la miocardiopatía restrictiva porque puede tratarse con cirugía?
La pericarditis constrictiva.
Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Restrictive cardiomyopathy: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); Amyloidosis: MedlinePlus (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); Transthyretin amyloidosis: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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