Síndrome hipereosinofílico !

Exceso de eosinófilos, un tipo de glóbulo blanco, que se acumulan en la sangre y dañan órganos como el corazón, los pulmones, la piel y los nervios.

Actualizado 2026-11-01

Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

Por qué ocurre

Qué es

Grupo de trastornos definidos por eosinofilia marcada y persistente en sangre (al menos 1,5 × 10⁹/L en dos ocasiones, o eosinofilia tisular llamativa) con daño de órganos causado por los eosinófilos, tras descartar o identificar otras causas como parásitos, alergia y medicamentos. El compromiso cardíaco (fibrosis endomiocárdica, endocarditis de Löffler) es la principal causa de muerte.

A quién afecta

Es raro, con una prevalencia estimada de menos de 1 a unos pocos casos por 100 000. Suele diagnosticarse entre los 20 y los 50 años; la forma mieloproliferativa FIP1L1-PDGFRA ocurre casi solo en hombres. En Colombia y el trópico, las helmintiasis (Strongyloides, Toxocara, uncinarias) son causas de eosinofilia mucho más frecuentes y deben descartarse primero.

Causas

Primario (neoplásico): eosinófilos clonales de una neoplasia mieloide, clásicamente la fusión FIP1L1-PDGFRA del cromosoma 4q12; también reordenamientos de PDGFRB, FGFR1 o JAK2 y la leucemia eosinofílica crónica
Variante linfocítica: linfocitos T anormales que secretan interleucina 5
Secundario (reactivo): parásitos, reacciones a medicamentos, enfermedad alérgica, vasculitis y algunos cánceres
Idiopático: no se encuentra causa tras una evaluación completa

Factores de riesgo

Sexo masculino (forma mieloproliferativa)
Edad de 20 a 50 años
Para la eosinofilia secundaria: viaje o residencia en zonas con helmintiasis, medicamentos nuevos

Fisiopatología

Los eosinófilos liberan proteínas tóxicas de sus gránulos (proteína básica mayor, proteína catiónica del eosinófilo), especies reactivas de oxígeno y citocinas que lesionan los tejidos. En el corazón, el daño sigue tres etapas: necrosis aguda del endocardio y el miocardio, formación de trombos murales en los ventrículos y fibrosis tardía que vuelve rígidos los ventrículos (miocardiopatía restrictiva) y fija las valvas mitral y tricúspide, causando insuficiencia valvular. Los eosinófilos también favorecen la coagulación, por lo que son frecuentes las trombosis arteriales y venosas y los ataques cerebrovasculares cardioembólicos.

Clasificación

SHE mieloide/primario, incluida la enfermedad con FIP1L1-PDGFRA
SHE variante linfocítica
Hipereosinofilia secundaria (reactiva)
SHE familiar
SHE idiopático
Las formas limitadas a un órgano, como la neumonía eosinofílica o la esofagitis eosinofílica, están relacionadas pero son distintas

Síntomas y signos

Fatiga, fiebre, tos y dolores musculares
Erupción pruriginosa, urticaria o angioedema
Disnea y sibilancias por infiltrados pulmonares
Síntomas de falla cardíaca: disnea, edema, palpitaciones
Adormecimiento o debilidad por neuropatía periférica; confusión o episodios similares a un ataque cerebrovascular
Diarrea y dolor abdominal por infiltración intestinal
Esplenomegalia en la forma mieloproliferativa

Diagnóstico

Clínico: Se sospecha ante una eosinofilia persistente con compromiso de órganos. Primero se buscan las causas reactivas comunes: parásitos, medicamentos y enfermedad alérgica. Luego se evalúa cada órgano en riesgo, sobre todo el corazón.
Pruebas: Hemograma con extendido repetido en el tiempo; coprológico y serología para Strongyloides; troponina y electrocardiograma; vitamina B12 y triptasa (elevadas en las formas mieloides); búsqueda de FIP1L1-PDGFRA en sangre por FISH o PCR; biopsia de médula ósea con citogenética; clonalidad del receptor de linfocitos T y citometría de flujo para la variante linfocítica; biopsia de los órganos afectados.
Imágenes: Ecocardiograma para buscar trombo apical, engrosamiento endomiocárdico e insuficiencia valvular; la resonancia cardíaca con realce tardío con gadolinio detecta la fibrosis endomiocárdica temprana; TC de tórax para infiltrados pulmonares.

Diagnóstico diferencial

Infección parasitaria (Strongyloides, Toxocara, uncinarias, Fasciola)
Reacción a medicamentos con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS)
Granulomatosis eosinofílica con poliangitis
Neumonía eosinofílica
Mastocitosis sistémica y leucemia mieloide crónica
Linfoma de Hodgkin y linfoma de células T

Objetivo del tratamiento

Bajar con rapidez los eosinófilos para detener el daño de órganos, sobre todo del corazón, y tratar la causa o el clon subyacente.

Tratamiento

Médico: Enfermedad con FIP1L1-PDGFRA y otros reordenamientos de PDGFR: imatinib, un inhibidor de tirosina cinasa, que suele lograr remisión completa.
Agudo: La mayoría de las demás formas y las urgencias con daño de órganos: corticosteroides sistémicos a dosis altas, después o junto con ivermectina empírica cuando no se puede descartar Strongyloides.
Médico: Terapia ahorradora de esteroides: anticuerpos monoclonales contra la interleucina 5 (como mepolizumab), hidroxiurea o interferón alfa; quimioterapia o trasplante de progenitores hematopoyéticos en la enfermedad agresiva y refractaria.
Médico: Soporte de órganos: tratamiento de la falla cardíaca, anticoagulación para el trombo intracardíaco y reparación o reemplazo valvular en la insuficiencia fibrótica grave.
Seguimiento: Recuentos seriados de eosinófilos, troponina y ecocardiograma para detectar a tiempo el compromiso cardíaco.

Complicaciones

Fibrosis endomiocárdica con miocardiopatía restrictiva y falla cardíaca
Insuficiencia mitral y tricuspídea
Trombo ventricular, ataque cerebrovascular y otras embolias; trombosis venosa
Fibrosis pulmonar
Transformación a leucemia aguda en las formas mieloides
Hiperinfección por Strongyloides tras corticosteroides

Pronóstico

El pronóstico ha mejorado mucho: la mayoría de los pacientes con FIP1L1-PDGFRA se mantiene en remisión con imatinib, y muchos otros se controlan con corticosteroides y biológicos. El compromiso cardíaco y las formas mieloides sin una fusión tratable tienen el peor desenlace.

Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Qué recuento de eosinófilos define la hipereosinofilia en el síndrome hipereosinofílico?

Al menos 1,5 × 10⁹/L en dos ocasiones, con daño de órganos mediado por eosinófilos.

¿Qué gen de fusión identifica la forma del SHE que responde al imatinib?

FIP1L1-PDGFRA.

¿Qué lesión cardíaca es típica del síndrome hipereosinofílico?

La fibrosis endomiocárdica (endocarditis de Löffler) con trombo ventricular y fisiología restrictiva.

¿Qué parásito debe descartarse o tratarse antes de dar corticosteroides por eosinofilia?

Strongyloides stercoralis, porque los esteroides pueden desencadenar una hiperinfección.

Agregar a mis tarjetas (4)

Enfermedades relacionadas

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Hypereosinophilic Syndrome (National Organization for Rare Disorders (NORD), 2026).

← Todas las enfermedades

¿Ha detectado un error?Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa.Reportar un error

Modelo representativo, solo con fines educativos.

Ventrículo izquierdo resaltado en el modelo 3D de Durgical